Hernia diafragmática es la penetración de una o más vísceras abdominales en el tórax, a través de un orificio normal o anormal del diafragma. La patología que nos ocupa, pertenece al capítulo de las disgenesias diafragmáticas.

Morgagni (1761), la describió como un defecto congénito no diagnosticado generalmente hasta edad adulta y que puede producir síntomas ocasionalmente en relación con situaciones de aumento de la presión intraabdominal, como sucede en el embarazo, traumatismos, obesidad y producción de herniación visceral que desencadena las manifestaciones clínicas (1,2).

No obstante, también se ha descrito en la infancia y como caso curioso en gemelos univitelinos, con anomalías congénitas similares, lo que puede apuntar a un antecedente de predisposición genética (3).

Las disgenesias diafragmáticas pueden estar presentes desde el nacimiento, pero las vísceras abdominales pueden no ser forzadas a pasar al tórax hasta etapas más tardías de la vida.

Es posible que una pequeña hernia insinuada a través de una brecha diafragmática, permanezca inadvertida hasta que una complicación o un traumatismo la pongan en evidencia.

De los 4 tipos congénitos de hernia diafragmática (hernia hiatal, hernia paraesofágica, hernia de Bochdalek y hernia de Morgagni), esta última de tipo congénito, solamente representa entre el 2 y el 3% de los casos (1,2), siendo el lado derecho el más frecuentemente afectado, pues el pericardio protege el costado izquierdo dificultando su desarrollo en esa zona (1,4).

Consideraciones del DESARROLLO EMBRIOLOGICO DEL DIAFRAGMA

Hay 2 períodos bien delimitados del desarrollo del organismo humano, el embrionario y el fetal.

PERIODO EMBRIONARIO: Hasta la 6º semana de la vida intrauterina, el tórax y el abdomen constituyen una sola cavidad. A partir, de la 6º semana comienza a desarrollarse una lámina que partiendo de las regiones centrales y laterales de la cavidad del embrión, se dirige progresivamente hacia atrás. Denominada septum trasversum de His o masa transversa de Uskow, su desarrollo determina una delimitación parcial de ambas cavidades, torácicas y abdominal, quedando un amplia comunicación entre las mismas a nivel de la región dorsal.

Ulteriormente en ambas regiones posterolaterales izquierda y derecha, 2 nuevos brotes o láminas pleuro peritonales de Brachet o pilares de Uskow van progresando en íntimo contacto con las venas de la región (umbilical, seno de Cuvier, onfalomesentérica). De esta manera entre el septum transversum de His y los pilares de Uskow, quedan delimitados 2 orificios de situación posterolaterales que se denominan foramen de Bochdalek.

En esta etapa embrionaria, las hernias carecen de saco. Posteriormente los pilares de Uskow se sueldan entre si con el septum transverso, hasta que el foramen desaparece totalmente.
 
PERIODO FETAL: cumplida la 8º semana del desarrollo embrionario, continúa la etapa fetal, en la que se completa la estructura muscular del diafragma. En la misma, las vísceras abdominales que se ven forzadas a pasar a tórax, a través de las zonas de debilidad lo hacen dentro de un saco herniario. Resumiendo diremos que las hernias diafragmáticas congénitas embrionarias, se originan por la detención del desarrollo de algunos de los brotes que intervienen en la formación del diafragma, lo que hace que persistan soluciones de continuidad, que facilitan el paso de los órganos abdominales al tórax sin saco peritoneal.

Las hernias fetales se originan después de haberse completado su fusión, del septum transverso con los pilares de Uskow, cumplida la 8º semana del desarrollo embrionario y en pleno período de muscularización del diafragma. Cualquier causa disontogénica que interfiera en esa etapa, crea zonas débiles, deprovistas de músculos, a las que Nuzzi denominó lagunas congénitas localizadas en la región posterolateral de la porción carnosa del hemidiafragma, con mayor frecuencia del lado izquierdo. El predominio de esta localización se explica por la presencia del hígado a la derecha y por la consolidación más tardía del hemidiafragma izquierdo. La forma, estructura y dimensión de estas lagunas desprovistas de músculo, dependen del momento en que se produjo la detención del desarrollo embriológico. Antes del 2º mes de la vida intrauterina, el pasaje de vísceras abdominales al tórax se harán sin dificultad y la característica morfológica es la ausencia de saco hernario. Son las llamadas hernias embrionarias. Cuando la disgenesia se presenta en un período más tardío, con el hiato pleuro peritoneal cerrado, siendo todavía incompleta la muscularización, quedan sectores del diafragma débiles, a través de los cuales se producen posteriormente hernias provistas de saco o hernias fetales. Las hernias a través del hiato de Bochdalek, pueden o no tener saco herniario; las que se producen a través del hiato de Morgagni lo tienen siempre.

La agenesia de un hemidiafragma es muy rara.

Embriológicamente la ausencia del desarrollo de la membrana pleuroperitoneal es responsable de esta malformación mucho más frecuente del lado izquierdo. Se trata de una verdadera evisceración hacia el tórax y por lo tanto carece de saco.

HERNIA SUBCOSTOESTERNAL CONGENITA

Descripta por Morgagni en el año 1769. Existen 2 espacios ubicados en el segmento anterior del diafragma, detrás del esternón denominados también orificios retroesternales (Larrey I y Larrey II ). El primero está ubicado entre los haces anteriores del diafragma que se insertan en la base del apéndice xifoides. Entre ambos queda un pequeño espacio orientado sagitalemnte a través del cual la grasa pericárdica se continúa con la grasa preperitoneal. Un segundo orificio (Larrey II) está ubicado entre las inserciones esternales y costales, los que limitan 2 zonas débiles laterales que dan paso a los vasos mamarios internos y ponen en contacto el peritoneo y la pleura. La hernia de Morgagni se origina por la falta de inserción del diafragma en el reborde costal y en el esternón. Se trataría de un defecto congénito por falta de fusión del haz de inserción costal del diafragma. Generalmente el defecto es unilateral y predominantemente derecho; es el tipo más raro de hernia diafragmática congénita y siempre se acompaña de saco. En su interior se encuentra el colon, epiplón mayor y raras veces el estómago que puede ocupar el saco pericárdico.

HERNIAS HIATALES CONGENITAS

Las disgenesias diafragmáticas, dan origen a las hernias. Estas son debidas a displasias de los pilares y del hiato esofágico. La agenesia de una de los pilares se debe a la falta del desarrollo y posterior fusión entre los pilares que derivan del mesodermo, de los cuerpos de Wolf o mesonefro del diafragma propiamente dicho. Esta malformación da lugar a un hiato excesivamente grande por el cual se insinúa una hernia de tamaño considerable. Finalmente la persistencia del conducto neumatoentérico, originaría una hernia parahiatal. La patología producida por la persistencia del conducto neumatoentérico fue comparada con la patología producida por la persistencia del conducto peritoneo vaginal.

Algunos quistes encontrados en el lado derecho del esófago, debajo del hilio pulmonar, se deben a la persistencia de la bolsa infracardíaca; en este caso debe ser comparada, a hidrocele de los sacos herniarios inguinales. Si el receso neumatoentérico no se bloquea y queda libre, se origina la hernia parahiatal de tipo fetal (con saco), semejándose mucho a la hernia inguinal congénita.

EVENTRACION DIAFRAGMATICA

La eventración diafragmática congénita se debe a una deficiente constitución embrionaria.

El diafragma mantiene sus inserciones parietales y no presenta soluciones de continuidad. Es el resultado de atrofia congénita de las fibras musculares del diafragma con transformación conjuntiva y que generalmente se limita al hemidiafragma izquierdo.

Debido a la pérdida del tono muscular el diafragma, se eleva hasta alcanzar el 4º, 3º y 2º y hasta 1º espacio intercostal.

Siendo congénita puede manifestarse en la edad adulta, pero el interrogatorio descubre padecimiento desde la infancia.

HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA

Los síntomas son graves en el recién nacido. La muerte es causada por asfixia u obstrucción intestinal. Pueden presentarse síntomas respiratorios, circulatorios y gastrointestinales, o una combinación de los mismos. Si se presenta disnea, cianosis o vómitos, mientras llora o se amamanta, se debe sospechar la existencia de una hernia diafragmática y tratar de confirmar el diagnóstico de inmediato.

Presentación del Caso

Pacienta de 82 años, E. G., que presenta un cuadro de Obstrucción Intestinal Aguda de 72 Hs. De evolución de tipo mecánico y con gran repercusión de su estado general, por Síndrome Compartimental Abdominal. La enferma presenta dolor abdominal difuso, se palpa asa intestinal en hipogastrio de más de 12 cm. de diámetro, de aspecto colónico, por lo que se interpreta clínicamente como obstrucción de intestino grueso; escaso débito por sonda nasogástrica (SNG). En la Rx de Tórax y abdomen observamos Hernia diafragmática anterior, por la Rx de perfil, que nos llevó a la interpretación de Hernia de Morgani – Larrey (por ser anterior y retroesternal); válvula ileocecal continente, con gran distensión de ciego y colon ascendente. Como antecedentes clínicos, es Hipertensa en tratamiento permanente, tuvo 3 partos espontáneos, 1 hijo fallecido 2 Hs. Después de nacer. Constipación crónica de varios años de evolución, con Rx de colon por enema normal. No tiene intervenciones quirúrgicas ni otros antecedentes de importancia.

Nunca en exámenes clínicos o radiológicos anteriores, se interpretó la hernia diafragmática, lo que nos lleva a pensar de que posiblemente, el “saco herniario estaba desabitado” o era pequeño.

Intervención Quirúrgica: Laparotomía mediana supraumbilical, extendida 7 cm. por debajo del ombligo. Abierta cavidad, se observa gran distensión de colon ascendente y ciego, con algunas placas de esfacelo y válvula ileocecal continente. No hay intestino delgado dilatado. Hernia Diafragmática de Morgani, (anterior, costoretroesternal derecha) estrangulada, por anillo que compromete ángulo derecho del colon y transverso; mide 10 x 8cm. No se puede reducir el contenido intestinal, por lo que se amplía el anillo fibroso y estrangulante. Resto de semiología abdominal normal. Reducción del colon derecho y transverso, observando zonas de sufrimiento isquémico con placas de esfacelo. Se decide resección Hemicolectomía derecha con anastomosis termino-terminal, (ampliando la boca del intestino delgado), monoplano extramucoso a puntos separados.

A continuación se cierra el anillo herniario diafragmático, sin tensión, por lo que no es necesario, la colocación de malla protésica. Lavado y control de hemostasia. Cierre de laparotomía.

El tratamiento es esencialmente quirúrgico. La vía abdominal es la de elección en el momento actual, ante un diagnóstico claro de hernia de Morgagni, ya que permite explorar el contenido de forma correcta, y el abordaje bilateral en caso de que sea necesario. La vía abdominal se ha empleado en aquellos casos de diagnóstico preoperatorio (8,13,14), mientras que el torácico ha sido empleado tradicionalmente, cuando, por insuficiencia diagnóstica, se ha planteado la resolución quirúrgica de un proceso tumoral torácico (7,15). Asimismo se ha descrito algún caso de reparación quirúrgica torácica videoasistida, cunado no existe complicaciones inflamatorias, u obstructivas (16). La esencia del tratamiento consistirá en la reducción del contenido herniario, asegurando su viabilidad, en el caso que existan problemas, eliminación del saco herniario y cierre del defecto. El cierre del defecto es objeto de controversia, y se han planteado desde el cierre simple con material de sutura irreabsorbible hasta las técnicas de cierre sin tensión mediante el empleo de mallas diversas para la obturación del defecto. En nuestra opinión, en hernias pequeñas el cierre simple es de fácil realización; en caso de que no sea posible, se debe emplear mallas reparadoras, como en los casos de gran orificio herniario y en los que la reparación quirúrgica podría causar tensión importante, con el subsiguiente riesgo de recidiva, así como complicaciones adhesivas derivadas, de la existencia del propio material.

Sin embargo, con los avances recientes en cirugía endoscópica él abordaje, ha variado en la actualidad, siendo la vía laparoscópica la preferida en la resolución de los casos bien diagnosticados y seleccionados preoperatoriamente (no complicados), con buenos resultados, de acuerdo con recientes publicaciones (13,16-20).

En la actualidad el abordaje laparoscópico se ha empleado con éxito, lo que podría suponer un cambio de orientación táctica para el futuro. Son ventajas reconocidas en esta técnica:

1. Un buen reconocimiento de estructuras abdominales.
2. La reducción del contenido con facilidad.
3. La posibilidad del cierre simple o el empleo de mallas.
4. Menor estadía hospitalaria y reducción de costos.

Se han descrito algunas complicaciones, como el neumotórax o neumomediastino, derivados de la presión de insuflación peritoneal, pero son de fácil manejo y solucionables con algunos recursos técnicos (21). Es en este caso el mantenimiento de la integridad del saco, es recomendable para evitar este tipo de problemas (19).

En nuestro caso la cirugía convencional y sin resección del saco nos ofreció excelentes resultados.

Conclusiones

1.- La Rx de Tórax (frente y perfil), es de vital importancia en el abdomen agudo, ofrece las primeras sospechas de esta infrecuente patología.
2.- La TAC contrastada de abdomen, confirma la variedad de hernia diafragmática, Morgani, Larrey o Bochdalek.
3.- Estudios Rx de tórax o digestivos (Rx estómago,colon por enema) negativos, no significa que no se pueda encontrar esta variedad de hernias, los defectos son “congénitos” pero se pueden desarrollar en el adulto.
4.- Cuando no son de gran tamaño, el cierre simple y anatómico es suficiente, mientras que no exista tensión en las suturas.
5.- La resección del “saco herniario”, solo debe efectuarse cuando no este comprometido la pleura o el pericardio.

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Autores:

Dres: Guillermo Canavosio,
Rodolfo Bastet,
Pablo Petrone, y
Federico Canavosio

Servicio de Cirugía Clínica Chutro Córdoba - Argentina.Universidad Nacional de Córdoba UNAPA 4-5.