Presentamos el caso de una paciente joven que acudió a nuestro centro por manifestaciones de falta de aire que le dificultaba incluso los moderados esfuerzos, comprometía el sueño y las labores diarias, acompañado de tos seca intensa y cefalea, encontrándose cianosis central y edema de la cara y miembros inferiores, con telangiectasias en abdomen y miembros inferiores. Se ingresó en nuestro centro en
Mixoma auricular derecho gigante. Reporte de un caso clínico
Dr. MsC. Iván Moyano Alfonso (1)
Dr. MsC. Andy Rocha Quintana (2)
Dr. Maikel Rocha Quintana (3)
Dra. Aliuska Mendoza Marichal (4)
(1) Especialista II Grado Medicina Intensiva. Especialista de primer Grado Medicina Interna. Master en Urgencias Médicas. Profesor Auxiliar.
(2) Diplomado en Terapia Intensiva y Emergencias. Master en Urgencias Médicas. Profesor Instructor.
(3) Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Residente de tercer Año en Terapia Intensiva. Profesor Asistente
(4) Especialista de I Grado en Medicina General Integral
RESUMEN
Presentamos el caso de una paciente joven que acudió a nuestro centro por manifestaciones de falta de aire que le dificultaba incluso los moderados esfuerzos, comprometía el sueño y las labores diarias, acompañado de tos seca intensa y cefalea, encontrándose cianosis central y edema de la cara y miembros inferiores, con telangiectasias en abdomen y miembros inferiores. Se ingresó en nuestro centro en la Unidad de Cuidados Intensivos, evolucionando satisfactoriamente. Se practicó Ecocardiograma transtorácico y se constató un tumor compatible con Mixoma Auricular Derecho de gran tamaño. Se realizaron las coordinaciones para tratamiento quirúrgico definitivo.
Palabras Clave: Mixoma Auricular derecho
Abstract
We present the case of a young patient who came to our Center by manifestations of shortness of breath that made it difficult you to even moderate effort, compromised sleep and daily work, accompanied by intense dry cough and headaches, finding central cyanosis and edema of the face and lower limbs with Telangiectases on abdomen and lower limb. He entered our Centre in the intensive care unit, evolving successfully practiced Transthoracic Echocardiogram and found a tumor compatible with large Myxoma headset right, were the coordination to definitive surgical treatment.
Key Words: Right Atrial Mixoma
Introducción:
Los tumores primarios del corazón son raros. Dentro de las masas cardíacas predominan los tumores secundarios (20 veces más frecuentes). Dentro de los tumores primarios tres cuartas partes son benignos y la mitad de ellos son mixomas, correspondiendo el resto fundamentalmente a lipomas, fibroelastomas papilares o rabdomiomas. El resto corresponde a tumores benignos raros, como fibromas, hemangiomas, teratomas, tumores de células granulares, neurofibromas, mesoteliomas del nódulo aurículo-ventricular (AV) o linfangiomas.
Presentación del caso clínico:
Paciente: B.V. Edad: 33 años.
HEA: Paciente de 33 años con antecedentes de histerectomía hace aproximadamente dos años por fibromatosis uterina y sangramientos vaginales frecuentes e ingreso anterior hace siete meses por cuadro de ascitis que no tuvo un diagnóstico definitivo y que mejoró con tratamiento médico.
En esta ocasión ingresa en nuestro centro porque desde hace tres semanas viene presentando falta de aire de moderada intensidad, mantenida, que empeora a los esfuerzos físicos y al decúbito limitando sus actividades diarias y el sueño y se acompaña de tos seca frecuente, aumento de volumen de ambos miembros inferiores y el abdomen así como cianosis de la cara, todo esto se acompañó además de cefalea, palpitaciones, náuseas y vómitos.
Este cuadro se ha hecho más intenso durante los días previos al ingreso por lo cual se decide su hospitalización en unidad de Cuidados Intensivos de nuestro centro con tratamiento médico y vigilancia intensiva.
Al examen físico de su ingreso se recogen las siguientes alteraciones:
Mucosas húmedas con discreto tinte ictérico.
Cianosis de la cara que empeora al decúbito. Ingurgitación yugular del lado derecho.
Telangiectasias vasculares en tronco y miembros inferiores.
Respiratorio: Murmullo vesicular disminuido del lado derecho en su base. No estertores ni ruidos adventicios. Frecuencia Respiratoria: 42/min.
Cardiovascular: ruidos cardíacos regulares. No soplos. No tercer ruido.
Tensión arterial: 110/70. Frecuencia Cardiaca: 96 latidos/min. Sin gradiente térmico y con buena perfusión tisular.
Abdomen globuloso, doloroso difusamente a la palpación, con hepatomegalia dolorosa de 3cms. Borde romo y superficie regular. Impresiona ascitis.
Consciente y orientada y sin signos de focalización motora.
Exámenes Complementarios realizados:
Hemoglobina (hb): 128 g/l. Hematocrito (hto): 39%.
Leucograma: LCN: 7,5*109/l. Segmentados ---86. Linfocitos --- 12. Eosinófilos ---2.
Conteo de plaquetas: 350*10^9 VSG: 1 hora: 5 mm.
Glicemia: 91.8 mg/%. Creatinina: 1,2 mg/%. Colesterol: 3.2 mmol/l.
TGP: 525 U/L. TGO: 425 U/L. Bilirrubina: Total: 49.9 mmol/l. D: 13,4 mmol/L. I: 36,5 mmol/L. Fosfatasa Alcalina: 560 U/L.
Ultrasonido (ecografía) Abdominal: Dilatación de la vena cava inferior sin otras alteraciones.
TAC abdominal simple: moderada cuantía de líquido libre intraabdominal y retroperitoneal, dilatación marcada de la cava inferior en toda su extensión de hasta 60x47mm con imagen hiperdensa hacia la desembocadura en la aurícula derecha con densidad de 47 UH que mide 39 por 17 mm. Derrame pleural derecho y pericárdico ambos de mediana cuantía.
Ecocardiograma transtorácico: se observa masa intraauricular derecha gigante que obstruye la entrada de ambas venas cavas, compatible con mixoma auricular y que provoca obstrucción, no hay compromiso valvular y no se precisa si se adhiere al tabique interauricular. Función ventricular derecha e izquierda normal con FE del 83%. Derrame pericárdico ligero.
Electrocardiograma (EKG): Ritmo sinusal. Onda P aumentada de tamaño compatible con dilatación auricular derecha. Bajo voltaje en derivaciones estándar.
RX de tórax: radioopacidad en base derecha que parece corresponder con derrame pleural de ese lado. No adenopatías mediastinales ni otras alteraciones.
CONCLUSIÓN
Mixoma Auricular Derecho Gigante con obstrucción de ambas venas cavas.
Síndrome de compresión de Vena Cava superior e inferior.
DISCUSIÓN
Los tumores cardíacos pueden ser divididos en primarios, o sea lesiones derivadas directamente de los tejidos cardíacos, demostrados como un crecimiento anormal de tejido, y secundarios , o sea originados en tejidos fuera del corazón, desde donde llegan por contigüidad o por otras vías, como la sanguínea o la linfática. Los tumores cardíacos primarios representan sólo el 5% de todos los tumores cardíacos y el mixoma es el tipo más común de tumor cardíaco primario en adultos; el restante 95% corresponde a tumores secundarios o metastásicos [1,2, 3]
Desde el punto de vista anatómico pueden ser encontrados en la aurícula izquierda, que es la presentación más frecuente, en la aurícula derecha y en los ventrículos. Alrededor del 75% de los mixomas ocurren en la aurícula izquierda del corazón, generalmente comenzando en la pared que divide las dos cámaras superiores del corazón, y el resto se dan en la aurícula derecha. En la aurícula izquierda se encuentran generalmente adosados a la fosa oval, a la pared posterior o a la valva anterior de la mitral. Levent y colaboradores han comentado el caso de una paciente de 13 años, con mixoma auricular derecho. Forma de presentación
Los mixomas auriculares pueden presentarse clínicamente con diversas modalidades:
• Asintomáticos u oligosintomáticos, pudiendo hacerse evidentes solamente como hallazgo del examen clínico o de manera accidental durante un examen ecocardiográfico. La auscultación puede evidenciar la presencia de un soplo mitral en diástole al impactar el tumor sobre las paredes cardíacas. [6]
• Con síntomas sistémicos o constitucionales, por la liberación de citoquinas inflamatorias (interleukina-6) con fiebre, malestar general, artralgias, pérdida de peso, eritrosedimentación acelerada, anemia y leucocitosis. La superproducción de interleukina-6 estaría relacionada con los síntomas constitucionales y el tamaño del tumor. También puede haber aumento de gammaglobulina y trombocitopenia. [7,8]
• Con síntomas cardiovasculares: infarto de miocardio, insuficiencia cardíaca aguda o crónica, síncope, arritmias (frecuentemente fibrilación auricular), simulando una estenosis mitral, con la cual se debe efectuar el diagnóstico diferencial; raramente se han encontrado asociados con estenosis mitral. [9]
• Con síntomas neurológicos y cuadros cardioembólicos, ya sea en el circuito sistémico o pulmonar, según la localización del tumor, por desprendimientos de pequeñas porciones del mismo que impactan en arterias intracraneales, pudiéndose presentar con cuadros de accidente isquémico transitorio (TIA), mareos o síncope si los mismos son del lado izquierdo, amaurosis permanente o transitoria por compromiso de las arterias retinianas, así como cuadros embólicos sobre el circuito sistémico, o en forma de embolias que interesan al circuito pulmonar si el mixoma se encuentra en cavidades derechas. Se han descripto casos cuya forma de presentación fue por stroke (TIA-síncope e infarto cerebral).
• Con manifestaciones cutáneas, evidenciadas por manchas en la piel, máculas eritematosas, nevos asociados con fenómeno de Raynaud e isquemias distales como consecuencia de fenómenos embólicos. [10]
• Constituyendo el complejo de Carney, síndrome descripto en los años 80, que se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas pigmentadas (nevos azules, lentiginosis), mixomas (cardíacos, cutáneos y mamarios), hiperreactividad endocrina hipersecretora y schwannomas melanóticos. [1]
Diagnóstico
La ecocardiografía cobra aquí la mayor relevancia, ya que casi siempre puede definir la localización y la extensión del mixoma. El aspecto ecocardiográfico, la densidad del tumor, su localización, el hecho de estar o no encapsulado, la presencia o no de infiltración en las paredes cardíacas o en el pericardio, hace sospechar el tipo de tumor, y si es benigno o maligno. El mixoma cardíaco debe diferenciarse del fibroelastoma cuyas características típicas incluyen: tumor redondo, oval o de apariencia irregular, con bordes bien demarcados y de textura homogénea. La mayoría son pequeños (no mayores de 2cm), con reducidos tallos de unión, móviles, únicos o múltiples y a menudo asociados con enfermedad valvular, ya que se observan más a menudo sobre la superficie valvular. [11,12]
Ante la presencia de un tumor cardíaco, la TAC y la resonancia magnética nuclear forman parte del screening porque son capaces de diferenciar entre los distintos tipos de tejidos, como sólidos, líquidos, hemorrágicos o grasos, y el espacio ocupado por el tumor.
Tratamiento y Evolución
La mayor parte de los tumores pueden ser resecados completamente, excepto algunos cuyo tamaño y localización impide la resección completa, y si bien la cirugía generalmente es curativa se han comunicado casos de recidivas hasta 25 años después, ya sea por resección incompleta del tumor [82 -84] o por corresponder a una forma maligna.
La evolución de los tumores depende de su localización y de su grado de extensión, de la prontitud del diagnóstico y de la decisión quirúrgica. El 85% de las recurrencias ocurren en el sitio original o muy cerca de este, y el tiempo varía entre algunos meses hasta años, con un promedio aproximado de 4 años. [1, 13, 14]
Bibliografía
1. Harrison. Enfermedades del Aparato Cardiovascular. Principios de Medicina Interna. Mc Graw Hill. 2006
2. Shibata T, Suehiro S, Hattori K y col: Metastatic synovial sarcoma of the left ventricle. Jpn Heart J 2001; 42: 387-391.
3. Sugiyama K, Okubo T, Kamigaki Y y col: Cardiac metastatic liposarcoma. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 2000; 48: 663 -665
4. Fiorilli R, Tomasco B, Serino W y col: Asymptomatic left ventricular myxoma in pregnancy: echocardiographic diagnosis and surgical treatment. G Ital Cardiol 1996; 26: 887-890
5. Gopal AS, Stathopoulos JA, Arora N y col: Differential diagnosis of intracavitary tumors obstructing the right ventricular outflow tract. J Am Soc Echocardiogr 2001; 14: 937-940
6. Gómez Rodríguez N, Vilar Freire M, Ferreiro Seoane JL y col: Polymyalgia syndrome and atrial myxoma. Ann Med Intern 1998; 15: 370-372
7. Kutay Tas DR, Andaç MH, Ceyran H: Myxomas causing coronary emboli resulting in acute myocardial infarction. Asian Cardiovasc Thorac Ann 1999; 7: 150-152.
8. Thongcharoen P, Laksanabunsong P, Thongtang V: Left ventricular outflow tract obstruction due to a left ventricular myxoma: a case report and review of the literature. J Med Assoc Thai 1997; 80: 799 -806.
9. Sim EK, Lim YT, Ng WL y col: Co-existing left atrial thrombus and myxoma in mitral stenosis: a diagnostic challenge. Singapore Med J 1999; 40: 46-47
10. Grebenc ML, Rosado de Christeson ML, Burke AP y col: Primary cardiac and pericardial neoplasms. Radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2000; 20: 103-107
11. Fiorani B, Caputo M, Dell'Antonio G, Alfieri O: Cardiac papillary fibroelastoma: report of two cases. G Ital Cardiol 1999; 29: 1027 -1029.
12. Saad RS, Galvis CO, Bshara W y col: Pulmonary valve papillary fibroelastoma. A case report and review of the literature. Arch Pathol Lab Med 2001; 125: 933-934.
13. Ulecia Martínez MA, Torres Ruiz JM, Chamorro Santos CE y col: Cirugía emergente por mixoma auricular izquierdo. Rev Esp Cardiol 2000; 53: 1279-1280
14. Minami H, Hata T, Hamanaka S y col: Surgical treatment of intracardiac tumors in 25 patients. Kyobu Geka 2000; 53: 220-223