Linfoma no Hodgkin de localización infrecuente. Presentación de un caso clínico

Dra. Ivonne Delgado Juan. Especialista de 1er grado en Otorrinolaringología. Especialista de 1er grado en Medicina General Integral. Profesor instructor. Hospital Docente Clínico Quirúrgico 10 de Octubre. Ciudad de La Habana, Cuba.

Dr. Luís Alfredo Rodríguez Regalado. Especialista de 1er grado en Otorrinolaringología. Profesor instructor. Hospital Docente Clínico Quirúrgico 10 de Octubre. Ciudad de La Habana, Cuba

Dr. Malfred Yunior Rodríguez Fuentes. Médico general. Residente en Medicina General Integral. Policlínico Aleida Fernández

Dra. Yanisleydi Alemán Sixto. Médico general. Residente en Otorrinolaringología. Hospital Docente Clínico Quirúrgico 10 de Octubre. Ciudad de La Habana, Cuba.

Resumen

Reportamos un paciente de 18 años de edad, masculino, con antecedentes de haber estado expuesto a un producto químico, que presentó un Linfoma no Hodgkin de alto grado de células grandes de localización extranodal en la nasofaringe, realizándose el diagnóstico por biopsia de la lesión. Llevó tratamiento con radio y quimioterapia teniendo buena evolución sin recaídas. Se realiza revisión bibliográfica del tema.

Palabras clave: Linfoma, Anillo de Waldeyer, Biopsia

Abstract

A lymphoma is a haematological neoplasia which primarily arises from the lymphoid tissue and it is divided into two groups: Hodgkin’s disease and non-Hodgkin’s disease. The most frequent location of extra nodal non-Hodgkin’s lymphomas is the gastrointestinal area followed by the cervicofacial one. We report this case due to the infrequent location of an extranodal non-Hodgkin’s lymphoma in the Waldever ring. This eighteen year-old, male, patient was diagnosed a non-Hodgkin lymphoma, of high grade large cells, located in the nasopharynx. He had personal antecedents of having being exposed to a chemical product for about two years. The diagnosis was made by means of a biopsy of the lesion. He underwent a treatment with radiotherapy and chemotherapy with a good evolution and no relapses so far.

Key words: Lymphoma, Waldever ring, biopsy

Presentación del caso

Presentamos un paciente masculino de 18 años de edad, con antecedentes de estar trabajando durante aproximadamente 2 años con un producto químico para la maduración de las frutas (flordimé) que desde un mes antes de su ingreso comenzó con dolor a nivel del 3er molar del lado izquierdo con irradiación al oído del mismo lado. Se valora por estomatología indicándole tratamiento con azitromicina sin mejoría evidente por lo que es evaluado por el otorrino de su municipio interpretándolo como una Otitis Media aguda para lo cual se indico tratamiento. El paciente continúa con el mismo cuadro acompañándose ahora de obstrucción nasal, voz nasal y odinofagia, por lo que es remitido a nuestro centro donde al examen de la especialidad se le encuentra:

Rinoscopia anterior: Mucosa nasal ligeramente congestiva y secreción mucosa blanquecina en ambas fosas nasales.

Faringoscopia: Amígdala abombada hacia delante y protrusión hacia abajo del velo del paladar. Toda la mucosa faríngea congestiva.
Rinoscopia posterior y laringoscopia indirecta: No se puede realizar porque el paciente no coopera.
Otoscopia: Oído izquierdo: membrana timpánica congestiva en toda su extensión.
Cuello: Tumoración redondeada, de superficie lisa, consistencia suave, dolorosa, de 1-2cm. de diámetro en región pre y retroauricular izquierda.
Se realiza leucograma con diferencial, encontrándose 14.000 leucocitos con predominio de polimorfonucleares.

Se interpretó como un Absceso Laterofaríngeo, indicándose tratamiento con Rocefin vía intravenosa durante 10 días. El paciente continúo empeorando aumentando toda su sintomatología acompañado de decaimiento, pérdida de peso marcada, disnea durante el sueño, febrículas con sudoración nocturna e imposibilidad de tragar, encontrándose en la faringe abombamiento de la pared posterolateral izquierda que rechazaba la amígdala y el velo del paladar hacia abajo y hacia la línea media.

Se realizó tacto nasofaríngeo y se encuentra tumoración endurecida que ocupaba casi toda la nasofaringe. En el cuello se palpan múltiples adenopatías, no movibles, no dolorosas en región retroauricular y retrosubángulo maxilar.

Los exámenes complementarios (leucograma y eritrograma) ahora se encuentran dentro de límites normales.
Se realiza ecografía de cuello observándose imagen ecolúcida de aspecto ovalado que mide 2.3 centímetros y otras de pequeño tamaño a su alrededor que impresiona adenopatías.
TAC de nasofaringe: Tumoración de nasofaringe que no se delimitan bien los bordes.

Debido a la poca cooperación del paciente para realizar una rinoscopia posterior forzada y toma de biopsia se decide realizar bajo anestesia general observándose tumor duro que ocupa toda la nasofaringe y pared lateral izquierda de orofaringe, que impresiona no tomar amígdala, no sangrante y friable. Se toma biopsia.

En el estudio histopatológico las laminas son sospechosas de Linfoma por lo que son enviados al Centro Nacional de Referencia de Anatomía Patológica del Hospital Hermanos Ameijeira para realizarle estudio inmunohistoquímico a la muestra y clasificar la variedad del linfoma y es enviado como Linfoma no Hodgkin de alto grado de células grandes, inmunohistoquímica + CD 20.

Es enviado al Departamento de Oncología donde se le realiza TAC de tórax y abdomen no encontrándose adenopatías, también se le realizo medulograma, con estos resultados se clasifico como Linfoma no Hodgkin de alto grado de células grandes fase B, estadío clínico II decidiendo su tratamiento con quimioterapia y radioterapia teniendo buena evolución desapareciendo todo el cuadro clínico.

Actualmente tiene 2 años de haber terminado el tratamiento no teniendo recaídas hematológicas.

Revisión del tema

Los linfomas son neoplasias hematológicas que tienen su expresión primaria en el sistema linfático y se divide en dos grupos: Enfermedad de Hodgkin y Linfomas no Hodgkin.

Los Linfomas son una enfermedad propia de los nódulos linfáticos (linfomas nodales o ganglionares) pero pueden presentarse a partir del tejido linfoide asociado a mucosas (MALT) en otras localizaciones como glándulas salivares, piel estomago, senos paranasales, orofaringe, tiroides, etc (linfomas extranodales o extraganglionares) (1, 2,3)

La clasificación de los linfomas se basa fundamentalmente en la naturaleza de la célula linfoide proliferante, existen 3 grandes grupos: Derivados de linfocitos B, Derivados de linfocitos T y un grupo particular bajo en concepto de Enfermedad de Hodgkin. Los dos primeros grupos se conocen como Linfoma no Hodgkin. (LNH)

Los Linfomas no Hodgkin también se clasifican en: Bajo grado, Grado intermedio y Alto grado.

Los Linfomas de bajo grado son más frecuentes en personas de edad media hasta los 60 años y los de grado intermedio y alto grado pueden aparecer a cualquier edad y son más frecuentes en varones. (1, 3, 4,5)

Los Linfomas no Hodgkin se presentan frecuentemente en personas de 40 a 70 años y existen múltiples factores de riesgo asociados a estos:

 Factores congénitos
 Factores adquiridos
 Estados de inmunodeficiencia: ejemplo VIH/SIDA
 Agentes físicos
 Agentes químicos: pesticidas, solventes, exposición a radiación.
 Agentes infecciosos: virus Epstein Barr (EBV), Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH), Helicobacter Pylori, entre otros. (1,2,3,4,5)

La localización más habitual de los Linfomas no Hodgkin Extranodales es la gastrointestinal seguido del área cervicofacial con un 34% de los casos.

El cuadro clínico de los Linfomas no Hodgkin (LNH) se caracteriza por:

1. Adenopatías: Es el signo de inicio más frecuente y pueden hallarse a cualquier nivel y pueden afectarse grupos nodales distantes.
2. Síntomas generales: Son poco frecuentes y se dan sobre todo en linfomas de medio y alto grado. Fiebre ondulante, sudoración nocturna y pérdida de más del 10% del peso corporal. La presencia de estos síntomas define la enfermedad como fase B y tiene interés pronóstico.
3. Afectación extranodal o extraganglionar: se origina en un órgano diferente al ganglio linfático, es de rápido crecimiento caracterizado por una extensa necrosis y angioinvasión, puede ser el síntoma de inicio en un 25%, las localizaciones más frecuentes son: Anillo de Waldeyer, placas de Peyer (linfomas MALT-Mucosa Associated Lymphoid Tissue), en la piel, esqueleto, pulmón, tiroides, gónadas y sistema nervioso central (SNC).
4. Alteraciones inmunitarias: Hipogammaglobulinemia, paraproteinemia monoclonal, hemopatías autoinmune. (1,2,3,4,5)

Al igual que en el resto del organismo, en el área de cabeza y cuello el tipo de linfoma más frecuente es el Linfoma no Hodgkin y la mayor parte son del tipo difuso de células grandes y de grado intermedio de malignidad presentando afectación ganglionar en el 90% de los casos.

Solo el 10% debutan en un territorio extranodal (anillo de Waldeyer, fosas y senos paranasales y glándulas salivales y se trataría del subtipo especial de Linfomas MALT, siendo en este grupo la localización más frecuente el anillo de Waldeyer con más de la mitad de los casos.

Anillo de Waldeyer: Amígdala - 40%, Nasofaringe - 18%, Base lingual - 8%
Fosa y senos - 13%
Cavidad oral - 10%
Laringe - 2%
Glándulas salivales - 9%

El diagnóstico se basa en la biopsia (anatomopatológico) de un ganglio linfático afectado o de la lesión tumoral extranodal y después se realiza un estudio de extensión para realizar el estadiaje según la clasificación de Ann- Arbor para evaluar pronostico y definir conducta terapéutica basada en:

 Anamnesis y documentación de síntomas generales o B.
 Exploración física con valoración ORL completa.
 Pruebas de laboratorio (eritrograma, hemograma…)
 Rx tórax.
 TAC abdominopélvico.
 Otros estudios: Gammagrafía ósea, linfografía bipedal, laparotomía exploradora de Caplan, biopsia hepática.
 En el Linfoma no Hodgkin: biopsia de médula ósea (afectada en 60-80%). (1,4,5,6,7,8)

El tratamiento se basa en radioterapia y quimioterapia. Algunos autores plantean que el tratamiento con radioterapia ha ido limitando sus indicaciones a medida que diferentes combinaciones quimioterápicas han mostrado ser más efectivas, reservando el empleo de radiaciones al tratamiento de masas ganglionares que no hayan respondido completamente al tratamiento con quimioterapia, en recaídas, en situaciones especificas como en las localizaciones del anillo de Waldeyer, cuando existe afectación del sistema nervioso central y cuando este afectado el nervio facial. (1, 2, 4, 6, 7,8)

Pronóstico.

La probabilidad de curación de los Linfomas no Hodgkin es de 30-40%. El factor pronóstico más importante es la histología del linfoma. (1, 2, 3, 4, 5, 9,10)

Comentario

Realizamos el reporte de este caso por tratarse de un paciente con Linfoma no Hodgkin de localización extranodal en el anillo de Waldeyer en un sitio infrecuente como es la nasofaringe, se le realizo el diagnostico a través de la biopsia de la lesión así como el estudio inmunoquímico, además de ser un paciente joven con una presentación tórpida de la enfermedad y el antecedente de estar expuesto a un producto químico. Llevo tratamiento con radioterapia y quimioterapia teniendo buena evolución sin recaídas hasta la actualidad.

Bibliografía

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