Los cavernomas cerebrales constituyen el 5-16% de todas las malformaciones vasculares benignas del sistema nervioso central. Estas malformaciones pueden evidenciarse de forma esporádica o familiar, siendo ésta última de transmisión autosómica dominante. Histológicamente aparecen como una masa de vasos irregularmente dilatados, llenos de sangre con paredes compuestas por endotelio vascular y separados por una matriz colágena sin las capas elástica ni muscular.
Anestesia en un paciente diagnosticado de cavernoma protuberancial
Luis Moltó (1), Cristina Rodríguez (1), Juan Fernández-Candil (1), José De Francisco (2), Susana Fernández-Galinski (3), Susana Pacreu Terradas (1)
1. Médico Adjunto Anestesiología y Reanimación. Hospital Parc de Salut Mar. Barcelona
2. Médico Adjunto Anestesiología y Reanimación. Hospital Bellvitge. Barcelona.
3. Médico Consultor Anestesiología y Reanimación. Hospital Parc de Salut Mar. Barcelona
Introducción
Los cavernomas cerebrales constituyen el 5-16% de todas las malformaciones vasculares benignas del sistema nervioso central (1). Estas malformaciones pueden evidenciarse de forma esporádica o familiar, siendo ésta última de transmisión autosómica dominante. Histológicamente aparecen como una masa de vasos irregularmente dilatados, llenos de sangre con paredes compuestas por endotelio vascular y separados por una matriz colágena sin las capas elástica ni muscular.
Entre el 70-80% tienen una localización supratentorial, el 15-20% son infratentoriales y el 5-10% raquimedulares u otras (2,3,4). A nivel supratentorial, el lóbulo más afectado es el frontal (24%), seguido del temporal (16%) y el parietal (9%). La ubicación infratentorial es relativamente rara y la mayoría de ellos se encuentran en el tronco cerebral, de los cuales el 83% se sitúan en la protuberancia anular y mesencéfalo y menos frecuentemente a nivel bulbar (4,5).
Las manifestaciones clínicas más frecuentes son: crisis epilépticas (38-51%), hemorragias (11-32%) y déficit neurológicos focales por efecto de masa (12-45%) (6).
Su diagnóstico ha ido en aumento principalmente gracias a las nuevas técnicas de imagen disponibles desde hace algunas décadas, siendo la de mayor importancia y de elección la Resonancia Nuclear Magnética (RMN), por su gran sensibilidad y especificidad (7,8).
En lo que concierne a su tratamiento plantea múltiples controversias. Existe consenso en la bibliografía de que los angiomas cavernosos incidentales no deben ser intervenidos quirúrgicamente a menos que presenten clínica de hemorragia y déficits neurológicos (9) debido a que se trata de un proceso benigno (10,11,12). El riesgo de sangrado de los cavernomas hallados incidentalmente y asintomáticos es del 2%, mientras que en pacientes sintomáticos está entre 6.8-7% por paciente por año (13).
Caso clínico
Presentamos el caso de un paciente varón de 15 años sin antecedentes médicos ni quirúrgicos de interés. A raíz de un cuadro de inestabilidad de la marcha, cefalea, asimetría facial, diplopia y disestesias en extremidad superior derecha, el paciente fue diagnosticado a los 13 años de un cavernoma a nivel protuberancial de 2,1 x 2,3 x 2,6 cm. (Imagen 1 y 2). Durante dos años fue ingresado en tres ocasiones por episodios reiterados de sangrado en el cavernoma y un ligero empeoramiento clínico, por lo que se decidió programar para intervención quirúrgica. A la exploración, el paciente únicamente presentaba una ligera paresia del VI par craneal izquierdo.
Imagen 1
Imagen 2
Técnica anestésica
En quirófano y tras monitorización estándar con ECG de cinco derivaciones, tensión arterial no invasiva y saturación de oxígeno mediante pulsioximetría, se canalizó una vía periférica de calibre 16 y se premedicó con 2 mg de midazolan endovenoso (ev). Para monitorizar la profundidad anestésica se utilizó el índice bispectral (BIS XP, Aspect Medical Systems Inc., Newton MA).
La inducción anestésica e intubación orotraqueal se realizó con propofol 2 mg/Kg, perfusión de remifentanilo a 0,3 mcg/kg/min y cistracurio 0.1 mg/kg. Posteriormente se monitorizó la presión arterial invasiva en la arteria radial izquierda, presión venosa central a través de la vena subclavia derecha y sondaje vesical para control de diuresis. La monitorización neurofisiológica incluyó: potenciales evocados motores cortico-espinales (PEM-CE), potenciales evocados motores cortico-bulbares (PEM-CB), potenciales evocados somestésicos (PES), potenciales evocados auditivos de tronco bilaterales (PEATC) y mapeo de los núcleos motores en el suelo del 4º ventrículo.
El mantenimiento anestésico se realizó con una mezcla de oxígeno/aire al 50%, perfusión de remifentanilo a 0.1-0,25 g/kg/min, perfusión de propofol a 6 mg/kg/h para mantener un BIS entre 40-60 y sin bloqueo neuromuscular por la monitorización neurofisiológica.
Con el paciente en posición prono, se realizó una craniectomía suboccipital medial y apertura de la duramadre en Y. Para conseguir la exposición del IV ventrículo, fue necesaria la disección y elevación de las amígdalas cerebelosas y una mínima partición de la parte inferior del vermis. Mediante la estimulación del suelo del IV ventrículo de forma bilateral se identificaron las fibras del nervio facial, realizando la apertura del suelo del IV ventrículo por encima del nervio facial. Así, se pudo localizar el cavernoma y resecar subtotalmente con coagulación y tracción de la lesión.
Durante la cirugía, el paciente se mantuvo estable hemodinámicamente, salvo en el momento de la manipulación de la parte inferior del cavernoma y coincidiendo con el uso de papaverina intracerebral. En este momento, el paciente presentó una bradicardia extrema (llegando a una frecuencia cardíaca menor a 30 lpm) con buena respuesta a la administración de atropina (1 mg). También presentó un episodio puntual de fibrilación auricular que revirtió espontáneamente a ritmo sinusal y que se atribuyó a la manipulación quirúrgica.
Al tratarse de una cirugía larga (9 horas) en una zona delicada, se decidió mantener al paciente intubado y en ventilación mecánica las primeras 24 horas bajo sedación con remifentanilo 0.1 g/kg/min y propofol a 1 mg/kg/h, y se monitorizó la presión intracraneal (PIC) con un sensor de PIC intraparenquimatoso (Set de PIC con sensor Parenquimal; Monitor Camino® Mod. SPM-1) al final de la intervención.
En la unidad de cuidados críticos postquirúrgicos se mantuvo hemodinámicamente estable, sin necesidad de drogas vasoactivas, con una presión de perfusión cerebral y valores de presión intracraneal (PIC) dentro de la normalidad. Se realizó una tomografía axial computerizada (TAC) craneal que mostró cambios postquirúrgicos.
A las 24 horas se extubó sin incidencias. La exploración neurológica mostró pupilas isocóricas medias reactivas, diplopia con parálisis de la mirada horizontal (probablemente secundaria a la manipulación quirúrgica del mesencéfalo) y preservación de la vertical, parálisis facial izquierda y ligeras parestesias en mano derecha. Se dio de alta a la unidad de hospitalización a las 48 horas.
El paciente se recuperó progresivamente de la cirugía presentando ligera diplopia y dificultad de la marcha. Fue valorado por neuro-oftalmología que lo diagnosticó de “Síndrome de Uno y Medio” y que cursa con paresia facial bilateral (en nuestro caso con mayor predominio del lado izquierdo). La RMN mostró cambios postquirúrgicos.
El paciente fue dado de alta del hospital a los 12 días con oftalmoplejía internuclear izquierda y parálisis facial izquierda House IV-V.
Discusión
Con la introducción de la RMN en los últimos años, se ha podido conocer la verdadera prevalencia de los cavernomas cerebrales en la población general, que oscila entre el 0.5-0.9% (14,15).
Los cavernomas encefálicos son lesiones benignas, donde la indicación quirúrgica se establece por la presencia de hemorragias recurrentes posteriores a la primera hemorragia sintomática (16).
La localización de la lesión es el principal factor que determina la evolución postquirúrgica (17). La gran concentración de núcleos y vías que se localizan en el tronco del encéfalo y el alto riesgo de morbi-mortalidad asociado, implica el tener que realizar una cuidadosa selección de los pacientes candidatos a la cirugía. Los cavernomas en esta región suelen ser tratados de manera conservadora cuando se trata de un hallazgo casual o no son sintomáticos. Sin embargo, la presencia de sangrado o afectación neurológica nos hace plantear el tomar una decisión quirúrgica, dada la mala evolución natural.
Con la introducción de la monitorización neurofisiológica en el intraoperatorio se ha conseguido minimizar el riesgo funcional quirúrgico de lesiones localizadas en áreas cerebrales elocuentes, aunque en la cirugía de tronco del encéfalo y fosa posterior está menos instaurada. En nuestro caso, el control neurofisiológico ayudó a minimizar las secuelas postoperatorias y pronosticar precozmente los déficits asociados.
Por otro lado, la aplicación de papaverina en el área quirúrgica es común en cirugía neurovascular (18). Sin embargo, su aplicación no está exenta de complicaciones como: midriasis, confusión, convulsión, depresión cerebral reversible, aumento de la presión intracraneal (PIC), hipotensión, taquicardia y trombocitopenia (19). Rath et al describieron un caso de hipotensión y bradicardia, y aunque la causa está poco clara, concluyen que podría ser por la irritación química del hipotálamo y mesencéfalo en el III ventrículo así como la estimulación del núcleo vagal en el IV ventrículo (19). También se ha relacionado el volumen, la concentración y temperatura de la solución salina en la que se realiza la dilución de la papaverina con los cambios hemodinámicos descritos, aunque hay pocos estudios en este aspecto. Recientemente, Baltaci et al han publicado un caso de parada cardíaca con éxitus del paciente por irrigación de papaverina durante la cirugía de un aneurisma intracraneal (20). En nuestro caso, pensamos que la bradicardia podría estar relacionada con la aplicación de papaverina en el lecho quirúrgico.
Dentro de la neurocirugía, el objetivo del anestesiólogo es proporcionar una correcta analgesia y profundidad anestésica, mantener una hemodinamia estable que nos permita controlar las variaciones ocasionadas (hemodinámicas y cerebrales) por la manipulación quirúrgica y reducir el consumo metabólico cerebral.
Aunque los cavernomas del sistema nervioso son lesiones histológicamente benignas, a veces y debido a su localización se comportan de forma agresiva. Por otro lado, su difícil acceso quirúrgico representa un gran desafío para el neurocirujano. Por tanto, y para obtener una baja morbimortalidad, hace falta un abordaje multidisciplinar.
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