Complejo de Dandy Walker. Presentacion de un caso clinico .1
Complejo de Dandy Walker. Presentación de un caso clínico
Dra. Sandra Alba Rodríguez. Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Especialista de Primer Grado en Imagenología. Master en Los Procederes Diagnósticos en la Atención Primaria de Salud. Instructora. Hospital General de Cárdenas.
Dra. Mayda Cisneros Rubalcaba. Especialista de Primer Grado en Imagenología. Hospital General Docente Dr. Agustinho Neto
Lic. Óscar Pérez Quindelán. Licenciado en Imagenología. Hospital General Docente Dr. Agustinho Neto.
Lic. Jorge Luís Pérez Rodríguez. Licenciado en Imagenología. Hospital Materno Mariana Grajales.
Palabras clave: Complejo de Dandy Walker, Megacisterna Magna, Malformación de de Dandy Walker
RESUMEN:
Presentamos un caso clínico de una megacisterna magna asociada a una sustancia gris heterotópica subependimaria e hipoplasia del cuerpo calloso en una niña con antecedentes de retraso mental y convulsiones que es referida al Departamento de Imagenología del CMDAT “Rafael Urdaneta” Maracaibo Estado Zulia para la realización de una tomografía axial computarizada.
INTRODUCCIÓN:
Las malformaciones cerebrales congénitas son todas aquellas alteraciones de la forma y estructura que por múltiples factores se producen durante la vida intrauterina en el cerebro fetal. Muchas veces las manifestaciones clínicas de una malformación cerebral no son específicas, por lo que es necesario un diagnóstico por medios imagenológicos como la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética nuclear que nos permiten hacer un diagnóstico rápido y correcto de las malformaciones del contenido intracraneal y dentro de la patología craneal, las anomalías de la fosa posterior representan las más frecuentemente identificadas en los estudios de imagen.
REPORTE DE CASO CLÍNICO:
Paciente de sexo femenino de 10 años, con antecedentes de retardo mental y convulsiones desde hacía 3 meses. Luego de la realización de TAC cerebral se comprobó la presencia de una megacisterna magna con ligera compresión sobre el hemisferio cerebeloso derecho, asociada a múltiples lesiones nodulares adyacentes a los ventrículos laterales isodensas con respecto a la sustancia gris, en relación con heterotopia subependimaria de la sustancia gris. Así mismo, se observó hipoplasia del cuerpo calloso.
DISCUSIÓN:
El síndrome Dandy Walker fue introducido para indicar la asociación de ventriculomegalia en grado variable, un aumento del tamaño de la cisterna magna y un defecto del vermis cerebeloso.
En estos años se han propuesto diferentes definiciones para indicar un grupo de malformaciones de la fosa posterior similares a las del síndrome clásico de Dandy Walker. La mayoría de estas definiciones aluden a los siguientes hallazgos:
- Dilatación quística del IV ventrículo.
- Disgenesia del vermis cerebeloso.
- Posición elevada de la tienda del cerebelo.
En la actualidad, se utiliza la expresión complejo Dandy Walker para indicar un espectro de anomalías de la fosa posterior que se clasifican por tomografía computarizada de la siguiente manera (1,2,3):
1. Malformación de Dandy Walker clásica.
- Fosa posterior agrandada.
- Agenesia completa o parcial del vermis cerebeloso.
- Elevación de la tienda del cerebelo.
2. Variante de Dandy Walker: hipoplasia variable del vermis cerebeloso con o sin aumento de tamaño de la fosa posterior.
3. Megacisterna magna: aumento de tamaño de la cisterna magna, con integridad tanto del vermis cerebeloso como del IV ventrículo. Aunque la hidrocefalia se ha considerado clásicamente un elemento diagnóstico esencial de esta malformación, evidencias más recientes sugieren que, incluso en el Dandy Walker clásico, la ventriculomegalia no está siempre claramente presente en el nacimiento en la mayoría de los pacientes, sino que se desarrolla en el primer mes de vida.