Presentamos el caso de un hombre de 45 años con cefalea bitemporal y oftalmoplejía derecha de varias semanas de evolución que amerito la realizaron de tomografía axial computarizada con diagnostico clínico y tomográfico de síndrome de Tolosa–Hunt por lesión inflamatoria del seno cavernoso derecho. A raíz de este caso se realizó una revisión de la literatura actual concerniente a esta entidad nosológica.
Síndrome de Tolosa-Hunt. Correlación clínica tomográfica.
Dra. Mayda Cisneros Rubalcaba. Especialista de Primer Grado en Imagenología. Hospital General Docente Dr. Agostinho Neto. Provincia de Guantánamo.
Dra. Sandra Alba Rodríguez. Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Especialista de Primer Grado en Imagenología. Master en Medios Diagnósticos. Instructor. Hospital General de Cárdenas. Provincia de Matanzas
Óscar Pérez Quindelan. Licenciado en Imagenología. Hospital General Docente Dr. Agostinho Neto. Provincia de Guantánamo.
Jorge Luis Pérez Rodríguez. Licenciado en Imagenología. Hospital Materno Mariana Grajales
RESUMEN
Presentamos el caso de un hombre de 45 años con cefalea bitemporal y oftalmoplejía derecha de varias semanas de evolución que amerito la realizaron de tomografía axial computarizada con diagnostico clínico y tomográfico de síndrome de Tolosa–Hunt por lesión inflamatoria del seno cavernoso derecho. A raíz de este caso se realizó una revisión de la literatura actual concerniente a esta entidad nosológica.
ABSTRACT
We report the case of a 45 year old man with bitemporal headache and right ophthalmoplegia several weeks of development that warrants the CT scan performed with clinical and CT diagnosis of Tolosa-Hunt syndrome and inflammatory injury right cavernous sinus. Following this case there was a review of current literature concerning this disorder.
Palabras Clave: Síndrome Cavernoso, Síndrome de Tolosa-Hunt, Oftalmoplejia.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Tolosa Hunt es una oftalmoplejia más o menos completa, dolorosa, generalmente unilateral, debida a una inflamación granulomatosa no específica del seno cavernoso. Su evolución espontánea es hacia la regresión de los síntomas en algunas semanas, pero se resuelve espectacularmente con los esteroides. Las recidivas ipsi o contralaterales son frecuentes. Descrito por primera vez en 1954 por Eduardo Tolosa (1). En 1961, William Hunt describió en Ohio seis pacientes con la misma sintomatología, que tuvieron una respuesta espectacular a la administración de corticoides.
Hunt infirió que se trataba de la misma afección. Posteriormente Lakke, Schatz y Farmer (2,3) describen tres casos en los que se pudo obtener una biopsia, encontrándose una reacción inflamatoria granulomatosa en el seno cavernoso. Estos enfermos también tuvieron una excelente respuesta a los esteroides, por lo que concluyeron que correspondieron a los casos de Tolosa y Hunt. Desde entonces esta entidad se conoce con este epónimo (4). Se desconoce la etiología del síndrome de Tolosa- Hunt. El pseudotumor inflamatorio de la órbita y la inflamación idiopática del seno cavernoso son probablemente la misma entidad nosológica, con una diferente distribución del proceso patológico (5).
CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 45 años con cefalea bitemporal y oftalmoplejía derecha de varias semanas de evolución que amerita su hospitalización y se le realiza TAC cerebral contrastada donde se demuestra engrosamiento del seno cavernoso derecho en relación con su homologo con abombamiento de la dura y realce tras la administración del contraste que provoca ligera disminución del calibre de la arteria carótida interna intra-cavernosa así como compromiso del canal óptico ipsilateral.
En el presente caso, el paciente respondió de forma satisfactoria a una dosis de prednisona de 1mg/kg/día, mejorando la sintomatología de manera evidente con el tratamiento.
DISCUSIÓN
Después de que Tolosa reportara el primer caso de afectación inflamatoria no infecciosa del seno Cavernoso y Hunt y cols. sistematizaran este cuadro, Smith y Taxdal aplican el epónimo "Síndrome de Tolosa-Hunt " (STH) para definir el síndrome del seno cavernoso inducido por un proceso inflamatorio no específico de origen desconocido en la región del seno cavernoso (6,7,8). El diagnóstico de esta entidad está actualmente sujeto a tres criterios (9):
1) episodios autolimitados de dolor periorbitario o hemicraneal combinados con alteraciones ipsilaterales de nervios oculares motores, oculosimpáticos, y menos frecuentemente de los nervios oftálmicos o de la división maxilar del nervio trigémino;
2) supresión del dolor dentro de las 72 horas posteriores al inicio de terapia cortico-esteroidea y
3) exclusión de otras causas de síndrome del seno cavernoso.
Aunque las características patológicas del Síndrome de Tolosa-Hunt (STH) fueran ya descritas por Tolosa en su trabajo original, el diagnóstico rara vez se basa en la confirmación anatomopatológica debido a la dificultad en la obtención de muestras tisulares en la región del seno cavernoso. Los estudios de imagen, sin embargo, sí son utilizados para apoyar el diagnóstico del Síndrome de Tolosa-Hunt (STH) y excluir otras causas conocidas de síndromes de sensibilización central (SSC). Entre los diferentes estudios de imagen que pueden ayudar en la evaluación están la Tomografía Axial Computarizada y la Resonancia Magnética Nuclear, siendo esta ultima más valiosa (13). Las lesiones inflamatorias, por lo general, muestran un agrandamiento del seno cavernoso a costa de un tejido isointenso en secuencias T1, e iso-hipointenso en secuencias T2, con importante realce tras la administración de contraste que puede incluso presentar cola dural. Esta imagen suele modificarse tras el empleo de terapia esteroidea disminuyendo progresivamente, si bien de forma más lenta que los síntomas (10,11,12).
En conclusión el síndrome de Tolosa-Hunt es una patología muy rara y de etiología aún desconocida, con múltiples diagnósticos diferenciales. Se debe recalcar la importancia de las neuroimágenes para la evaluación adecuada de estos pacientes ya que mediante las mismas se pueden descartar muchas de las patologías que pueden cursar con una oftalmoplejía dolorosa. Los esteroides orales siguen siendo el estándar del tratamiento.
BIBLIOGRAFÍA
1. Tolosa E. Periarteritic lesions of carotid siphon with clinical features of a carotid infraclinoidal aneurysm. J
Neurol Neurosurg Psychiatry 1954;17:300-302.
2. Lakke JPWF. Superior orbital fissure syndrome: report of a case caused by local pachymeningitis. Arch Neurol
1962;7:289-300.
3. Schatz NJ, Farmer P. Tolosa-Hunt syndrome: the pathology of painful ophthalmoplegia. in: Smith JL, editor.
Neuro-ophthalmology. St Louis: Mosby, 1972;102-112.
4. SILVA, Carlos y ARAYA, Paula. Síndrome de Tolosa- Hunt: Presentación de dos casos. Rev. chil. neuro-psiquiatr., jul. 2002, vol.40, no.3, p.258-262. ISSN 0717-9227.
5. Keane JR. Cavernous sinus Syndrome. Analysis of 151 cases. Arch Neurol 1996;53:967-971.
6. Tolosa, E.: Periarteritic lesions of the carotid siphon with the clinical features of a carotid infraclinoid aneurysm. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1954; 17: 300-302.
7. Smith, J.L., Taxdal, D.S.R.: Painful ophthalmoplegia. The Tolosa-Hurnt syndrome. Am J Ophyhalmol 1966; 61: 1466-1472.
8. Hunt, W.E., Meagher, J.N., Le Fever, H.E., Zernan, W.: Painful ophthalmoplegia. Its relation to indolent inflammation of the cavernous sinus. Neurology 1961; 11: 56- 62.
9. International Headache Society. Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia 1988; Supp7: 1-96.
10. Hatano, N.; Behari, S.; Nagatani, T.; Kimura, M.; Ooka, K.; Salto, K.; Yoshida, J.: Idiopathic hypertrophic cranial pachymeninngitis: clinicoradiological spectrum and therapeutic options. Neurosurgery 1999; 6: 1336-1344.
11. Mamelak, A.N., Kelly, W.M., Davis, R.L., Rosenblum, M.L.: Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis. J Neurosurg 1993; 79: 270-276.
12. Miwa, H., Koshimura, I., Mizuno, Y.: Recurrent cranial neuropathy as a clinical presentation of idiopathic inflammation of the dura mater: a possible relationship to Tolosa-Hunt syndrome and cranial pachimeningitis. J Neurol Sci 1998; 154: 101-105.