Síndrome de Swyer-James. Caso clínico.
El síndrome del tórax hiperlucente o síndrome de McLeod constituye una patología muy poco frecuente que traduce una bronquiolitis obliterante secundaria a una infección adquirida en la infancia.
Parra Montoya, Francisca; García Ruíz, Cristina; González de Rojas, José Diego; Salinas Castro, Fernando.
RESUMEN:
El síndrome del tórax hiperlucente o síndrome de McLeod constituye una patología muy poco frecuente que traduce una bronquiolitis obliterante secundaria a una infección adquirida en la infancia. Las manifestaciones clínicas varían desde asintomáticas hasta infecciones respiratorias de repetición. En muchos casos la enfermedad es sospechada en la infancia tras la realización de una radiografía de tórax en el contexto de infecciones respiratorias repetidas. En otros, la patología se evidencia ya en la vida adulta al hacer una radiografía de tórax en el curso de un estudio por otro motivo. El diagnóstico es fundamentalmente radiológico.
Descriptores DeCS: tórax hiperlucente, síndrome de McLeod.
INTRODUCCIÓN:
El síndrome de Swyer-James (conocido también como tórax hiperlucente o síndrome de McLeod), es una entidad poco frecuente que se asocia con bronquiolitis obliterante ocurrida en la infancia (1) secundaria a infección pulmonar cuyas principales etiologías son: Paramyxovirus morbillivirus, Bordetella pertussis, Mycobacterium tuberculosis, Mycoplasma pneumoniae, influenza A y adenovirus tipos 3, 7 y 21 (2). Inicialmente se pensó que se trataba de una anomalía congénita relacionada con una hipoplasia de la arteria pulmonar. Sin embargo más tarde esta teoría fue desechada porque se demostró que tanto el número de las ramificaciones bronquiales como de las arteriales era normal (3).
La bronquiolitis obliterante da lugar a inflamación y fibrosis de las paredes y de los tejidos adyacentes a los bronquíolos terminales y respiratorios produciendo estrechamiento de su luz (4). La fibrosis de los septos interalveolares causa obliteración de la red de capilares pulmonares y secundariamente una disminución del flujo hacia los principales segmentos arteriales, dando como resultado final un desarrollo arterial hipoplásico. Además, la reducción de la ventilación causa una menor perfusión de forma compensadora. La hiperexpansión de los sacos alveolares secundaria a la obstrucción bronquiolar de las vías aéreas periféricas a menudo contribuye a un aumento de la resistencia al flujo a través de los capilares alveolares, lo que favorece la atrofia de la red vascular (3).
La hipoplasia de las arterias pulmonares es un reflejo de su flujo reducido. Debido a ello, este síndrome se manifiesta con un patrón de hiperclaridad radiológica unilateral característico (5).
Esta patología afecta normalmente a un hemitórax; sin embargo pueden afectarse ambos hemitórax o solo una parte de éstos (6).
PRESENTACIÓN DEL CASO:
Paciente de 36 años de edad, no fumadora, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés salvo bocio multinodular normofuncionante en seguimiento por Endocrinología.
La paciente negaba patología respiratoria reciente y desconocía si había sufrido infecciones respiratorias en su infancia temprana. Es derivada al servicio de Neumología desde Atención primaria por presentar tos no productiva y disnea de moderados esfuerzos de varios meses de evolución.
La analítica, gasometría y baciloscopia fueron rigurosamente normales.
Por su parte la radiografía de tórax reveló una leve asimetría entre ambos campos pulmonares, mostrando el campo inferior derecho una mayor hiperclaridad que el contralateral, sin que se observaran otros hallazgos significativos. Se le realizó TC de tórax con contraste donde se puso de manifiesto una hiperclaridad pulmonar que afectaba a los lóbulos medio e inferior derecho junto a atrapamiento aéreo e hipoplasia de la arteria del lóbulo medio y lobar inferior. Asimismo ambos lóbulos presentaban numerosas bronquiectasias cilíndricas.
DISCUSIÓN:
Lo más frecuente es que esta anomalía se diagnostique durante la infancia en el estudio de pacientes con infecciones respiratorias de repetición, pero a veces no se llega al diagnóstico hasta la edad adulta ya que las secuelas no existen o no dan sintomatología (7).
Cuando la patología es sintomática, las manifestaciones clínicas varían desde infecciones respiratorias de repetición con tos productiva hasta disnea o hemoptisis ocasional, pudiendo ir acompañado todo ello de bronquiectasias. Puede asociarse a diversas enfermedades cardíacas o pulmonares de los niños (8). En la exploración clínica se detecta timpanismo y disminución del murmullo vesicular sobre la zona afectada.
Los resultados de las pruebas de la función pulmonar varían con la porción del pulmón afectado. En los casos en los que está afectado la totalidad de un pulmón, hay una reducción de la capacidad vital y del flujo espiratorio. Por lo general, cuando se practica una espirometría los resultados muestran una reducción de la ventilación y la concentración de los gases en sangre suele ser normal, aunque pueden disminuir con el ejercicio.
El diagnóstico se basa en el patrón radiológico, que típicamente consiste en una hiperlucencia unilateral o de un lóbulo pulmonar asociada a atrapamiento aéreo durante la espiración, lo que dará lugar a un patrón en mosaico (9). El pulmón afectado muestra un grado variable de destrucción y pueden asociarse bronquiectasias. Además, se puede apreciar una alteración en el calibre de la arteria pulmonar principal o de sus ramas lobares, con la consecuente reducción de la perfusión. En ocasiones, la presencia de hiperinsuflación anómala asociada a hipoperfusión en el pulmón afecto, puede dar lugar a compresión del pulmón sano con la consiguiente aparición de atelectasias (10). Por todas estas razones, el diagnóstico se realiza de una forma adecuada mediante el TACAR en inspiración y espiración, complementándolo con un AngioTC de tórax.
La gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión demuestra una disminución de la ventilación-perfusión del pulmón patológico secundario a los cambios enfisematosos y una marcada disminución de la perfusión, consecuencia del menor calibre de arteria pulmonar. A veces pueden aparecer resultados falsos-positivos, sobre todo en patologías obstructivas de las vías aéreas más distales (por ejemplo, en la bronquiolitis obliterante, asma o enfisema lobar congénito) (11).
No se conoce ningún tratamiento específico (8), si bien se aconseja un control precoz de las infecciones pulmonares así como la vacunación ante el virus de la influenza y del neumococo (1). En la mayoría de estos pacientes, si no hay una enfermedad asociada, el pronóstico es excelente, pudiendo disminuir los síntomas con el paso del tiempo.
El diagnóstico diferencial se plantea con otras anormalidades bronquiales congénitas y/o vasculares: tromboembolismo pulmonar, agenesia congénita de la arteria pulmonar, síndrome del pulmón hipogenético, patología endobronquial que produzca obstrucción tipo tumor o cuerpo extraño, bullas enfisematosas, neumotórax, hiperinsuflación compensadora tras cirugía torácica, etc (12). Otras entidades con las que plantear el diagnóstico diferencial incluyen: alteraciones en la pared bronquial (ausencia congénita del músculo pectoral mayor, mastectomía, etc) y anomalías pleurales como el neumotórax anterior.
Figura 1. Ventana de parénquima con reconstrucción MIP. Se visualiza hipoplasia de arteria del lóbulo medio y de la lobar inferior derecha.
Figura 2. En ventana de mediastino se visualiza hipoplasia de arteria del lóbulo medio y de la lobar inferior derecha.
Figura 3. Ventana de parénquima con reconstrucción MIP. Se visualiza hiperclaridad de lóbulo medio y lóbulo inferior derecho con pobreza vascular y atrapamiento aéreo.
Figura 4. Ventana de parénquima con reconstrucción MIP. Se visualiza hiperclaridad de lóbulo inferior derecho con pobreza vascular asociada.
Figura 5. Ventana de parénquima con reconstrucción MIP. Se visualiza hiperclaridad de lóbulo medio y lóbulo inferior derecho con pobreza vascular y atrapamiento aéreo
Figura 6. Múltiples imágenes radiolúcidas de paredes finas en hemitórax derecho (bronquiectasias).
Figura 7. Reconstrucción MIP. Múltiples imágenes radiolúcidas de paredes finas en lóbulo medio y lóbulo inferior derecho (bronquiectasias).
Figura 8. Reconstrucción MinIP. Hiperclaridad de lóbulo medio.
Figura 9. Radiografía PA tórax. Hiperclaridad de mitad inferior de hemitórax derecho y pobreza vascular asociada con respecto al hemitórax contralateral.
Bibliografía
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2. Tortajada M, Gracia M, García E, Hernández R: Diagnostic considerations in unilateral hyperlucency of the lung (Swyer-James-MacLeod Syndrome). Allergol Immunopathol (Madr) 2004, 32:265-270
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