Ruptura espontánea de hemangioma hepático, reporte de caso y revisión de la literatura

Víctor Gómez Recillas*
Jesús Ocádiz Carrasco
José Onofre López Vite*
José Manuel Nogueira Fernández **
Jaime Santos Hernández **
José Luis Hernández Ortega ****

* Residente de cirugía general Nuevo Sanatorio Durango
** Cirujano General Nuevo Sanatorio Durango
**** Ex-presidente del Colegio internacional de cirujanos, Federación Norteamérica, Capítulo México

Centro hospitalario Nuevo Sanatorio Duraango. Distrito Federal. México


Summary

Hepatic hemangioma is the most common benign tumor of the liver. The vast majority are asymptomatic and diagnosed as occasional findings in imaging studies. Only 1% may complicate with spontaneous rupture with a high mortality rate. Until date, very few cases have been reported with a good operative outcome. We present the case of spontaneous rupture of a giant hepatic hemangioma in a 17 year old male presenting with abdominal pain and shock due to hemoperitoneum.

Patient was successfully managed by urgent abdominal exploration with packing of liver bleeding. Selective arterial embolization of right hepatic artery was successfully made in mediate postoperatory with good clinical outcome. Definitive surgical hepatic resection should be made with a better prognosis due to the previous arterial embolization.

Key words: Giant Hepatic Hemangioma, Hemoperitoneum, Selective arterial embolization

Resumen

El hemangioma hepático es el tumor benigno más común del hígado. La gran mayoría son asintomáticos y son diagnosticados como hallazgos incidentales en los estudios de imagen. Sólo el 1% pueden complicarse con ruptura espontánea la cual presenta una alta mortalidad. Hasta la fecha, hay pocos casos reportados con un desenlace quirúrgico favorable. Presentamos el caso clínico de un hemangioma hepático gigante en un paciente masculino de 17 años presentado con dolor abdominal y choque hipovolémico con hemoperitoneo.

El paciente fue exitosamente manejado por medio de exploración abdominal urgente con empaquetamiento hepático y control de la lesión durante la primera intervención. Se realizó embolización arterial selectiva de la arteria hepática derecha en el postoperatorio temprano con buena respuesta clínica. La resección quirúrgica hepática debe ser realizada posterior a la embolización arterial como manejo definitivo y para mejorar el pronóstico.

Palabras clave: hemangioma hepático gigante, hemoperitoneo, embolización arterial selectiva

Introducción

El hemangioma es el tumor benigno más común del hígado, la historia natural de estas lesiones demuestra que cerca del 80% mantendrá su tamaño original mientras que solo el 1% presenta crecimiento continuo. (1,2,3)

La ruptura espontánea de un hemangioma es algo excepcional y se asocia frecuentemente con un tamaño tumoral mayor a 5 cm. La revisión de la literatura demuestra una mortalidad alta en los casos reportados de ruptura espontánea con tratamiento quirúrgico. (4,5) A la fecha, solo cinco pacientes adultos en 32 casos publicados han sobrevivido. (4,6) El caso presentado es el sexto reporte de un paciente con supervivencia a la ruptura espontánea después de la combinación del manejo quirúrgico y la embolización arterial.

Una vez que el hemangioma se rompe, la resección de la lesión hepática inesperada se recomienda para aquellos pacientes estables y con menor riesgo de morbilidad, mientras que en pacientes inestables, el abordaje primario deberá consistir en la embolización de la arteria hepática previa a la resección definitiva. (4,5,6) Presentamos el caso de un paciente masculino de 17 años de edad con dolor abdominal secundario a la ruptura espontánea de un hemangioma hepático gigante. El paciente fue tratado exitosamente con empaquetamiento hepático seguido por embolización arterial selectiva.

Reporte de caso

Paciente masculino de 17 años quien ingresa a un hospital particular por presentar nausea, vómito y lipotimia de inicio súbito, fue tratado con hidratación parenteral y vasoconstrictor vía oral debido a la presencia de hipotensión arterial, fue dado de alta sin un diagnóstico concreto presentando ese mismo día más tarde con dolor abdominal intenso localizado a la región dorsal derecha acompañado resistencia muscular, vómito y anuria. Fue reingresado en la misma institución donde se inicio manejo antibiótico no especificado bajo la sospecha de infección urinaria debido a la presencia de proteinuria y hematuria. Se le realizó un rastreo abdominal ultrasonográfico el cual reveló la presencia de múltiples lesiones nodulares en el parénquima hepático sugestivos de abscesos, por lo cual se inicio manejo con ceftriaxona y metronidazol. El paciente presentó mejoría sintomática y permaneció hospitalizado realizándose un nuevo ultrasonido cinco días después el cual reportaba resolución parcial de las lesiones hepáticas. Al sexto día el paciente presento dolor abdominal súbito intenso localizado a hipocondrio derecho asociado a lipotimia y síncope, derivado de choque hipovolémico sin otro antecedente de importancia.

Se sometió a laparotomía exploradora de urgencia bajo la sospecha de absceso hepático roto con peritonitis subsecuente. Se reportó la presencia de hemoperitoneo con sangrado activo de la superficie hepática, por lo que se realizó sutura y empaquetamiento perihepático. El paciente recibió cinco transfusiones sanguíneas y fue referido a nuestra institución de tercer nivel. A su llegada el paciente se encontraba inconsciente y con apoyo ventilatorio mecánico. La presión sanguínea con 70/30 mmHg y frecuencia cardiaca de 156 por minuto. Presentaba sangrado activo a través de la herida quirúrgica de laparotomía y a través del drenaje penrose.

Los exámenes de laboratorio revelaron hemoglobina de 5.1 y hematocrito 15.8%. Se sometió a laparotomía urgente encontrando cuatro litros de hemoperitoneo y una lesión sangrante en la superficie diafragmática del lóbulo hepático derecho de aproximadamente 12 cm de longitud. Se realizó empaquetamiento hepático logrando controlar el sangrado realizando cierre abdominal primario. (Imagen 1).

Después de la resucitación agresiva con cristaloides y transfusión sanguínea masiva se requirió el empleo de plasma fresco congelado y paquetes plaquetarios para contrarrestar la coagulopatía de consumo asociada. Se logró la estabilidad hemodinámica y el control de la coagulopatía dentro de las 48 horas posteriores a la laparotomía. Se realizó tomografía computada abdominal la cual reveló una lesión heterogénea de baja densidad ocupando la mayor parte del lóbulo hepático derecho con mínimo reforzamiento periférico. Las dimensiones de la lesión eran 13.6 cm en sentido antero-posterior y 6.5 cm de diámetro transversal. (Imagen 2). Se decidió realizar embolización arterial selectiva de la arteria hepática derecha con gelfoam y lipiodol logrando la oclusión total del flujo arterial en sus ramas distales. (Imagen 3).

Veinticuatro horas después de la embolización se realizó desempaquetamiento sin presencia de nuevo sangrado durante la reintervención. Debido al tamaño del hemangioma, no se realizó enucleación del mismo, el cual involucraba más del 80% del lóbulo hepático derecho por lo que se consideró candidato para resección hepática electiva o trasplante hepático posterior. Se inició nutrición enteral temprana por medio de sonda nasogástrica. El paciente fue extubado en el segundo día postoperado del desempaquetamiento. Se inicio el aporte dietario vía oral con buena tolerancia y progresión. Fue egresado por mejoría al quinto día de la cirugía. Actualmente se realiza el seguimiento para la realización del tratamiento definitivo (hepatectomía derecha), sin complicaciones hasta la fecha. (Imagen 4)

Imágenes 

Imagen 1. Empaquetamiento hepático. Sutura de la herida en superficie diafragmática del lóbulo derecho (flecha).

Imagen 2. (a) Tomografía computada contrastada. Hemangioma en lóbulo hepático derecho. Empaquetado perihepático (asterisco) (b) Compromiso de los segmentos hepáticos 7 y 8. Derrame pleural bilateral (flechas).

Imagen 3. (A) Angiografía celiaca y (B) angiografía selectiva de la arteria hepática derecha demostrando extravasación de contraste (flechas) (C) Embolización inmediata y (D) angiografía postembolización con ausencia de flujo arterial a la lesión.

Imagen 4. Recuperación postembolización y desempaquetamiento

Discusión

El hemangioma hepático tiene una incidencia reportada en necropsias hasta del 7%. (5,7) Los hemangiomas están compuestos de vasos sanguíneos atípicos e irregulares en su disposición y tamaño. La mayoría son pequeños, asintomáticos y detectados de manera incidental, mientras que los más grandes y en caso de múltiples hemangiomas, se pueden desarrollar síntomas. (4,5,7)

Las mujeres entre 30 y 50 años se ven afectadas con mayor frecuencia que los hombres en una relación 5:1. (8,9) Algunos hemangiomas pueden aumentar de tamaño durante el embarazo y con el empleo de estrógenos. (10) Usualmente son lesiones solitarias, aunque en algunos casos se han identificado como lesiones múltiples hasta en el 50% de las veces. (4,7,8) Son más frecuentes en el lóbulo hepático derecho y el tamaño más común va de los 3 a 5 centímetros y cuando miden más de 5 centímetros se definen como hemangiomas gigantes. (5,1) Goodman menciona que los síntomas se presentan en el 40% de los pacientes con hemangiomas hasta de 4 cm y en el 90% de los pacientes con hemangiomas de 10 cm. (1) Los síntomas más comunes son dolor en el cuadrante superior derecho (54%), náusea, vómito y signos de compresión intestinal extrínseca así como hepatomegalia. (3,5,11)

Algunos estudios de vigilancia revelaron ausencia de crecimiento en el 80% de los pacientes sometidos únicamente a observación médica. La ruptura espontánea es una presentación extremadamente inusual (1-4%) con una mortalidad alta. (1,3,4,7) Hasta la fecha existen solamente 32 casos publicados de ruptura espontanea en adultos de los cuales solo 5 sobrevivieron. (4,6)

Algunos autores han asociado al hemangioma hepático gigante con la presencia de trombocitopenia, coagulopatía de consumo y microangiopatía (Síndrome Kasabach-Merrit). (7)

El diagnóstico suele ser radiológico usando métodos como el ultrasonido, la tomografía computada o la resonancia magnética. La tomografía computada contrastada dinámica se prefiere para el diagnóstico de los hemangiomas demostrando la presencia de una lesión tumoral de baja densidad con un reforzamiento marginal posterior a la inyección de medio de contraste. La imagen por resonancia magnética es altamente sensible y específica, demostrando típicamente una intensidad de señal baja en las imágenes de T1a y de alta intensidad en T2. La resonancia magnética es muy útil para lesiones pequeñas, menores a 2 cm. (5,12,13) El ultrasonido puede demostrar la presencia de una lesión hipoecoica e irregular en comparación al parénquima que lo rodea, aunque su apariencia sonográfica puede ser variable y poco específica. (12,14)

Los hemangiomas asintomáticos no requieren tratamiento debido a su incidencia baja de complicaciones. Sin embargo, algunos cirujanos abogan por l resección de lesiones asintomáticas mayores a 10 cm debido al riesgo potencial de ruptura espontánea. (4,6,8) El tamaño y localización de una lesión influye en la decisión del cirujano para realizar ya sea una resección segmentaria electiva o un enucleación. El trasplante hepático está indicado en pacientes sintomáticos con lesiones inoperables o en el caso de hemangioma gigante con hemangiomatosis y síndrome de Kasabach-Merrit asociado. (4,6,7) En algunos casos la eficacia de la embolización arterial transcatéter ha sido demostrada para la resolución rápida de la coagulopatía por consumo. (6,15,16,17)

En nuestro paciente, el empaquetamiento hepático fue realizado previo a la referencia a nuestro hospital lo que pudo haber contribuido de manera importante para su estabilización. Se requirió una nueva exploración quirúrgica debido al choque hipovolémico persistente logrando la estabilidad hemodinámica tras el empaquetamiento perihepático tras lo cual se realizó la embolización arterial hepática. Consideramos que el abordaje del hemangioma hepático roto debe individualizarse a cada caso particular.

La estabilidad hemodinámica permitirá el abordaje quirúrgico definitivo de la lesión, sin embargo, en aquellos pacientes con inestabilidad hemodinámica persistente la disminución del flujo arterial por medio de la embolización selectiva puede ayudarnos a conseguir el control hemodinámico y facilitar posteriormente la resección quirúrgica definitiva. Con el empleo de la embolización arterial selectiva puede observarse disminución en el tamaño tumoral, por lo que los pacientes sobrevivientes a una ruptura espontánea o con lesiones muy grandes y sintomáticas deberán ser estudiados posterior a la embolización para decidir la opción quirúrgica específica, ya sea por resección segmentaria, enucleación o trasplante hepático.

Conclusión

La evolución satisfactoria de este paciente fue debido al manejo correcto en el momento oportuno, la edad del paciente y el manejo multidisciplinario en un hospital de tercer nivel.

Referencias bibliográficas

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