Sindrome nefrotico. Apuntes de nefrologia. Apuntes de medicina
Autor: Maria Sanz | Publicado:  26/01/2007 | Apuntes de Nefrologia. Apuntes de Medicina | |
Sindrome nefrotico. Apuntes de nefrologia.

Concepto de Proteinuria

Las proteínas se clasifican en:

  1. Proteínas de alto peso molecular (PAPM): como albúmina, globulina, proteínas de Bence-Jones. Este tipo de proteínas no se filtran en un riñón sano.
  2. Proteínas de bajo peso molecular (PBPM): péptidos y resto de las proteínas. Pueden filtrarse y se catabolizan dentro del túbulo proximal.

Tipos de proteinuria: su estudio permite evaluar la progresión del daño renal

            Glomerulares: alteración de la filtración glomerular: se observa proteinuria con proteínas de alto peso molecular (PAPM). Causas: Enfermedades glomerulares, Síndrome Nefrótico y la mayoría de los síndromes nefríticos.

            Over Flow: sobrepasan el mecanismo de reabsorción: se observa proteinuria con Proteínas de bajo peso molecular (PBPM). Causas: paraproteinemias, mieloma, amiloidosis.

            Tubular: alteración catabólica de proteínas en el túbulo: se observa proteinuria con Proteínas de bajo peso molecular (PBPM). Se puede diferenciar del Over Flow mediante electroforesis de la orina.

 

Condiciones benignas de proteinuria:

·         Transitorias: Albúmina y proteínas de bajo peso molecular (PBPM): stress y ejercicio

·         Ortostáticas: 2-3 horas: albúmina <1g albúmina en 24 horas.

La proteinuria persistente es patológica.

 

Permite ver la progresión del daño renal: fibrosis progresiva del mesangio, aumento del catabolismo de proteínas, que a su vez aumenta los productos de oxidación-reducción (REDOX) y reacción del oxígeno con mayor daño tisular, Nefroesclerosis.

 

Definición de síndrome nefrótico:

·         Proteinuria >2.5g/24hrs, orina espumosa. Se debe a un aumento de la permeabilidad glomerular >3.5mg/d/1.73m2

·         Hipoalbuminemia: sobrepasa la compensación hepática

·         Edema: retención de sodio e hipoalbuminemia; edema facial y periorbitario

·         Hiperlipidemia: aumenta  la síntesis de lipoproteínas en el hígado por disminución de proteínas plasmáticas (colesterol, TG, QM)

 

Fisiopatología:

Función renal normal:

Si hay descenso de proteínas plasmáticas: disminuye la volemia efectiva – aumenta el sistema renina-angiotensina-aldosterona (UNDER FLOW)

Función renal alterada:

Aumenta la volemia efectiva   -  descenso de proteínas plasmáticas (OVER FLOW)

Ambos llevan a retención de agua y edema.

 

Clasificación: según el Sedimento Urinario:

            Sedimento Urinario inactivo o no inflamatorio

            Sedimento Urinario activo o inflamatorio: aumento de las células, leucocituria, cilindros eritrocíticos.

 

Presentación de los Síndromes glomerulares

 

 

Síndrome Nefrotico

Síndrome Nefrítico

Nefrosis Lipoidea

++++

 

Nefrosis Membranosa

++++

+

Glomeruloesclerosis diabética

++++

+

Amiloidosis

++++

+

Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria

+++

++

Glomerulonefritis Mesangiocapilar

++

++

Glomerulonefritis difusa aguda

+

++++

Glomerulonefritis crecéntica

+

++++

 

Efectos Sistémicos

·         Hipercoagulabilidad: pérdida de antitrombina III (ATIII), proteína C y S, hiperfibrinogenemia, disminución de la fibrinolisis, agregación plaquetaria aumentada à trombosis venas iliacas, trombosis renal, tromboembolismo pulmonar (TEP).

·         Lipiduria: gotas grasas, cuerpos ovales grasos, cilindros grasos

·         Inmunodepresión: pérdidas de inmunoglobulinas y citoquinas à Las infecciones son la primera causa de mortalidad à grampositivos capsulados.

·         Dislipidemias: las más frecuentes son hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia à riesgo cardiovascular.

·         Trastornos endocrinos: por pérdida de proteínas transportadoras de cortisol, vitamina D.

·         Alteraciones en el metabolismo mineral.

·         Trastornos en metabolismo óseo: alteración del metabolismo de la vitamina D.

·         Anemia: Hipocroma y microcítica por déficit de hierro, por perdida de ferritina.

·         Toxicidad por fármacos: disminución de proteínas plasmáticas que se unen a ellos.

·         Desnutrición proteica.

 

Causas de Síndrome Nefrótico:

Glomerulopatías primarias: enfermedad por cambios mínimos, glomeruloesclerosis focal y segmentaria, glomerulopatía membranosa, Glomerulonefritis mesangiocapilar.

Glomerulopatías secundarias: nefropatía diabética, nefritis lúpica, amiloidosis vasculitis, drogas (sales de oro, penicilina, captopril).

Patologías Primarias.

Nefrosis Lipoidea o de cambios mínimos:

Grupo de edad que afecta: es la primera causa de síndrome nefrótico en niños.

Patogénesis: mediada por Linfocitos T helper y citoquinas. Se produce una alteración de las cargas iónicas. Causa: idiopática, infecciones virales, inmunizaciones, reacciones atópicas, tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos (AINES), diabetes mellitus, enfermedad de Fabry, sialidosis, enfermedad de Hodgkin. Se cree que es autoinmune porque responde a prednisona, se asocia a infecciones virales y enfermedades linfoproliferativas. 

Anatomía patológica: no hay inflamación, desaparición de los pedicelos de los podocitos en ME, inmunofluorescencia negativa. Daño en el epitelio visceral

Evolución: responde bien a prednisona (1mg/kg/d) y no progresa a insuficiencia renal crónica.

Pruebas de laboratorio: Albuminuria selectiva; síndrome nefrótico puro.


Glomerulopatía extramembranosa o Nefropatía Membranosa:

Grupo de edad afectado: es la principal causa de síndrome nefrótico en el adulto.

Patogénesis, etiología: idiopática o secundaria a carcinomas, lupus eritematoso sistémico (LES), enfermedad de Graves, hepatitis B y C, malaria, lepra, hidatidosis, tumores (mama, pulmón, estómago, colon, etc.), diabetes mellitus, tiroiditis Hashimoto, cirrosis biliar primaria, drogas (penicilina, captopril, antiinflamatorios no esteroideos - AINES, probenecid, sales de oro heroína, mercurio).

Anatomía Patológica: depósito de cloro, inmunoglobulina G y factor de complemento C3 subepiteliales, no hay proceso inflamatorio. Engrosamiento de membrana (espigas) y luego los engloba (charnelas). Se cree que se debe a un proceso autoinmune desconocido.

Pronóstico: el beneficio de los corticoides es desconocido. 25% progresa a insuficiencia renal terminal.

Laboratorio: Sindrome nefrótico puro, proteinuria

Tratamiento: prednisona a dosis alta + inmunomodulador.


Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
.

Patogénesis: Idiopática o secundaria a: Heroína, infección por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), sialidosis, enfermedad de Fabry, diabetes mellitus, apnea obstructiva del sueño, perdida de nefronas, oligonefropatías congénitas.

Anatomía patológica: Proceso inflamatorio. Esclerosis focal y segmentaria de glomérulos yuxtamedulares, colapso de asas capilares y adhesiones entre capilares y la cápsula de Bowman. Daño en el epitelio visceral. Sindrome nefrótico puro, hipertensión arterial (HTA), hematuria, insuficiencia renal tras 10-15 años.

Tratamiento: prednisona (60mg/d, vía oral, por lo menos 1 mes). No remiten.

 

Glomerulonefritis membrano-proliferativa o mesangiocapilar.

Clínica: 50% como síndrome nefrótico puro o impuro, el resto como síndrome nefrítico o alteraciones urinarias asintomáticas (hematuria y proteinuria), insuficiencia renal.

Patogénesis: depósitos de complejos inmunes. 80% hipocomplementemia.

Anatomía patológica: depósitos de cloro en la matriz mesangial y asas capilares (asa de alambre), aumento de la matriz y de la celularidad mesangial.

Tipo I: Depósitos subendoteliales de cloro. Idiopática, infecciones crónicas (virus de Ebstein-Barr, virus de la inmunodeficiencia humana, virus de la hepatitis B, virus de la hepatitis C), enfermedades sistémicas (lupus eritematoso sistémico - LES, crioglobulinemia), tumores (leucemia, linfoma).

Tipo II: En el transcurso de una enfermedad autoinmune se producen anticuerpos antiinmunoglobulina G (factor nefrítico) que se une a la enzima C3-convertasa desactivándola (degrada el factor de complemento C3).  Depósitos densos en la lámina densa de la membrana basal.

Pronóstico: Lleva a destrucción renal completa en 10-15 años.


Patologías secundarias.

·         Diabetes Mellitus: Síndrome nefrótico puro

Patología:

1.- engrosamiento de la membrana basal y expansión del mesangio (= glomeruloesclerosis  difusa)

2.- acumulación de matriz extracelular formando nódulos (glomeruloesclerosis Nodular de Kimmelstiel).

3.- Depósitos hipohialinos (forma exudativa)

4.- Nefropatía extramembranosa

Fisiopatología del daño renal por diabetes mellitus:

Hiperglicemias, mediadas por glucagón, producen vasodilatación de la arteriola aferente (AA) y aumenta del FPRE. Evolución de la enfermedad:

-          Hiperfiltración: vasodilatación de la arteriola aferente (­30-40% la filtración glomerular); regulación de la hiperglicemia à se obtienen tasas de filtración glomerular normales. Primeros meses:

-          1. Microalbuminuria, sensible a radioinmunización. Normotensión. Alteración reversible del riñón.

-          2. Proteinuria progresiva: hipertensión arterial (HTA), disminución de la hiperfiltración. El tratamiento de la hipertensión arterial disminuye la velocidad del deterioro renal

-          3. Disminución de la función renal: pasa  por un  periodo de filtración glomerular normal pero ya va en disminución en forma irreversible, porque se termina la reserva funcional del riñón. Esta etapa tiene una alteración funcional y estructural: membrana basal engrosada, proliferación del mesangio, etc.

·         Amiloidosis: existe depósito de proteínas de sustancia amiloide en la membrana basal, mesangiales o nodulares, lo que produce expansión del mesangio por una sustancia hialina, y engrosamiento de la membrana basal. La sustancia amiloide puede ser AL o AA. Síndrome nefrótico puro

·         Lupus eritematoso sistémico (LES): Síndrome nefrótico impuro. Buscar lupus eritematoso sistémico en síndrome nefrítico.

·         Púrpura de Shönlein-Henoch: Síndrome nefrótico impuro.

·         Crioglobulinemia: Síndrome nefrótico impuro.

·         Mieloma múltiple.

 

Tratamiento: régimen sin sal / balance hídrico diario negativo (500cc) (evitar síndrome prerrenal) / medición de peso diario / hipolipemiantes: estatinas y fibratos / Anticoagulación oral si albúmina inferior a 2 o hay antecedentes patológicos de embolias previas / los inhibidores de la enzima conversora de angiotensina (IECAs) disminuyen la proteinuria / ingesta de proteínas: 0.8-1g/kg / Furosemida para deplecionar volumen si hay dificultad respiratoria, heridas en la piel o dificultad en la deambulación / si no responde: nefrectomía médica o quirúrgica y diálisis.



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Revista de Medicina y Ciencias de la Salud, de periodicidad quincenal, dirigida a los profesionales de la Salud de habla hispana. ISSN 1886-8924