La endometriosis es una de las enfermedades que más comúnmente se hallan entre las mujeres en edad reproductiva. Sin embargo, a pesar de su prevalencia, sigue siendo uno de los trastornos más enigmáticos observados tanto por los médicos generales como por los especialistas. La endometriosis vaginal y la de pared abdominal es una entidad originada por el arrastre mecánico de tejido endometrial al área afectada. La endometriosis extrapélvica es un padecimiento con el que pocas veces se enfrenta y que representa un reto diagnóstico debido a la similitud de signos y síntomas que tiene con otras tumoraciones u otros padecimientos. Se presenta tres casos clínicos de endometriosis extrapélvicas y se revisa su fisiopatología, diagnóstico, y tratamiento.
Endometriosis extrapélvica reporte de tres casos y revisión de la literatura
Reséndiz Matamoros José Antonio*; Peña Jiménez Alvaro Eduardo*, Moctezuma Flores Jose Luis, José Gerardo Zertuche Zuani**
Servicio de Ginecología y Obstetricia. Centro Hospitalario Nuevo Sanatorio Durango
* Residente cuarto año Ginecología y Obstetricia
** Médico Ginecólogo adscrito
Palabras clave: endometriosis; endometrioma; cicatriz quirúrgica; pared abdominal; vaginal.
RESUMEN
La endometriosis es una de las enfermedades que más comúnmente se hallan entre las mujeres en edad reproductiva. Sin embargo, a pesar de su prevalencia, sigue siendo uno de los trastornos más enigmáticos observados tanto por los médicos generales como por los especialistas. La endometriosis vaginal y la de pared abdominal es una entidad originada por el arrastre mecánico de tejido endometrial al área afectada. La endometriosis extrapélvica es un padecimiento con el que pocas veces se enfrenta y que representa un reto diagnóstico debido a la similitud de signos y síntomas que tiene con otras tumoraciones u otros padecimientos. Se presenta tres casos clínicos de endometriosis extrapélvicas y se revisa su fisiopatología, diagnóstico, y tratamiento.
ABSTRACT
Endometriosis is a disease more commonly found among women of reproductive age. However, despite its prevalence, it remains one of the most enigmatic disorders observed both by general physicians as specialists. Endometriosis vaginal and abdominal wall is an entity caused bythe mechanical drag of endometrial tissue to the affected area. Extrapelvic Endometriosis is a condition with which rarely confronts and represents a diagnostic challenge because of the similarity of signs and symptoms you have with other tumors or other conditions. We present three cases of endometriosis extrapelvic and review their pathophysiology, diagnosis, and treatment.
INTRODUCCIÓN
La endometriosis fue descrita por primera vez por Von Rokitansky en 1860 y se caracteriza histológicamente por la presencia de glándulas endometriales y/o estroma y aglomerados de macrófagos repletos de pigmento hemosidérico en localización extra uterina (1).
La endometriosis es una enfermedad benigna ya que el endometrio, incluso ectópico, es incapaz de crecimiento autónomo. Puede sin embargo presentar un comportamiento agresivo y sintomático debido a la intensa reacción inflamatoria y fibrótica que condiciona, provocando por ejemplo obstrucciones ureterales. (1,2)
Se define como la existencia de tejido endometrial funcionante fuera de la cavidad uterina. La localización de la endometriosis es fundamentalmente pélvica y de forma ocasional puede tener localizaciones raras (1).
La endometriosis es una enfermedad frecuente afectando a 3-10% de las mujeres en edad fértil. Siendo aun más prevalente en la consulta de infertilidad (25-35%). La incidencia informada en la literatura mundial va de 0.03 a 0.4% y de 0.5 a 3.5%; nosotros reportamos una prevalencia de 0.5%. Como lo expresa Scott, el endometrio al final del embarazo tiene menor posibilidad de implante, por lo tanto, la incidencia de esta patología es poco frecuente (1-3). La mayoría de los pacientes no tienen historial de endometriosis y la lesión puede cursar asintomática o simular desde una hernia encarcelada hasta un tumor benigno o maligno. (4,5)
La presencia de glándulas y estroma endometrial en estos implantes resecados explica las manifestaciones clínicas de la endometriosis, ya que este tejido responde a la estimulación hormonal ovárica y genera sangrado local cíclico, reacción inflamatoria y cicatrización local. Ya que el endometrio es un tejido hormosensible que expresa los receptores estrogénicos, progestagénicos y androgénicos (6). Este tejido incluso en localización ectópica, presenta las 3 fases del ciclo endometrial; proliferación, secreción y fase decidual. Con el paso de cada ciclo menstrual el tejido aumenta de volumen y se comporta como tejido invasor, que se demuestra con los exámenes histopatológicos. Fue en 1899 cuando se describió por primera vez la presencia de tejido endometrial en un ovario,(2) desde entonces se han identificado diversos sitios de tejido endometrial ectópico que incluyen: órganos urogenitales, epiplón, intestino, ganglios linfáticos, pulmones, pleura, espacio subaracnoideo, extremidades, ombligo, riñón, cerebro, hígado, pericardio, episiotomías y cicatrices quirúrgicas. (3-5) Cuando el tejido endometrial ectópico se presenta como un tumor circunscrito se denomina endometrioma o granuloma endometriósico.
La endometriosis pélvica es clasificada por lo general según la Clasificación de la Sociedad Americana de Fertilidad, revisada en 1985(6), sin embargo, no existe ningún sistema uniformemente aceptado para clasificar la endometriosis extrapélvica. Un sistema de clasificación ha sido sugerido por Markham (2) dividiendo la endometriosis extrapélvica en cuatro clases: clase I designada como enfermedad del tracto gastrointestinal; clase U, a la de los órganos del tracto urinario; clase L, a la enfermedad pulmonar y torácica; y clase O que se refiere a todos los demás sitios.
Además las clases se subdividen basándose en la existencia de enfermedad intrínseca o extrínseca y en el tamaño de las lesiones. Este sistema de clasificación no ha sido ampliamente utilizado.
La endometriosis en pared abdominal y vaginal es una entidad originada por el arrastre mecánico de tejido endometrial hacia la pared abdominal o vaginal, en pacientes con una o varias cirugías
La endometriosis vaginal es sobre todo intrínseca con lesiones fácilmente observables con espéculo, o cuando envuelve la pared tiene a formar endometriomas a nivel del fondo vaginal y septo rectovaginal. (6)
El tratamiento de la endometriosis depende de la edad de la mujer, de la voluntad de mantener la fertilidad, de la extensión y localización de los focos de enfermedad, del grado de alteración menstrual, del impacto sexual y de la coexistencia de otra afectación pélvica. (7-10)
No se conoce la verdadera prevalencia de la endometriosis extrapélvica, ya que por la baja frecuencia de la enfermedad, la mayoría de artículos se limitan a describir casos aislados que no permiten sacar conclusiones definitivas.
Uno de los informes más extensos es el de Douglas y colaboradores, en el cual se presenta una serie de 379 casos de endometriosis, de los cuales, 34 correspondieron a la variedad extrapélvica, lo cual representa un 8.9% de todos los casos de endometriosis
DESCRIPCIÓN DE LOS CASOS
PRIMER CASO
Paciente femenino de 34 años de edad, grupo y Rh “A” positivo, tabaquismo desde los 19 años a razón de 4 cigarrillos diarios. Con el antecedente de Histerectomía total abdominal sin Ooforectomía por miomatosis uterina. Antecedentes Gineco - Obstétricos: Menarca a los 15 años, ritmo: 28x3d, Inicio de vida sexual activa: a los 18 años, Citología cervical reportado como negativo Clase II, G: 1, P: 1, A: 0, Fecha de último parto: hace 12 años (eutócico, femenino, 3,800 grs), Método de Planificación Familiar: ninguno, Enfermedades de transmisión Sexual: negadas. Inicia el padecimiento con dolor en hipogastrio de intensidad moderada e inflamación pélvica. Cinco días de su egreso del hospital continuo con sangrado transvaginal, referido “como el de una menstruación”.
Figura 1. Se observa la lesión en mucosa vaginal.
Al mes, presenta nuevamente sangrado transvaginal en escasa cantidad, dismenorrea intensa. Fue tratada con Aines. Los dos meses posteriores continuó con sangrado y dolor de las mismas características por lo que se realizó colposcopia la cual reporta datos de inflamación en epitelio vaginal. Se le realizo electrofulguración.
Sin tratamiento farmacológico, se le realiza biopsia por colposcopia reportando endometriosis vaginal. Recibió tratamiento con 5-fluouracilo local, remitiendo el sangrado.
SEGUNDO CASO
Paciente femenino de 30 años de edad, divorciada, grupo y Rh “O” positivo. Con el antecedente de laparotomía en el 2000 en la cual se le realizó adherenciolisis y se diagnosticó endometriosis pélvica. Antecedentes Gineco-obstétricos: Menarca a los 13 años, ritmo: 28 x 4 días; algomenorrea primaria progresiva, Inicio de vida sexual activa a los 17 años, citología cervical reportando negativo Clase II, G: 1, P: 1.
A la exploración la vagina es elástica, permeable, cervix posterior, formado, cerrado, duro, dolor a la movilización del útero y exploración de anexos, guante explorador con rasgos hemáticos no fétidos, útero en anteverso - Flexión de aproximadamente 7x6x5 cms, anexos libres, fondo de saco libre.
Figura 2. Lesión de fondo de saco posterior.
Su cuadro se caracteriza por oligomenorrea desde la menarca, desaparece después del embarazo. Posteriormente 2 años después presenta dolor moderado a intenso a nivel de hipogastrio, dispareunia y dolor de característica punzante y transfictivo en recto con cada regla. Un año después los síntomas álgicos antes mencionados ya se presentan aun fuera de la menstruación. Se somete a laparotomía para adherenciolisis. 5 meses después presenta la misma sintomatología. Lo advierte a la toma de PAP y al tacto vaginal y movilización del útero y anexos. Dolor rectal al tacto. Continúa con dispareunia.
Dos años después acude con médico para tratamiento con análogos de GnRH. (“Leuprolide, Goserelina).
La colposcopia reporta lesiones por VPH, el reporte de la biopsia de fondo de saco vaginal es endometriosis vaginal con inflamación crónica focal inespecífica e hiperqueratosis vaginal, no hay evidencia de malignidad. Continúa con tratamiento mensual de Leuprolide y subsecuente 6 meses de Goserelina. No presentó menstruación, continua con dispareunia, mareo por lo que se decide tratamiento quirúrgico (histerectomía y Ooforectomía bilateral).
TERCER CASO
Presentamos el caso de femenino de 24 años de edad casada, grupo sanguíneo “0+” toxicomanías negadas, niega alergias, con antecedente de cesárea previa por presentación pélvica hace 7 años, Antecedentes ginecoobstétricos: Menarca 13 años ritmo 28 x 5 días dismenorrea moderada tratada con antiinflamatorios no esteroideos quien inicia su padecimiento con la presencia de tumoración abdominal en flanco izquierda (figura 3) desde hace 6 meses la cual ha aumentado de tamaño progresivamente siendo dolorosa de leve a moderada intensidad de forma intermitente exacerbándose en relación a la menstruación. Se realiza Ultrasonido el cual reporta datos compatibles de tumoración de pared abdominal.
A la exploración se observó una masa muy dolorosa, firme, adherida a planos profundos, fija y localizada en el borde lateral y superior de la cicatriz de Pfannenstiel de la cesárea anterior. Se sugirió extirpar la masa palpable. Se realizó amplia resección de la lesión, incluido el pedículo vascular y un segmento grande de tejido aponeurótico de la pared abdominal.
Figura 3. Secreción achocolatada típica de un endometrioma.
Figura 4. Lesión que abarca tejido celular subcutáneo y aponeurosis.
El estudio histopatológico reportó: Descripción macroscópica: Se reciben dos fragmentos de tejido, de forma irregular, de consistencia, semifirme, de color blanco grisáceo y que miden en conjunto 4.7x4.0x2.5cm y están mezclados con tejido adiposo de color café rojizo. Descripción microscópica: Los cortes exhiben tejido adiposo con fragmentos de mucosa endometrial y está caracterizada por la presencia de glándulas tubulares, con variación en su tamaño y contorno, y están revestidas por un epitelio cilíndrico alto, sin atipia. Están inmersas en un estroma compacto, con ectasia vascular y hemorragia antigua, no hay evidencia de neoplasia maligna.
Diagnóstico: Endometriosis con hemorragia antigua y fibrosis hialinizada.
Figura 5. Múltiples nódulos hemorrágicos de tejido endometrial infiltrando la grasa subcutánea.
Figura 6. Glándulas de borde redondeado, lumen estrecho, epitelio glandular cilíndrico con núcleos alargados, en partes levemente seudoestratificados.
DISCUSIÓN
Presentamos tres casos en los que el común denominador es el dolor, tanto pélvico como abdominal dependiendo el sitio de lesión y algunos otros síntomas de endometriosis extrapélvica.
Descrita en 1860, la endometriosis es la presencia de tejido endometrial ectópico que responde a estimulación hormonal. Generalmente se encuentra dentro de la pelvis, siendo los sitios más comunes los ovarios, saco de Douglas, ligamentos uterinos, peritoneo pélvico, septo rectovaginal, cérvix y sacos herniarios (3). Los endometriomas asociados a cicatrices quirúrgicas son raros y ocurren en un 0.1% de las mujeres sometidas a una cesárea (1). En otros estudios se han reportado en aproximadamente un 0.03-0.04%.
Las masas asociadas con cicatrices quirúrgicas previas tienen un diagnóstico diferencial amplio incluyendo: hernias, granulomas secundarios a sutura, abscesos, tumores, neuromas, lipomas, quistes sebáceos, hematomas y endometriomas (4, 5). Villar fue el primero en describir un caso de endometriosis umbilical en 1886 (3).
Los síntomas principales incluyen la presencia de una masa palpable y dolor de carácter cíclico, pero muchas pacientes pueden cursan asintomáticas. Puede haber también dispareunia, dismenorrea y sangrado cíclico a través de una cicatriz quirúrgica. (4) Con frecuencia se puede confundir con una hernia inguinal o postincisional encarcelada, sobre todo cuando se localiza en los extremos de una cicatriz Pfannenstiel (4).
Existen varias teorías sobre la causa de la endometriosis y esto ha sido tema de debate por largos años. Entre ellas están: flujo retrógrado o menstruación retrógrada donde se postula que células endometriales viajan retrógradamente a través de las trompas de Falopio y son transportadas a lugares distantes donde proliferan y causan endometriomas. Esta teoría podría explicar porque la endometriosis es más común en la cavidad pélvica pero no explica la presencia de esta en lugares remotos, lo cual podría ser explicado por la teoría que considera que las células endometriales se diseminan en forma de metástasis linfática y vascular. La teoría de la metaplasia celómica sugiere que la endometriosis surge por metaplasia del peritoneo donde células pluripotenciales sufren diferenciación para formar implantes endometriales. Otros sugieren que el endometrio durante la menstruación produce sustancias que inducen la formación de endometriosis.
La teoría de los restos embrionarios postula que existen estímulos específicos que actúan sobre restos mullerianos para producir endometriosis (1-7). Ninguna de estas teorías es suficiente para explicar todas las formas en que la endometriosis puede presentarse y por eso a nuestro entendimiento lo más convincente es una teoría compuesta donde se combinan varias de las anteriores. En el caso de endometriosis en la cicatriz de una cesárea previa se piensa que es el resultado de la diseminación de tejido endometrial durante la cirugía, por lo que se ha recomendado a los cirujanos prestar atención especial al procedimiento quirúrgico. (10) Si el endometrioma de pared abdominal se desarrolló cuando fue necesaria una histerectomía obstétrica, depende de las semanas de gestación. Por ejemplo, si se realiza en el segundo trimestre de gestación la incidencia es 1,08% pero en las semanas finales del embarazo es 0,03%. La decidua temprana tiene capacidad pluripotencial y puede producir replicación celular dando origen a un endometrioma. (9)
El diagnóstico histológico de endometriosis descansa en la presencia de estroma y glándulas endometriales en un área o masa que muestra signos de hemorragia reciente y antigua donde los macrófagos con hemosiderina inflamación crónica y fibrosis son características prominentes en la mayoría de los casos (7). La elección del tratamiento tópico a base de 5-fluorouracilo está basada en el hecho de que la extensión de la lesión endometriósica puede implicar planos profundos de los tejidos de la pelvis, a través de la infiltración o diseminación por la vía linfática del tejido endometriósico, en cuyo caso el tratamiento quirúrgico resultaría totalmente agresivo comprometiendo la calidad de vida de la paciente. El tratamiento es esencialmente la extirpación quirúrgica. (4,10) Debido a la posibilidad de recurrencia posterior a la escisión quirúrgica es importante realizar la resección incluyendo bordes amplios de tejido sano. Generalmente, las recurrencias pueden ser tratadas adecuadamente por re-escisión, aunque otras modalidades existen incluyendo la manipulación hormonal con Danazol y Leuprolide, los cuales pueden aminorar los síntomas. (8)
El tejido endometriósico raramente sufre transformación maligna, ocurriendo en 0,7 % a 1 % de casos y está frecuentemente asociado con enfermedad que involucra el ovario. Sampson (6) definió tres criterios usados para definir una neoplasia de origen endometriósico:
1. Que la endometriosis este íntimamente asociado con el cáncer.
2. La histología del cáncer sea compatible con el origen del tejido endometrial. No se identifique ninguna otra neoplasia como primaria.
3. Las atipias de las glándulas endometriales apoyan la transformación maligna. La prueba definitiva de transformación requiere la progresión y el cambio de un tejido benigno a una forma maligna; la presencia simultánea de tejidos benignos y malignos no puede ser considerada como concluyente.
CONCLUSIONES
Considerando la variedad de causas de endometriosis, no podemos precisar la etiopatogenia en estos tres casos. Sin embargo podríamos pensar, como una opción, que el antecedente de parto vía vaginal y la cesárea previa respectivamente pudiera influir en la aparición de la enfermedad. Como conclusión podríamos mencionar en primer lugar que el tratamiento definitivo para los casos de endometriosis pélvica es el tratamiento quirúrgico, sin embargo, esta decisión deberá individualizarse en cada paciente considerando entre otras cosas el estado de paridad y la salud en general. No hay Evidencia suficiente, para llegar a la conclusión de que la supresión hormonal en asociación con la cirugía por endometriosis se asocie a un beneficio significativo.
La endometriosis en el sitio de una cesárea previa se considera un fenómeno secundario a la revisión de la cavidad uterina durante la cirugía. A pesar de ser una entidad poco frecuente debe estar en el diagnóstico diferencial de toda masa dolorosa en el sitio de una cicatriz quirúrgica, sobre todo si la cirugía ha sido de tipo ginecológica. Es muy importante tener esto presente para llegar al diagnóstico y así las pacientes puedan recibir un tratamiento adecuado.
El tratamiento de elección para los endometriomas de la pared abdominal anterior es la escisión quirúrgica con bordes amplios con la finalidad de evitar la recurrencia, pudiendo emplearse técnicas de reparación de la pared abdominal que van desde el cierre primario, la colocación de una malla de material protésico, hasta la rotación de un colgajo musculo aponeurótico.
REFERENCIAS BIBLIOG´RÁFICAS
1. Rodrigo Ayala Yánez, Manuel Mota González, Endometriosis: fisiopatología y líneas de investigación (segunda parte) Ginecol Obstet Mex 2008;;76(9):549-57
2. Douglas C, Rotimi O. Extragenital endometriosis a clinicopathological review of a Glasgow hospital experience with case illustrations. J Obstet Gyn 2004; 24 (7): 804.
3. Bologna RA, Whitmore K. Genitourinary endometriosis. AUA Update series 2000; 32-37.
4. Picod G, Boulanger L, Bounoua F, Leduc F, Duval G. Abdominal wall endometriosis after caesarean section: report of fifteen cases. Gynecol Obstet Fertil 2006; 34(1):8-13.
5. Gustavo Olivas Mendoza, y Colaboradores, Endometriosis cervical profunda causante de sangrado transvaginal profuso. Presentación de un caso clínico y revisión de la bibliografía; Ginecol Obstet Mex 2009;77(11):518-22
6. Castillo Bustamante, Johana, Loreto, Francisco, Digian Marco, Doris et al.Endometriosis perineal malignizada: A propósito de un caso.Rev. venez. oncol., dic. 2007, vol.19, no.4, p.337-343. ISSN 0798-0582.
7. Frackiewicz EJ. Endometriosis: An overview of the disease and its treatment. J Am Pharm Assoc. 2000;40(5):645-657; quiz 699-702.
8. Igarashi M. Novel vaginal danazol ring therapy por pelvic endometriosis, in particular deeply inflitrating endomtriosis. Hum.Reprod. 1998; 13:1952-6 Fertil Steril 2004; 82(1):239-240
9. Lockhat F; The evaluation of the effectiveness of an intrauterine-administered progestogen in the sympotomatic treatment of endometriosis and in the staging of the disease. Hum. Reprod 2004: 19-179
10. Yap C, Furness S, Farquhar C. Tratamiento médico pre y postoperatorio para la cirugía de la endometriosis.: La Biblioteca Cochrane Plus, número 4, 2004.