Mioclonia palatina esencial. Presentación de un raro caso clínico.

Dr. Jorge Serra Colina. Especialista de primer grado en Medicina General Integral. Diplomado en Endoscopia. Residente de Gastroenterología. Centro Médico de Diagnóstico Integral: Edwin Lai Low.

Misión médica Cubana, Centro Médico de Diagnóstico Integral: Edwin Lai Low, Municipio Roscio, Parroquia: Guasipati, Estado Bolívar. Republica bolivariana de Venezuela.

Resumen:

La Mioclonia palatina es un raro trastorno neurootológico que se caracteriza por los movimientos rítmicos de la musculatura del paladar. Esta entidad cuando no se determina su causa se conoce como mioclonia palatina esencial (MPE), en la cual las pruebas neurológicas de imagen son negativas, siendo raro que una causa no pueda ser identificada como sucede en la mioclonia palatina esencial (MPE). Generalmente el click en los oídos es el síntoma que más molesta a los pacientes aquejados de esta patología.

A continuación, reportamos el caso de una mujer de 45 años de edad, con diagnóstico de Mioclonia palatina esencial, que acude a la consulta refiriendo clicks en ambos oídos unido a trastornos de ansiedad y movimientos rítmicos de la úvula, que asistió a un centro de salud de la misión médica cubana, del Estado Bolívar, Venezuela.

Summary:

Palatal myoclonus (PM) is a rare neurotological disorder that is caused by rhythmic contractions of the tensor veli palatini muscle. It is classified in two forms, symptomatic and essential palatal mioclonus (EPM). Essential PM is idiopathic while symptomatic palatal myoclonus is secondary to a structural lesion in the brain stem; it is only rarely that a cause cannot be identified as happens in EPM. In this cases ear clicking noise usually is the patients' chief complaint.
 
We report the case of essential palatal mioclonus in a 45 years old female with personal history of earclicks and anxiety that was attended in the Integral Diagnostic Center: Edwin Lai Low, in Guasipati, Edo. Bolivar, Venezuela.

Palabras clave: Mioclonia palatina, Ansiedad, Chasquido de oídos.
Key words: Palatal Mioclonus, Anxiety, Earclicks.


Introducción:

La Mioclonia palatina o temblor del velo del paladar como se conoce actualmente, es un raro trastorno neurootológico que se caracteriza por los movimientos rítmicos de la musculatura del paladar. Esta se manifiesta por sacudidas rítmicas del paladar a una frecuencia de 1,5 a 3 Hz, aunque puede también afectar sincrónicamente a los ojos, cara, lengua y laringe, incluso a la cabeza, tronco o músculos intercostales y diafragma. (1)

Desde el punto de vista etiológico la mioclonia palatina puede ser: secundaria–sintomática cuando se conoce la cusa de la entidad, entre estas la enfermedad cerebrovascular o ictus como los más frecuentes, traumas, tumoral, infecciosa o desmielinizante (Esclerosis múltiple) o primaria-esencial cuando no se sabe la etiología, después de realizar pruebas neurológicas de imagen (TAC y RMN) entre otros estudios. La mioclonia palatina secundaria es más frecuente que la primaria.

En esta entidad se producen movimientos simétricos entre 100 y 150 veces por minuto, que persisten durante el sueño. El paciente refiere clínicamente la presencia de un click en el oído, el cual en ocasiones puede ser percibido por el examinador, la causa de estos acufenos no se conoce, pero es más frecuentemente observada en la mioclonia palatina esencial (4)

Aunque se plantea que el paciente refiere clínicamente la presencia de un click en el oído por las contracciones del músculo tensor del paladar, el cual abre las trompas de Eustaquio. (1).

A continuación presentamos un caso de Mioclonia palatina esencial atenido en nuestro centro médico de diagnóstico integral perteneciente a la misión médica cubana en Venezuela.


Caso Clínico:

Motivo de consulta: Ruidos en los oídos y ansiedad.

Historia de la enfermedad actual: Paciente D., femenina de 45 años de edad, de raza blanca que acudió al consultorio médico popular de La Logia en junio del año 2004, refiriendo que presentaba una Mioclonia palatina esencial, la cual le fue diagnosticada hace unas semanas por un Neurólogo en un centro de salud de la ciudad de Puerto Ordaz, dice que se siente una especie de click en ambos oídos que no se le quita, que esta situación la pone muy nerviosa, como si se fuera a volver loca, además de que ella padece de trastornos de ansiedad, y que cuando esta brava por algún problema personal le empiezan a aparecer los ruidos en los oídos y que la úvula se le mueve rítmicamente de un lado a otro de forma involuntaria.

Todo esto lo comprobamos al decirle a la paciente que abriera la boca y al examinar la región del paladar blando y la úvula, vemos con asombro como la úvula se le movía de un lado a otro de forma rítmica y a una velocidad inusual, además nos cuenta que para esta enfermedad ella solo toma ansiolíticos y por ultimo nos da un documento que habla sobre su enfermedad en idioma Inglés para que le hagamos la traducción al español y así conocer un poco más sobre su enfermedad.

Unas semanas después acude, se observa otra vez en la consulta los movimiento rítmicos de la úvula y se le hace la traducción del documento a la paciente y se le explica con más detalle en que consiste su enfermedad y la importancia de tratar de controlar su síntomas de ansiedad, ya que estos estaban relacionados con el click en los oídos y los movimientos de la úvula.

Un tiempo después, en el año 2008, atendemos a esta paciente en la consulta del centro de diagnóstico integral: Edwin Lai Low, donde nos refiere que se encuentra mejor de la Mioclonia palatina, que ahora se le mueve con más frecuencia el paladar blando, sobre todo cuando está molesta por alguna razón con algo o alguien. Lo cual comprobamos al examinarle el arco palatofaríngeo y vemos como el paladar blando se mueve en dirección vertical de arriba a abajo, al abrir la cavidad oral, nos dice que continua con su tratamiento con ansiolíticos, no refiere presentar ningún click en los odios.

Por último, en Enero del año 2011 nuevamente atendemos a la paciente y nos dice que se encuentra mejor, estaba trabajando, pero que todavía le continúan los movimiento del paladar blando, y que sigue tomando el ansiolítico (Rivotril-Clonazepam) cuando se siente nerviosa o ansiosa.

Exámenes complementarios:

Además del cuadro clínico antes descrito a esta paciente se le realizaron varias pruebas imagenológicas neurológicas, como una tomografía axial c (TAC de cráneo y tronco encefálico) y una Resonancia magnética nuclear (RMN), las cuales fueron negativas, unido al resto del examen neurootológico normal.

Comentario:

Para el tratamiento de esta enfermedad se han usado varias opciones terapéuticas, como lo son el uso de fármacos como el diazepma, clonazepam, acido valproico y la carbamazepina, y un tratamiento quirúrgico, los cuales no han sido del todo efectivos. Últimamente se ha reportado el uso exitoso de la toxina botulínica en varios casos tanto en niños como en adultos, la cual ha ganado adeptos, debido a su seguridad, completa reversibilidad, pocos efectos adversos e invasividad mínima.(5,6)

En cuanto a su patogenia según un estudio se plantea que durante la mioclonia palatina esencial, existe una activación neuronal bilateral del putamen, detectada mediante fMRI, esto no es determinante ya que fue descrito en un solo caso clínico, en general podemos decir que la fisiopatología que genera las contracciones rítmicas per se en la mioclonia palatina todavía está sin explicar.(3)

Después de leer este caso clínico, donde observamos que la entidad ha repercutido psíquicamente en nuestra paciente, ya que los síntomas y signos de la enfermedad se acrecientan cuando tiene alguna descompensación psicológica, llegamos a la conclusión de que el manejo integral de esta patología es de gran importancia para una evolución satisfactoria de los pacientes con dicha patología, como plantea Vega González en su reporte de caso clínico, es una situación donde resulta difícil separar lo psíquico de lo somático. (2)

Bibliografía:

1. López del Val, Luis Javier. Trastornos del movimiento. Ediciones MASSON,Barcelona; Año: 2002.
2. Santiago Vega González L. Mioclonia del velo del paladar. Psiquiatría publica 2000;12 (2)
3. S. Haller, D.T. Winkler, C. Gobbi, P. Lyrer, S.G. Wetzel and A.J. Steck. Prominent Activation of the Putamen during Essential Palatal Tremor: A Functional MR Imaging Case Study. University Hospital Basel, Basel, Switzerland. American Journal of Neuroradiology 27:1272-1274, June-July 2006
4. Essential Palatal Myoclonus. James Scozzafava, Jerome Yager,. Images in Clinical Medicine.N Engl J Med 2010; 362:e64;May 27, 2010.
5. Conill Tobías N, Paula Vernetta CD, García Callejo FJ, Marco Algarra J. Objective tinnitus from palatal myoclonus. Use of botulinum toxin: a case report. Acta Otorrinolaringol Esp. 2011 Apr 20.
6. Krause E, Leunig A, Klopstock T, Gürkov R. Treatment of essential palatal myoclonus in a 10-year-old girl with botulinum neuroto- xin. Otol Neurotol.Germany. 2006;27:672—5.
7. Dijk JM, Tijssen MA. Management of patients with myoclo- nus: available therapies and the need for an evidence-based approach. Lancet Neurol. 2010;9:1028—36.
8. Srirompotong S, Tiamkao S, Jitpimolmard S. Botulinum toxin inyection for objective tinnitus from palatal myoclonus:a case report. J Med Assoc Thai. 2002;85:392—5.
9. Daval M, Cohen M, Mari I, Ayache D. Objective tinnitus and essential palatal tremor in children: report of a case. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord). 2009;130(2):117-9.