Foto Nº 1 Pénfigo Foliáceo Endémico. Cambios pigmentarios eritematovioláceos, descamación y áreas denudadas a partir de ampollas flácidas.

La distribución geográfica y los aspectos epidemiológicos de los focos de pénfigo foliáceo endémico (PFE) se correlacionan con una serie de factores que sugieren una asociación de causalidad directa o indirecta con la enfermedad. Entre otros se pueden citar, factores raciales, haplotipos asociados con resistencia o susceptibilidad, exposición a agentes químicos (ejemplo: mercurio), factores nutricionales, exposición a la radiación solar, trabajo en áreas de reciente deforestación y de exposición a la picadura de insectos. En los principales focos de la enfermedad, ubicados en Brasil, se ha dado especial importancia a la picadura crónica por los simúlidos. Las ocupaciones de las personas afectadas y con predisposición al pénfigo foliáceo endémico (PFE) son principalmente, agricultores, constructores de carreteras y mineros que viven y trabajan en estas áreas, en el departamento del Guainía (Colombia), se han diagnosticado casos en la población infantil indígena con características étnicas y ambientales similares.

La transmisión pasiva del pénfigo foliáceo endémico (PFE) sugiere la posibilidad de un vector comprometido en la epidemiología de la enfermedad, el cual transmitiría el autoanticuerpo o autoantígeno (factor infeccioso) por microtransfusiones vectoriales (picaduras) entre los individuos susceptibles en las áreas endémicas. Es así como la mayoría de las investigaciones en los focos de pénfigo foliáceo endémico (PFE) señalan como factor biótico precipitante al Simulium pruinosum al encontrarse similitud en la distribución geográfica de los insectos y las poblaciones humanas afectadas.

Los simúlidos son insectos de tamaño pequeño usualmente de color negro; algunos, pueden tener tonalidades de marrón o anaranjado. Sus nichos ecológicos son variables con una distribución mundial desde el nivel del mar hasta los páramos. Existen aproximadamente 1270 especies descritas en el mundo de las cuales 155 se han identificado en Suramérica. Estos insectos se les conoce comúnmente en Sur América con los nombres de “jején, mosca negra, mosca de los cafetales, mosca alazán y borrachudo”, en Estados Unidos se les denomina (Buffalo Gnast y Black Flies).

Algunas especies de simúlidos son de importancia médica debido a la transmisión del agente causal de la oncocercosis, enfermedad que puede desarrollar elefantiasis y ceguera. Además, como se discernirá más adelante, se han implicado en la epidemiología del pénfigo foliáceo endémico (PFE); cuyos brotes en los diferentes focos del mundo se correlacionan con los picos de las poblaciones de simúlidos.

La hembra Simulidae es hematófaga; su picadura es dolorosa y puede ocasionar procesos inflamatorios y/o alérgicos que tardan hasta un mes en resolverse, en el departamento del Guainía (Colombia), en algunas pacientes, se han observados dermatosis caracterizada por intenso prurito y maculas no confluentes en las áreas de las extremidades expuestas a la picadura del Simulium sp., que desaparecieron en el transcurso de 60 días de tratamientos, en el seguimiento de estos pacientes durante aproximadamente cinco años no desarrollaron el pénfigo foliáceo endémico (PFE).

Normalmente los enfermos con pénfigo foliáceo endémico (PFE) se han expuesto a períodos largos al entorno ambiental, oscilando entre las tres semanas hasta los seis meses. En la mayoría de los pacientes, la enfermedad avanza gradualmente, manifestando lesiones cutáneas en meses o años; algunos de ellos hacen remisiones, otros pocos desarrollan la forma aguda y fulminante (Foto Nº 2) o por el contrario desarrollan cuadros clínicos crónicos (Foto Nº 1). 

Foto Nº 2 Pénfigo Foliáceo Endémico. Cambios pigmentarios eritematovioláceos, descamación, áreas denudadas a partir de ampollas flácidas y compromiso de mucosas.

Cuando un paciente es retirado de su entorno presenta una leve mejoría de su cuadro clínico y al regresar a este se observa recrudecimiento de la enfermedad, lo que hace suponer la existencia de un factor ambiental precipitante o desencadenante. El hecho de que muchas personas que viven en el entorno y compartan las mismas características étnicas de los enfermos y no sean afectadas sugieren una predisposición individual. El problema radicaría en descubrir el tipo de "predisposición" específica que tendrían los afectados; es decir, si se trata de un factor metabólico, endocrino, genético, inmunológico, o por el contrario de algún grado o "cualidad" de estrés y en "encontrar" los factores desencadenantes.

Histológicamente en las lesiones se observa formación de vesículas intraepidérmicas (acantolisis) debido a la ruptura de las uniones intercelulares de la epidermis, al parecer, por efecto de un autoanticuerpo tipo inmunoglobulina G4 (IgG4) el cual va dirigido contra la desmogleína I, una glicoproteína componente de los desmosomas. De ahí que varios de los esfuerzos científicos se han encaminado a encontrar los factores responsables de inducir la producción de dichos autoanticuerpos.

Retomando los aspectos inmunológicos se ha encontrado determinantes en el suero de los pacientes, tales como anticuerpos circulantes y autoantígenos específicos (infectantes), que inducen en animales de experimentación un cuadro clínico que reproduce los hallazgos clínicos e histológicos de la enfermedad en humanos. También se ha encontrado elevación de la alfa-1-Timosina, péptido de 59 kDa producido por el epitelio túnico y promotor de la maduración de células T, en el cual se ha identificado autoanticuerpos que reaccionan contra la queratina murina (proteína análoga de la humana). Esta reacción cruzada podría explicar la transfección del pénfigo foliáceo endémico (PFE) en estos animales.