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Acroqueratosis paraneoplasica. Sindrome de Bazex. Caso clinico
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Autor: Begoņa Oyarzabal
Publicado: 14/11/2011
 

La acroqueratosis paraneoplásica, también llamada síndrome de Bazex, es una dermatosis rara de aspecto psoriasiforme y eritematodescamativa que se acompaña de lesiones hiperqueratósicas de predominio acral, asociada siempre a neoplasia, con mayor frecuencia a un carcinoma epidermoide de vías aerodigestivas superiores, o a linfadenopatías metastásicas cervicales o mediastínicas, ya sea de tumores conocidos o sin evidencia del tumor primario. Los carcinomas de pulmón, y concretamente los de estirpe adenocarcinoma se asocian raramente a este síndrome.


Acroqueratosis paraneoplasica. Sindrome de Bazex. Caso clinico .1

Acroqueratosis paraneoplásica. Síndrome de Bazex. Caso clínico

Begoña Elola Oyarzabal
Juan Carlos García de Salazar Fernández

Inspección Médica del INSS de Vizcaya

RESUMEN

La acroqueratosis paraneoplásica, también llamada síndrome de Bazex, es una dermatosis rara de aspecto psoriasiforme y eritematodescamativa que se acompaña de lesiones hiperqueratósicas de predominio acral, asociada siempre a neoplasia, con mayor frecuencia a un carcinoma epidermoide de vías aerodigestivas superiores, o a linfadenopatías metastásicas cervicales o mediastínicas, ya sea de tumores conocidos o sin evidencia del tumor primario. Los carcinomas de pulmón, y concretamente los de estirpe adenocarcinoma se asocian raramente a este síndrome.

En un 60%-70% de pacientes, la dermatosis precede al diagnóstico de la neoplasia subyacente.

Los hallazgos histopatológicos no son específicos. Se observa una hiperqueratosis ortoqueratósica con focos de paraqueratosis, acantosis y papilomatosis irregular, e infiltrados linfohistiocitarios perivasculares en dermis papilar.

Presentamos el caso clínico de un paciente en situación de Incapacidad Temporal diagnosticado de acroqueratosis paraneoplásica.

Palabras clave: Acroqueratosis paraneoplásica. Síndrome de Bazex. Dermatosis. Neoplasia.

LABURPENA

Paraneoplásica acroqueratosisa, Bazexen sindromea deitua, ere da psoriasiforme aspektuaren dermatosi arraro bat eta acral nagusigoaren hiperqueratósicas lesioetatik laguntzen den eritematodescamativa, beti neoplasiari elkartua, maiztasun nagusiarekin kartzinoma batera aerodigestivas bideen epidermoidetzen ditu nagusiak, edo mediastínico metastásico linfadenopatía edo zerbikalei, jadanik izan dadin tumore ezagutuen edo gabe lehen tumorearen ebidentziarik gabe. Birikaren kartzinomak, eta zehazki adenocarcinoma jatorriaren, gutxitan elkartzen dira sindrome hau.

Pazienteen% 60tan, dermatosiak azpiko neoplasiaren diagnostikora aurretik gertatzen du. Histopatológicos aurkikuntzak berariazkoak ez dira. Ortoqueratósica hiperqueratosis bat ikusten du paraqueratosisaren fokuekin, acantosisean eta papilomatosis irregularrean; eta perivasculares linfohistiocitarios infiltratuak papilar dermisean.

Paziente baten kasu klinikoa aurkezten dugu paraneoplásica acroqueratosisaren Incapacidad Temporal diagnostikatuaren norbait dagoen tokian.

Hiltz giltzarriak: Paraneoplásica Acroqueratosis. Síndrome De Bazex. Dermatosia. Neoplasia.


Introducción

La acroqueratosis paraneoplásica, también llamada síndrome de Bazex, es una dermatosis rara de aspecto psoriasiforme y eritematodescamativa que se acompaña de lesiones hiperqueratósicas de predominio acral.

Las zonas más afectadas son:

- Orejas
- Uñas
- Nariz
- Dedos
- Manos y pies

Es característica una afectación aislada de los hélix de las orejas. Las lesiones pueden progresar y extenderse a las mejillas, codos, rodillas y tronco. El prurito se da en el 18% de casos.

Según las descripciones iniciales realizadas en 1965 por Bazex y Griffiths, el síndrome comprende 3 fases:

- Primer estadío: se caracteriza por una erupción simétrica y eritematodescamativa de carácter pruriginoso en las zonas distales de los dedos de las manos y de los pies, seguida de afectación de las orejas y la nariz. Posteriormente la zona periungueal se vuelve hiperqueratósica y las uñas, distróficas con onicolisis asociada. En este estadío la enfermedad tumoral generalmente es asintomática y la clínica dermatológica suele preceder entre 2 y 6 meses a la misma.

- Segundo y tercer estadios: corresponden a una afectación ganglionar con progresión de las lesiones cutáneas, que se extienden centrípetamente hacia el resto de las extremidades y el tronco.

La enfermedad se asocia siempre a neoplasia, con mayor frecuencia a un carcinoma epidermoide de vías aerodigestivas superiores, o a linfadenopatías metastásicas cervicales o mediastínicas, ya sea de tumores conocidos o sin evidencia del tumor primario. Los carcinomas de pulmón, y concretamente los de estirpe adenocarcinoma, se asocian raramente a este síndrome.

Caso clínico

Varón de 52 años, oficial en prensas en empresa de fabricación de muelles.
En situación de Incapacidad Temporal desde Octubre de 2009 con diagnóstico Psoriasis.

Antecedentes personales:

Ulcus gastroduodenal sangrante en 2008. Hematemesis y melenas.
Hepatopatía enólica.
Intervenido quirúrgicamente de pólipo en cuerda vocal.
Raynaud.
Psoriasis palmo-plantar.

Sigmoidectomía por pólipos sigmoideos degenerados (adenocarcinomas tubulares in situ) en 2008.

Afectación actual:

Severas y extensas lesiones dérmicas; pústulas e hiperqueratosis periorales, en ambas orejas, zona palmoplantar de manos y pies, área genital, tórax, abdomen y extremidades (lesiones en gota). Costras y grietas. Distrofia de todas las uñas, onicolisis e hiperqueratosis subungueal. Edema y deformidad de interfalángicas proximales y distales de 2š, 3š y 4š dedos de ambas manos con artralgias, sinovitis e impotencia funcional. Pérdida de sensibilidad en dedos de manos y pies. Signos de edema, dolor e impotencia funcional en tobillo derecho.

El médico de Atención Primaria derivó al paciente al Servicio de Dermatología.

Exploraciones complementarias:

- Analítica: FR 20; PCR 6; VSG 39; GGT 57; VCM 95. Hipertrigliceridemia.

- Radiografía (Rx): pequeños espolones trocantéreos en caderas y esclerosis de pubis. Irregularidad con pinzamiento-esclerosis de escafoides-astrágalo en pie derecho. Manos sin hallazgos.

- TAC tóraco-abdómino-pélvico: nódulo de 15 mm en lóbulo superior izquierdo (LSI) de pulmón. Hígado esteatósico.

- Espirometría: FVC 3400 (79%), FEV1 2390 (72%), FEV1/FVC (70%).

- Fibrobroncoscopia: sin alteraciones.

- PET-TAC: nódulo hipermetabólico en lóbulo superior izquierdo (LSI) (SUV max 6).

- Analítica: FR 20.6, PCR 6, VSG 39, GGT 57, VCM 95.1. Hipertrigliceridemia. Resto normal. ANAs negativos y VIH negativo.

Diagnóstico de sospecha: síndrome de Reiter.

Inició tratamiento con furoato de mometasona (0,1%), ácido salicílico (5%) y vaselina salicílica (10-20%) para combatir las lesiones dérmicas, además de Spiriva y Plusvent.

Por falta de respuesta al tratamiento se pautó tratamiento con ciclosporina 150 ml/día durante un mes sin respuesta clínica.

Diagnóstico definitivo: Acroqueratosis paraneoplásica de Bazex estadío 3.

Se inició tratamiento con Metotrexato, Acoxel, Elocon plus y vaselina salicílica. Infiltración en seno del tarso derecho. Nuevamente sin respuesta clínica.


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Se planteó programar la intervención quirúrgica para resecar el nódulo pulmonar.

En TAC torácico previo a la intervención, se objetivó una disminución del tamaño del nódulo, siendo este de 7-8 mm, lo que sugirió un proceso benigno por lo que se aconsejó desestimar la cirugía y realizar un seguimiento radiológico.

Tras un periodo de Incapacidad Temporal de 18 meses y, sin mejoría del cuadro clínico, el Equipo de Valoración de Incapacidades (EVI) consideró Incapacidad Permanente Total para su profesión habitual, revisable al cabo de un año.

Discusión

La patogénesis del síndrome de Bazex sigue siendo desconocida. Podría ser causado por la producción de factores de crecimiento epidérmico (factor transformador del crecimiento tipo alfa) por parte de las células tumorales que desencadenarían el efecto patogénico en la epidermis, fundamentalmente interviniendo en la generación de hiperqueratosis, y/o por una reactividad cruzada entre los antígenos tumorales y los antígenos epidérmicos. Varios autores señalan un mecanismo autoinmunitario, en el que habría un antígeno común entre las células tumorales y epidérmicas.

El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos e histológicos. Debe realizarse una completa evaluación del tracto aerodigestivo para identificar la neoplasia subyacente.

Los hallazgos histopatológicos no son específicos. Se observa una hiperqueratosis ortoqueratósica con focos de paraqueratosis, acantosis y papilomatosis irregular; y degeneración vacuolar de queratinocitos, con infiltración perivascular de predominio linfomonocitario en la dermis papilar e infiltrados linfohistiocitarios perivasculares en dermis papilar.

La inmunofluorescencia directa puede mostrar depósitos focales de inmunoglobulinas, C3 o fibrina en la membrana basal. En general, el diagnóstico es clínico, y se basa en la historia del paciente y en la característica distribución de las lesiones

El diagnóstico diferencial incluye:

- Psoriasis
- Dermatitis alérgica de contacto
- Fotosensibilidad
- Dermatomiositis
- Toxidermia
- Lupus eritematoso cutáneo
- Micosis
- Pitiriasis rubra pilaris
- Enfermedad familiar hiperqueratósica palmoplantar.

El síndrome de Reiter, diagnóstico inicial del paciente, se desencadena debido a ciertas infecciones en una persona que presenta susceptibilidad genética. La infección con frecuencia se inicia en el tracto urinario o genital y es usualmente causada por la bacteria Chlamydia trachomatis. Es transmitida entre las personas a través de la actividad sexual. La infección también puede comenzar en el sistema digestivo. En estos casos, la infección se manifiesta después de ingerir alimentos contaminados con la bacteria, usualmente Shigella, Yersinia o Campylobacter.

La acroqueratosis paraneoplásica no responde a tratamientos esteroideos ni queratolíticos, y las lesiones se resuelven en el 90% de los casos, parcial o totalmente, con el tratamiento efectivo de la neoplasia. Las alteraciones ungueales son las que presentan una mejoría más lenta y pueden continuar alteradas tras los tratamientos del tumor.

Se han descrito casos de mejoría parcial con retinoides (etretinato). La dermatosis puede responder a un tratamiento por acitretina (metabolito del etretinato y relacionados con el ácido retinoico y el retinol vitamina A), sola o por una combinación de acitretina y fototerapia UVA. Las lesiones cutáneas remiten con el tratamiento de la neoplasia subyacente mientras que la afectación de las uñas puede persistir. Una recurrencia de las lesiones cutáneas en una paciente tratado con éxito implica una recurrencia de la neoplasia.

Otros tratamientos: ácido salicílico tópico, suplementación de zinc, análogos de vitamina D y psoraleno más UVA (PUVA).
La morbilidad y la mortalidad están directamente relacionadas con la neoplasia subyacente. Las lesiones cutáneas de acroqueratosis paraneoplásica rara vez se mejora sin tratamiento exitoso de la malignidad subyacente.

El médico debe indagar sobre los factores de riesgo de malignidad, incluyendo el hábito de fumar, consumo de alcohol, y la historia familiar.

Debe prestarse atención a los signos de otros síndromes paraneoplásicos, ya que los pacientes pueden presentar más de uno.

Hallazgos en la exploración física que sugieren la posibilidad de neoplasia son los siguientes:

- Ictiosis.
- Prurito.
- Signo de Leser-Trélat: aumento súbito en tamaño y número de las queratosis seborreicas que coincide con un tumor maligno interno.
- Clubbing: deformación de las epífisis óseas en forma de palo de golf (club). Concepto relacionado con dedo hipocrático e hipocratismo.
- Dermatomiosistis.

La mayoría de los casos de acroqueratosis neoplásica están asociados con el carcinoma de células escamosas de la parte superior de las vías respiratorias o gastrointestinales (por ejemplo, orofaringe / laringe, pulmones y esófago).

Hay autores que también describen carcinoma de células escamosas del timo, vulva, piel y de tumor primario desconocido.

Otros tumores asociados reportados incluyen el carcinoma pobremente diferenciado (no especificado en otra categoría), el carcinoma de células pequeñas de pulmón, linfoma, carcinoma ductal de mama, mieloma múltiple carcinoide, carcinoma de células transicionales de vejiga, colangiocarcinoma, liposarcoma, y adenocarcinoma de múltiples sitios primarios incluyendo las amígdalas.


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