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Sindrome de Rokitansky. Presentacion de un caso clinico
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Autor: Dra. Ada Delgado Alonso
Publicado: 25/11/2011
 

Se realiza una revisión del Síndrome de la Arteria Mesentérica Superior, valorándose que el mismo se manifiesta por un megaduodeno sintomático similar al caso presentado por nosotros, en el que junto al megaduodeno se hallaron anomalías de la arteria mesentérica así como anomalías congénitas del ángulo duodeno-yeyunal y de malrotación intestinal.

 

De la revisión bibliográfica realizada se precisa lo poco frecuente del síndrome, negado por algunos autores, y afirmándose que no hay tal pinzamiento sino que lo existente es la combinación de factores, predominando las anomalías congénitas.


Sindrome de Rokitansky. Presentacion de un caso clinico .1

Síndrome de Rokitansky. Presentación de un caso clínico.

Dra. Ada Delgado Alonso - Especialista de primer Grado en Cirugía General.- Instructor.

Dr. Jesús Enrique Montejo Saínz - Especialista de segundo grado en Cirugía General.- Profesor Auxiliar. Servicio de Cirugía General: Hospital CQ Doctor “Joaquín Albarrán”

Instituto Superior de Ciencias Médicas (ISCM), La Habana, Cuba. Facultad “Victoria de Girón”. Servicio de Cirugía General

Trabajo presentado en la Jornada Estudiantil. Facultad: “Victoria de Girón”. Abril- 2010

Resumen:

Se realiza una revisión del Síndrome de la Arteria Mesentérica Superior, valorándose que el mismo se manifiesta por un megaduodeno sintomático similar al caso presentado por nosotros, en el que junto al megaduodeno se hallaron anomalías de la arteria mesentérica así como anomalías congénitas del ángulo duodeno-yeyunal y de malrotación intestinal.

De la revisión bibliográfica realizada se precisa lo poco frecuente del síndrome, negado por algunos autores, y afirmándose que no hay tal pinzamiento sino que lo existente es la combinación de factores, predominando las anomalías congénitas.

Introducción:

El Síndrome de la Arteria Mesentérica Superior es conocido también como: compresión duodenal arterio-mesentérico, estasis duodenal crónica, Síndrome de Rokitansky, Síndrome de Wilkie o Síndrome del enyesado.

Esto se debe a una compresión intermitente de la tercera porción del duodeno debido al nacimiento anómalo de la arteria mesentérica superior. Lo agudo de su ángulo de emergencia en la arteria aorta y su corta longitud hasta que cruza la tercera porción del duodeno son sus principales causas.

Breve reseña histórica.

Esta entidad fue descrita en 1752 por Boerneus por medio de hallazgos necrópsicos; un siglo después Rokitansky la describió como factor etiológico de la obstrucción duodenal.

En 1891, Kundrat dijo que la obstrucción incompleta del duodeno se debía a la compresión de la raíz del mesenterio. Soutcler fue el primero en atribuirle a la lordosis un papel importante en la ocurrencia de la estasis duodenal.

Robinson, en 1900 encontró a través de las necropsias que los vasos mesentéricos superiores causaban compresión del duodeno con dilatación de la porción proximal.

Fueron Baker y Finney quienes establecieron una relación entre la dilatación del duodeno y los trastornos gástricos post-operatorios y hablaron por primera vez de la duodenoyeyunostomía como método de tratamiento en estos pacientes. En l907 Bloodgood sugirió su uso en la práctica médica diaria y la primera intervención quirúrgica realizada con éxito fue hecha por Stavely en 1908 en el Johns Hopkins Hospital.

Entre los años 1920 a 1930 aún no estaban definidas claramente las indicaciones y criterios diagnósticos por lo que los resultados terapéuticos finales no fueron los deseados, publicándose solamente 4 casos entre los años 1934 y 1950.

En la década de los años 60 se realizaron arteriografías combinadas con examen contrastado de la parte alta del tubo digestivo para localizar el sitio de la obstrucción.

Nuevas investigaciones paraclínicas se han estado desarrollando desde finales del pasado siglo entre ellas el ultrasonido abdominal, la tomografía axial computarizada, y la angiorresonancia magnética del abdomen, que hacen resurgir el diagnóstico de esta entidad cuya incidencia es baja y de la cual algunos niegan su existencia.

Anatomía.

Debido a la rotación del intestino durante la vida fetal, las porciones descendente, transversa y ascendente del duodeno se hacen retro peritoneales, en cuyo extremo distal termina el ligamento de Treitz, por detrás se le une la vena cava, los cuerpos vertebrales y la arteria aorta, por delante lo cruza la raíz del mesenterio. La porción descendente se encuentra en el canal paravertebral derecho, un poco por detrás de los cuerpos vertebrales, lo que hace a las otras 2 porciones seguir un trayecto transverso sobre los rígidos órganos retro peritoneales.

Normalmente la arteria mesentérica superior se ramifica de la arteria aorta en un ángulo promedio entre 30 y 42 grados frente a la primera vértebra lumbar. La distancia de éste ángulo al punto medio del duodeno es de aproximadamente 10 centímetros.

Según algunos autores (3), (4), (6), los factores obstructivos mecánicos más importantes son la combinación de la existencia de un duodeno fijo unido a un ángulo de despeje agudo de la arteria mesentérica superior o de un trayecto arterial anómalo por encima de los cuerpos vertebrales.

Incidencia.

Es difícil evaluar su incidencia real, cabe suponer que en su forma más leve el proceso sea ocasional. Se ha presentado con mayor frecuencia en el sexo masculino.

Manifestaciones clínicas.

Los pacientes pueden tener antecedentes de dolor abdominal a tipo cólico de forma crónica y náuseas, las que se alivian con los vómitos que son biliosos y a veces alimenticios.

La forma aguda aparece a menudo en pacientes aislados por enfermedades crónicas, traumatismos, aplicaciones de férulas de yeso de forma prolongada, entre otras causas.

En la forma crónica existen molestias epigástricas marcadas, vómitos alimenticios o no, astenia debilidad general y pérdida de peso. En ambos casos el examen físico aporta escasos datos, siendo lo más llamativo las molestias epigástricas a la palpación y la disminución del tejido celular sub-cutáneo.

Diagnóstico.

Las investigaciones de laboratorio muestran una caída de las cifras de hemoglobina y cifras bajas de las proteínas totales plasmáticas.

Los estudios imagenológicos, el examen de Rayos X practicado de abdomen simple puede sugerir el diagnóstico (en especial en las formas agudas), hay distensión gástrica y duodenal importante. No hay gas en el duodeno distal. El Rayos X de Esófago, Estómago y Duodeno tiene gran valor, existe gran dilatación de la primera y segunda porción del duodeno, en la línea media o inmediatamente a la derecha del sitio de la obstrucción. La dilatación de la porción inicial del duodeno puede llegar a medir 4,8 centímetros. El duodeno distal es de tamaño normal, aunque los signos radiológicos clásicos como la dilatación proximal del duodeno, retardo en el paso de la sustancia de contraste y defectos oblicuos en la distribución de la misma son también importantes para el diagnóstico de la entidad.

En la cinefluoroscopia existen ondas peristálticas retrógradas, en vaivén. El ultrasonido abdominal muestra un duodeno marcadamente dilatado con restos de alimentos. La resonancia magnética y la angiorresonancia muestran las anomalías vasculares y el sitio de la obstrucción.

El diagnóstico diferencial se hace con entidades tan frecuentes como la úlcera gástrica y duodenal, la colecistitis aguda, la pancreatitis aguda, el colon irritable y Síndrome Pilórico entre otros.

Tratamiento.

El tratamiento médico consiste en hacer que el paciente mejore su peso corporal para que se le acumule grasa en el retroperitoneo; los síntomas mejoran con el uso de la hiperalimentación parenteral y la utilización del decúbito prono o lateral izquierdo después de las comidas para ayudar el vaciamiento.

Existen varias técnicas quirúrgicas descritas como forma de tratamiento de la entidad:

1. La división del ligamento de Treitz, la cual no es muy recomendada debido a la firme consistencia del mismo.

2. Cambio de posición del duodeno. Este método no invade el tubo digestivo y es de utilidad en los niños.

3. La duodenoyeyunostomía que tiene resultados satisfactorios con un 80-85% de efectividad.


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Presentación de un caso.

Paciente P. H. G. de 60 años de edad masculino H.C. 077808 que ingresó el 15.11.06 para estudio con el diagnóstico de Megaduodeno, refirió que desde hacía muchos años (sin poder precisar) venía presentando trastornos digestivos dados por sensación de plenitud gástrica, náuseas y vómitos alimenticios. Desde hace un año y medio esta sintomatología se incrementó y ha presentado una marcada pérdida de peso. En el examen físico las mucosas estaban húmedas y normocoloreadas, piel seca, tejido celular subcutáneo muy disminuido. El abdomen era plano, depresible, escavado, blando, sensible a la palpación en epigastrio.- No tumor palpable.- El resto del abdomen era normal.

Tensión arterial: 130/70 mmHg. Pulso: 88 latidos por minuto. La sonoridad abdominal era normal y a la auscultación los ruidos hidroaéreos se encontraban aumentados en epigastrio.

En la discusión diagnóstica se plantearon entre otras patologías: el ulcus péptico gastroduodenal complicado, la pancreatitis crónica, así como también las anomalías congénitas del intestino.

Exámenes complementarios:

Hemoglobina 12.4 gr/l
Glicemia 3,8 M mol/l
Leucograma 10000
Proteínas totales 68 gramos/litro
Serina 40 gramos/litro
Globulina 28 gramos/litro

Imagenología. 

sindrome_Rokitansky_caso/imagenologia_paciente

sindrome_Rokitansky_caso/rx_preoperatorio

I.- Estudios radiológicos preoperatorio. Dilatación duodenal y gástrica; no paso de sustancia al yeyuno. 

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II.- Estudios radiológicos con Bario –preoperatorios-. Marcada dilatación duodenal; paso del contraste tardíamente al yeyuno.

Se discute el caso en el colectivo.- Se anuncia para ser llevado al Quirófano con el diagnóstico presuntivo de: Megaduodeno (por obstrucción duodenal benigna). Se realizó laparotomía exploradora.

Acto Quirúrgico.

Hallazgos: Incisión media supra umbilical. Se encuentra marcada dilatación del estómago y un megaduodeno, los vasos mesentéricos cabalgaban sobre la tercera porción del duodeno, sin constricción del mismo. El ángulo de Treitz era anómalo. Había una profunda fosa duodenoyeyunal donde está adherida el apéndice. El ciego estaba en posición alta. Existía una “Mal Rotación” (como definida anomalía congénita) del intestino delgado y una marcada angulación de la cuarta porción del duodeno.

A continuación seccionamos el ligamento de Treitz, se liberan adherencias laxas, separamos la arteria Mesentérica Superior y se libera el duodeno. Se realiza duodenoyeyunostomía latero-lateral de 5 centímetros. de longitud (cuarta porción del duodeno a primera asa yeyunal). Cierre de la brecha mesentérica. Cierre por planos. Se utilizó antibiótico perioperatorio.

Evolución post-operatoria:

En las primeras 24 horas de post operatorio hay abundante aspiración de líquido claro por la sonda de Levin (1100 ml.) manteniéndose con hidratación. En el segundo día de post operatorio se retiró la sonda de Levin iniciándose la vía oral. A las 72 horas comenzó a expulsar gases. El paciente tuvo buena evolución post-operatoria y recibió alta hospitalaria a los 7 días.

Consulta Externa.

Acude a la consulta a los 18 días de post-operatorio. Existe una franca mejoría clínica de los síntomas digestivos y ha ganado 16 lbs. de peso corporal. En el Rayos X de Esófago Estómago y Duodeno (III) evolutivo se comprueba persistencia de la dilatación duodenal por posible hipertrofia de las paredes, con buen paso de contraste a las primeras asa yeyunales.


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Se cita a re-consulta para después de 2 meses.

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III.- Estudios radiológicos postoperatorios. Hay paso inmediato del bario a las primeras asas yeyunales.

Bibliografía:

Referencias encontradas

1. García A.J., Pérez I. A.: Sind. de la Arteria Mesentérica Superior. Enfermedad en un paciente. Cir. Gen.4:347-50,2000.
2. Mansberger A. R.: Compresión vascular del duodeno. En: Tratado de patología quirúrgica 13ra. edición México. Interamericana Mc. Gras Hill. 1986 pag.893-99.
3. Dilatación y estasis duodenales crónicas. En Bockus H. L. Gastroenterología Barcelona. Salvat editores. 1986 pag. 109-25.
4. Aparato digestivo: En Langman Embriología médica. Séptima. edición. México 1996 págs. 227-54.
5. Llanio Navarro R., Perdomo González G.: Propedéutica clínica y semiología médica. La Habana. Editorial Pueblo y Educación. Ciencias Médicas. 2005.
6. Llanio Navarro R. y coautores Síndromes. La Habana. Editorial Pueblo y Educación. Ciencias Médicas 2005, pág. 94.