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Dermatitis herpetiforme y enfermedad celiaca. A proposito de un caso clinico
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Autor: Begoņa Oyarzabal
Publicado: 28/11/2011
 

Se presenta el caso de una mujer en situación de Incapacidad Temporal por aparición de lesiones dérmicas muy pruriginosas en cabeza, tronco y extremidades y lesiones de rascado importantes que infectaban las lesiones iniciales. Tras resultados de analítica y biopsia de la ampolla, la paciente fue diagnosticada de dermatitis herpetiforme o Enfermedad de Duhring-Brocq. Se realizó endoscopia en la que se tomó material de la segunda porción del duodeno. El estudio histopatológico informó de la existencia de una atrofia vellositaria Marsh estadío 0, estrechamente relacionada con enfermedad celiaca.


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Dermatitis herpetiforme y enfermedad celiaca. A proposito de un caso clínico

Begoña Elola Oyarzabal
Juan Carlos García de Salazar Fernández

Inspección Médica del INSS de Vizcaya

Marzo de 2011

Resumen

Se presenta el caso de una mujer en situación de Incapacidad Temporal por aparición de lesiones dérmicas muy pruriginosas en cabeza, tronco y extremidades y lesiones de rascado importantes que infectaban las lesiones iniciales. Tras resultados de analítica y biopsia de la ampolla, la paciente fue diagnosticada de dermatitis herpetiforme o Enfermedad de Dühring-Brocq. Se realizó endoscopia en la que se tomó material de la segunda porción del duodeno. El estudio histopatológico informó de la existencia de una atrofia vellositaria Marsh estadío 0, estrechamente relacionada con enfermedad celiaca.

PALABRAS CLAVE

Dermatitis herpetiforme. Enfermedad de Dühring-Brocq. Atrofia vellositaria. Marsh estadío 0. Enfermedad celiaca.

Laburpena

Emakume baten kasua aurkezten du Incapacidad Temporalen norbait dagoen tokian lesio dermikoak agerpenetik oso pruriginosoak buruan, enborraren eta muturren eta lesioak hazkatu izatera garrantzitsuak ampolllasak infektatzen zituzten. Analitikoa eta biopsia baba atereen atzean, pazientea herpetiforme dermatitisaren edo Enfermedad De Dúhring Brocqen diagnostricadatu zuten. Duodenoaren bigarren zatiaren materiala hartu zuen endoskopia egin zuen. Histopatológico ikerketak vellositaria atrofia baten existentziaren informatu zuen estadíoa 0 Marsh, celiaca gaixotasunarekin ralacionadatua estu.

HILTZ GILTZARRIAK

Herpetiforme dermatitisa. Enfermedad De Dúhring Brocq. Marsh estadíoa 0. Vellositaria atrofia. Celiaca gaixotasuna.

Introducción

La dermatitis herpetiforme (DH) fue descrita por primera vez en 1884 por Louis Dúhring Brocq. Es una patología de la piel caracterizada por una erupción papulovesiculosa crónica, simétrica y recidivante principalmente en zonas de extensión de extremidades; codos, rodillas y nalgas, acompañada de quemazón y prurito.

Se desconoce la causa que provoca la enfermedad. Con frecuencia se asocia a enteropatía sensible al gluten; celiaquía por lo general asintomática, llegando a denominarse celiaquía de la piel.

La enfermedad está estrechamente asociada con la presencia de antígenos HLA-B8 y HLA-DR3, DQW2 y A1 (alta prevalencia) por lo que se considera de probable origen inmune.

Es característica de esta dermatosis la aparición de depósitos de IgA en la piel sin conocerse aún los antígenos contra los que reacciona en la piel. La IgA activaría el complemento iniciándose una respuesta inmune que provocaría el daño tisular y las consecuentes manifestaciones clínicas.

La Enfermedad Celíaca (EC) se define como una intolerancia permanente al gluten que condiciona, en determinados individuos predispuestos genéticamente, una lesión severa de la mucosa del intestino delgado superior. Debido a ello, se establece un defecto de la absorción y utilización de nutrientes (proteínas, grasas, hidratos de carbono, sales minerales y vitaminas) a nivel del tracto digestivo, con unas repercusiones clínicas y funcionales muy variables, en dependencia con la edad del sujeto y otros factores aún no bien precisados.

A continuación se presenta un caso clínico con los hallazgos paraclínicos de una paciente en situación de Incapacidad Temporal diagnosticada de dermatitis herpetiforme asociada a enfermedad celiaca.

Caso clínico

Mujer de 34 años, médico.

Antecedentes personales y familiares: Sin interés.

Afectación actual:

En situación de Incapacidad Temporal (IT) por cuadro de tres meses de evolución consistente en aparición súbita de múltiples lesiones dérmicas muy pruriginosas en cuero cabelludo, tronco y extremidades de forma simétrica, con mayor afectación en zona perineal y axilar. Las lesiones eliminan un líquido amarillento que provoca más prurito. Como consecuencia de lo citado, la paciente presenta irritabilidad, insomnio y lesiones de rascado.

El Médico de Atención Primaria del Servicio Público de Salud tras pautar corticoides y antihistamínicos sin resultados, deriva a la paciente a consulta de Dermatología.

Exploración física:

Múltiples lesiones dérmicas en cuero cabelludo, tórax, abdomen y extremidades, en diferentes estadíos evolutivos; placas eritematosas, placas papulosas, vesículas, ampollas y lesiones costrosas. Las lesiones se encuentran agrupadas. Zonas de discromía residual en lesiones ya curadas.

La paciente no refiere alteraciones del hábito intestinal.

El examen de mucosa y anejos no presenta alteraciones significativas.

Exploraciones complementarias:

- Hemograma, bioquímica completa, sedimento urinario, perfil tiroideo, VSG, serología de lúes y equinococo y ANA mostraron resultados dentro de la normalidad.
- Anticuerpos antigliadina, antiendomisio y antitransglutaminasa positivos a titulación superior 1/100.
- Biopsia de dos de las lesiones: acúmulo de neutrófilos y eosinófilos en la zona superior de la dermis papilar con despegamiento dermo-epidérmico e infiltrado linfohistiocitario perivascular.
- Inmunofluorescencia directa: depósitos granulares de IgA en dermis papilar de piel afecta y perilesional.

Con el diagnóstico clínico, histopatológico y de inmunofluorescencia de dermatitis herpetiforme, se solicitó una interconsulta en el servicio de gastroenterología.

Se realizó endoscopia en la que se tomó material de la segunda porción del duodeno para llevar a cabo el estudio histopatológico. La biopsia duodenal confirmó preinfiltración de la mucosa, con un aumento en el porcentaje de linfocitos intraepiteliales inferior al 30% en relación con el contaje de células epiteliales y una morfología vellositaria bien conservada: atrofia vellositaria Marsh estadío 0.

Diagnóstico definitivo: dermatitis herpetiforme asociada a enfermedad celiaca estadío 0.

Tratamiento:

Se instauró tratamiento con dapsona ó 4,4-diaminodifenilsulfona (DDS) a dosis de 150 mg/día vía oral, asociado a una dieta libre de gluten. El prurito y las lesiones en piel mejoraron a los pocos días de iniciado el tratamiento por lo que fue dada de alta médica, siguiendo controles periódicos por el servicio de Dermatología y Gastroenterología.

Discusión

La enfermedad celíaca (EC) consiste en una intolerancia a las proteínas del gluten (gliadinas, secalinas, hordeínas y, posiblemente, aveninas). El gluten está presente en ciertos cereales: trigo, cebada, avena, centeno y triticale, cuya fracción soluble, llamada gliadina, es la que perjudica al enfermo celíaco.

Esta intolerancia provoca una atrofia severa de la mucosa del intestino delgado superior. Como consecuencia, se establece un defecto de utilización de nutrientes (principios inmediatos, sales y vitaminas) a nivel del tracto digestivo, cuya repercusión clínica y funcional va a estar en dependencia de la edad y la situación fisiopatológica del paciente. Esta intolerancia es de carácter permanente, se mantiene a lo largo de toda la vida y se presenta en sujetos genéticamente predispuestos a padecerla: portadores del antígeno DQ2, expresado en el 95% de los pacientes y el resto son DQ8 (+). Existe una fuerte susceptibilidad genética en el desarrollo de enfermedad celíaca (EC), como lo confirma la elevada concordancia observada en gemelos monozigóticos, que llega hasta un 75%.

Existe una elevada prevalencia acumulada en los denominados "grupos de riesgo" para la enfermedad celíaca (EC), entre los que se incluyen los pacientes con anemia ferropénica crónica refractarios al tratamiento sustitutivo por vía oral, osteoporosis, retraso de crecimiento, infertilidad, procesos autoinmunes asociados, e historia familiar, entre otros.


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Parece que la ausencia de lactancia materna, la ingestión de dosis elevadas de gluten, así como la introducción temprana de estos cereales en la dieta de personas susceptibles, son factores de riesgo para su desarrollo.

Es preciso investigar si existe alergia o hipersensibilidad al gluten del trigo y otros cereales, ya que aproximadamente en el 70% de los casos de dermatitis herpetiforme (DH), se encuentra una enfermedad intestinal o enteropatía, sensible a esta proteína del trigo.

Por lo general, el comienzo de los síntomas es gradual y existe un intervalo de tiempo de varios años entre su aparición y el momento del diagnóstico. En ocasiones, los pacientes describen algún proceso desencadenante de sus molestias tal como un episodios de gastroenteritis aguda, un viaje al extranjero, especialmente a países en vías de desarrollo o tropicales, el estrés o cualquier procedimiento quirúrgico.

La deficiencia de hierro y ácido fólico es frecuente, bien de forma aislada o combinada, pudiendo presentarse con o sin anemia asociada. El déficit de vitamina B12, no suele observarse porque su absorción es cofactor dependiente y se realiza a nivel del íleon terminal, que no suele estar afectado por la enfermedad celíaca (EC).

En un estudio epidemiológico recientemente publicado llevado a cabo en Suecia sobre una cohorte de 11.000 individuos celiacos, seguidos durante 31 años, encontraron un riesgo aumentado en esta población para el cáncer orofaríngeo, con una relación estandarizada de incidencia (SIR) de 2,3 y para el cáncer de esófago de 4,2. También encontraron un ligero incremento para el cáncer de colon de 1,5, principalmente de localización proximal, pero no para el de colon descendente y recto (35).

La dermatitis herpetiforme (DH) se diagnostica primero con un análisis de sangre en el que se observan los indicadores de la celiaquía (antirreticulina, antigliadina y, antiendomisio o antitransglutaminasa tisular). En segundo lugar se realiza una biopsia de alguna lesión dérmica, a la que se somete a inmunofluorescencia para detectar depósitos granulares de IgA.

La biopsia intestinal pone de manifiesto las lesiones histológicas características de la enteropatía sensible al gluten aún cuando muchas veces no existen manifestaciones clínicas típicas. Existe una clasificación aceptada a nivel internacional sobre el grado de afectación; clasificación de Marsh:

- Estadío 0 preinfiltrativo: preinfiltración de la mucosa.
- Estadío I infiltrativo: aumento de la actividad y el nš de linfocitos intraepiteliales > 30% en relación con el contaje de células epiteliales e infiltración de la lámina propia por linfocitos.
- Estadío II hiperplásico: hiperplasia de las criptas.
- Estadío III atrófico: atrofia parcial de vellosidades.
- Estadío IV hipoplásico: atrofia total de las vellosidades.

La atrofia vellositaria que sufren los pacientes con enfermedad celíaca juega un papel importante en la aparición de linfomas.

La biopsia yeyunal debe ser un estudio obligado en todos los niños con dermatitis herpetiforme (DH).

La asociación dermatitis herpetiforme (DH) y enfermedad celíaca (EC), en ocasiones no produce síntomas digestivos (como en este caso). En otras, al ser una dermatosis asociada a enteropatía sensible al gluten puede ocasionar esteatorrea y anemia ferropénica debido a la malabsorción que se produce. En estos pacientes existe una mayor frecuencia de linfomas del tracto gastrointestinal y de ciertas enfermedades autoinmunes como la gastritis atrófica y la anemia perniciosa.

En primer lugar se establece el diagnóstico de sospecha de la enfermedad celíaca (EC) mediante un examen físico cuidadoso y una anamnesis detallada en aquellos casos que cursan con sintomatología convencional. Sin embargo, el conocimiento reciente de diferentes formas clínicas de enfermedad celíaca (EC) (clásica, atípica, silente, latente, potencial, etc.), ha venido a demostrar que no se puede establecer un diagnóstico clínico o funcional de la enfermedad celíaca (EC). Por ello, para establecer un diagnóstico de certeza de la enfermedad celíaca (EC) es imprescindible realizar una biopsia intestinal mientras se está ingiriendo gluten y una segunda biopsia intestinal cuando el paciente lleve siguiendo la dieta sin gluten, durante un período aproximado de dos años, para comprobar la recuperación de la mucosa.

De los estudios serológicos, la determinación de anticuerpos anti-gliadina IgA, actualmente no se realiza, habiendo sido abandonada por completo su determinación en la clínica diaria ya que se presta a confusión, presentando una muy baja sensibilidad y especificidad (en torno al 50%). Lo único que quieren decir es que ha habido contacto con el gluten, no que padezcan la enfermedad. Su única utilidad actualmente, será en el seguimiento de los pacientes diagnosticados, para confirmar su adherencia a la dieta sin gluten (DSG).

En su lugar se utilizan de forma rutinaria los anticuerpos anti-transglutaminasa tisular (TTG) de tipo IgA que se determinan por ELISA y muestran una elevada sensibilidad y especificidad (80-95%) y se prefieren a los anticuerpos anti-endomisio (EMA) ya que éstos se estudian mediante inmunofluorescencia y analizan el mismo sustrato que la anti-transglutaminasa tisular (TTG), por lo que presentan la misma fiabilidad diagnóstica y puesto que su determinación es engorrosa y cara, hacen que sólo se determinen estos últimos (TTG).

La utilización rutinaria de la clasificación de Marsh, para el estudio de las biopsias duodenales, que deben ser múltiples y tomadas por endoscopia, tanto a nivel del bulbo, como de la segunda porción duodenal, ayuda mucho al reconocimiento de casos ocultos, dudosos y se debe hacer de forma rutinaria en grupos de riesgo, como pacientes que presentan diarrea crónica y anemia ferropénica refractaria.

Si no se efectúa un tratamiento correcto o, en ausencia de tratamiento de la enfermedad celíaca (EC), podrían aparecer las siguientes complicaciones (generalmente tras años de padecer la enfermedad):

- Linfoma no Hodgkin (LNH), particularmente el Linfoma de células T intestinal. Ocurre generalmente en los pacientes diagnosticados de adultos.
- Mayor riesgo de duodenoyeyunitis ulcerativa.
- Riesgo elevado de infertilidad (abortos, feto muerto), incluyendo hipoandrogenismo adrenal e impotencia.
- Neuropatía periférica.
- Osteopenia.
- Diabetes mellitus, enfermedades tiroideas autoinmunes.
- Adenocarcinomas gastrointestinales.
- Miocarditis autoinmune: es excepcional.

La Dapsona es el medicamento de elección para el tratamiento de la dermatitis herpetiforme (DH) y es la única droga aprobada por la FDA para uso de esta enfermedad. El prurito y las lesiones en piel se mejoran en 24 a 48 horas de haber iniciado el tratamiento y recurren en el mismo tiempo después de haberlo descontinuado.

Es un antibiótico usado para el tratamiento de la lepra, de administración por vía oral. También puede usarse para el tratamiento de la dermatitis herpetiforme y otras infecciones cutáneas.

El establecimiento de un régimen estricto sin gluten, lleva consigo una recuperación y normalización tanto clínica como funcional, así como la reparación de la lesión histológica vellositaria.

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