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Disfagia a estudio en mujer con antecedentes de esclerodermia
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Autor: Dr. F. Carrión García
Publicado: 19/12/2011
 

La esclerodermia es una enfermedad poco frecuente (aparecen cada año unos  10 casos por cada millón de habitantes), con predominio en mujeres  y con una edad de comienzo habitual entre los 38 y 45 años. Las alteraciones en el tracto digestivo  más habituales son pérdida del peristaltismo esofágico, dilatación de la segunda y tercera porción duodenales, malabsorción por afectación del íleon, diverticulosis colónica y neumatosis quística intestinal.


Disfagia a estudio en mujer con antecedentes de esclerodermia

Disfagia a estudio en mujer con antecedentes de esclerodermia

Carrión García F; Baños Madrid R.

Palabras clave: disfagia, esclerodermia, dilatación esofágica

Resumen:

La esclerodermia es una enfermedad poco frecuente (aparecen cada año unos 10 casos por cada millón de habitantes), con predominio en mujeres y con una edad de comienzo habitual entre los 38 y 45 años. Las alteraciones en el tracto digestivo más habituales son pérdida del peristaltismo esofágico, dilatación de la segunda y tercera porción duodenales, malabsorción por afectación del íleon, diverticulosis colónica y neumatosis quística intestinal.

Introducción:

La esclerosis sistémica es una enfermedad de causa desconocida pero de base autoinmune caracterizada por el endurecimiento de la piel que se puede acompañar de afectación de los órganos internos. Se divide en función del grado de extensión de la Esclerosis cutánea (esclerodermia) en: Esclerosis Sistémica con afectación cutánea difusa y Esclerosis Sistémica con afectación cutánea limitada.

Se admite que es una enfermedad del colágeno porque se producen alteraciones a nivel del endotelio vascular (el recubrimiento de los vasos sanguíneos), del sistema inmune y del tejido conectivo, que dan lugar a la proliferación de fibroblastos y depósito de colágeno con la consiguiente esclerosis de piel y órganos internos.

La afectación esofágica más frecuente es la disfunción motora del tercio distal. La debilidad e incoordinación de la musculatura lisa esofágica generan disfagia (dificultad al tragar) especialmente a sólidos. Así mismo, la afectación del esfínter esofágico inferior condiciona la aparición de reflujo gastroesofágico con esofagitis péptica, ulceraciones y estenosis. Los cambios histológicos incluyen atrofia y sustitución fibrosa de la muscularis y depósito de colágeno en la lámina propia y la submucosa

Caso clínico:

Mujer de 64 años que acude a consulta externa remitida desde Neumología ante el hallazgo en TAC de tórax de dilatación esofágica y antecedentes personales de Enfermedad Mixta del tejido conectivo con síntomas de esclerodermia (microstomía, Raynaud, esclerodactilia). Sin antecedentes quirúrgicos.

La paciente presenta disfagia ocasional con predominio a sólidos y regurgitación, sin disfonía, ni halitosis, ni síndrome constitucional ni otra sintomatología acompañante de largo tiempo de evolución pero con empeoramiento de su sintomatología en los últimos seis meses.

A la exploración física: buen estado general, afebril, eupneica en reposo, sin adenopatías laterocervicales.

Auscultación cardiorrespiratoria normal y abdomen anodino.

Pruebas complementarias:

• Analítica: Sin alteraciones. Autoinmunidad: ANA+, anti Ro+, RNP+
• Colonoscopia: sin hallazgos significativos.
• Gastroscopia: esófago de calibre aumentado de tamaño y atonía muscular, cardias incompetente. Estómago cuerpo y fundus con mucosa normal y disminución de motilidad, antro normal. Duodeno sin alteraciones hasta segunda porción.
• Tránsito esófago-gastro-duodenal (EGD): se realiza estudio en decúbito supino y en decúbito prono, apreciándose el esófago con morfología discretamente dilatada y sin peristaltismo en ambas posiciones, no se aprecia hernia hiatal ni reflujo gastroesofágico valorable.

Evolución: Los hallazgos de atonía peristáltica del esófago están en relación con su sospecha de esclerodermia. La activación descontrolada de producción de fibra colágena (Efecto Primario) es combatido con medicamentos como Penicilamina, Hidroxicloroquina, Metrotrexate, Colchicina y Prednisona entre otras. Se inicia además, tratamiento con inhibidores de bomba de protones vía oral y procinéticos para mejorar la motilidad tanto esofágica como gástrica que ayuden a aliviar los síntomas gastrointestinales. 

disfagia_esclerodermia_mujer/transito_esofago-gastro-duodenal

Imágenes: Tránsito esófago-gastro-duodenal (EGD)

Discusión:

La práctica de un tránsito esófago-gastro-duodenal así como una endoscopia digestiva (si existe clínica de reflujo gastroesofágico significativo) es obligada para establecer la existencia y extensión de la posible afectación esofágica. La realización de una manometría esofágica queda reservada para los casos de alta sospecha de reflujo gastroesofágico (RGE) con normalidad de las dos pruebas anteriores.

La alteración esofágica es la más común dentro de la afectación gastrointestinal.

Bibliografía:

1: Azevedo VF, Müller Cde S, Rinaldi L, Bredt MC, Giovanni K, Pereira MA, Volaco FC. [Nutritional evaluation and physical functional ability in scleroderma patients]. Acta Reumatol Port. 2009 Apr-Jun;34(2A):228-34.
2: Sordi M, Mourão LF, Silva AA, Flosi LC. Interdisciplinary evaluation of dysphagia: clinical swallowing evaluation and videoendoscopy of swallowing. Braz J Otorhinolaryngol. 2009 Dec;75(6):776-87.