El apéndice cecal es asiento de varias afecciones inflamatorias y no inflamatorias. Las neoplasias malignas en dicho órgano son poco frecuentes, representan el 0,5% de todas las neoplasias gastrointestinales y de ellos el 75% corresponden a tumores carcinoides los cuales tienen un origen neuroendocrino. Son neoplasias de bajo grado de malignidad que debido a su pequeñez permanecen asintomáticas y su diagnóstico es un hallazgo incidental anatomopatológico por sospecha de apendicitis aguda. Se presenta el caso clínico de una enferma que se interviene quirúrgicamente en forma electiva con el diagnóstico de plastrón apendicular resuelto (6 meses después del cuadro agudo inicial) y la biopsia postoperatoria confirma un Tumor carcinoides de dicho órgano.
Tumor carcinoides del apéndice cecal. Caso clínico.
Dra. Ileana Guerra Macías. Especialista de primer grado en Cirugía General. Msc. en Urgencias Médicas. Profesor Asistente en Cirugía General. Hospital clínico-quirúrgico-docente Dr. Ambrosio Grillo.
Resumen
El apéndice cecal es asiento de varias afecciones inflamatorias y no inflamatorias. Las neoplasias malignas en dicho órgano son poco frecuentes, representan el 0,5% de todas las neoplasias gastrointestinales y de ellos el 75% corresponden a tumores carcinoides los cuales tienen un origen neuroendocrino. Son neoplasias de bajo grado de malignidad que debido a su pequeñez permanecen asintomáticas y su diagnóstico es un hallazgo incidental anatomopatológico por sospecha de apendicitis aguda. Se presenta el caso clínico de una enferma que se interviene quirúrgicamente en forma electiva con el diagnóstico de plastrón apendicular resuelto (6 meses después del cuadro agudo inicial) y la biopsia postoperatoria confirma un Tumor carcinoides de dicho órgano.
Palabras claves: apéndice, neoplasias, carcinoides, plastrón.
Introducción
Las neoplasias malignas del apéndice cecal son poco frecuentes, se reporta 1/10 000 casos y difiere su comportamiento en cuanto a tipo histológico, tamaño y componente mucoide (1). El carcinoide y el adenocarcinoma son las de mayor presentación. El tumor carcinoide, neoplasia neuroendocrina que deriva de las células argentafines de las criptas de Lieberkuhn, es el más frecuente y se diagnostica incidentalmente en las apendicectomías realizadas por apendicitis agudas (1-10).
Los tumores carcinoides son neoplasias de bajo grado de malignidad, curso generalmente asintomático y con preferencia de localización en yeyuno-íleon, apéndice y recto, aunque también pueden aparecer en esófago, estómago, colon, páncreas o en órganos extradigestivos como el bronquio, pulmón, timo y ovario (1-3). Por la infrecuente presentación de esta neoplasia apendicular reportamos un caso clínico que coincide con la literatura nacional e internacional revisada.
Caso clínico
Paciente femenina de 38 años de edad, raza mestiza, de procedencia rural con antecedentes de salud, que el 12 de mayo de 2010 se asiste en el servicio de Cirugía General del hospital Dr. Ambrosio Grillo por aquejar dolor abdominal de 2 días de evolución en la fosa ilíaca derecha, de intensidad progresiva, carácter punzante, fijo, acompañado de náuseas e inapetencia y sin alivio a los analgésicos habituales. Al examen físico general no se encuentra ningún dato de interés excepto taquisfigmia: pulso 120 por minuto. El abdomen sigue los movimientos respiratorios y los golpes de tos le exacerban el dolor, no hay cicatrices ni tumoración visible. A la palpación el abdomen está blando, depresible e indoloro excepto en la fosa ilíaca derecha la cual es muy sensible y se encuentra una tumoración mal definida, de aproximadamente 12cm de diámetro, de consistencia firme, acompañado de reacción peritoneal a este nivel, no late ni sopla ni se expande, no hay contacto lumbar tampoco.
Se realizan exámenes complementarios de urgencia: -Hemograma: Hb 117 gramos por litro, Hematocrito (hcto) 0,39 L/L, Leucocitosis de 14,6 x 109 /L con polimorfonucleares 0,80% y linfocitos 0,20%. -Ecografía abdominal: imagen compleja a predominio ecogénica de 116mm de diámetro en la fosa ilíaca derecha, no líquido libre en cavidad y asas delgadas dilatadas en hemiabdomen derecho. -Laparoscopia: presencia de conglomerado de asas intestinales y epiplón en la fosa ilíaca derecha que impiden visualizar el apéndice cecal y dicha zona es dolorosa a la manipulación, no pus ni sangre libre en cavidad abdominal.
Con este cuadro clínico y los hallazgos de los estudios realizados se ingresa de urgencia con el diagnóstico de plastrón agudo apendicular y se impone tratamiento médico con antibióticos en combinación vía endovenosa: Metronidazol 500mg cada 8 horas + Penicilina Cristalina 2 millones de unidades cada 6 horas + Gentamicina 80mg cada 8 horas. También Dipirona 1200mg cada 8 horas vía intramuscular, Indometacina 25mg cada 8 horas vía oral así como bolsas de hielo en la fosa ilíaca derecha cada 8 horas durante 1 hora. Evoluciona favorablemente, se realiza seguimiento clínico, ecográfico y humoral con eritrosedimentación (de inicio 96/mm, la cual fue descendiendo sus cifras hasta el valor de 52/mm) y Leucograma cuyas cifras de leucocitos fueron disminuyendo hasta el valor de 10,1 x 109 /L. Se egresa y se sigue en consulta externa mensualmente hasta 6 meses después que se ingresa para realizarle electivamente la Apendicectomía con la confirmación ecográfica de normalidad en la fosa ilíaca derecha.
En noviembre de 2010 se opera, se encuentra un apéndice pequeño, de aproximadamente 3cm de longitud, de consistencia dura y forma arrollada, sin ganglios en su mesenterio. Se realiza Apendicectomía en forma habitual, evoluciona satisfactoriamente y se egresa 3 días después. La biopsia postoperatoria arroja como resultado: Tumor carcinoides del apéndice cecal de 2cm (ver figuras 1,2 y 3) por lo cual fue enviada al Hospital Oncológico donde se decidió administrar Quimioterapia adyuvante y seguimiento por dicha especialidad.
Comentarios
En 1808 Merling hace la primera referencia a un tumor carcinoide apendicular, y en 1909 Oberndorfer acuña el término carcinoide (1-3). Los tumores carcinoides son los más frecuentes entre los tumores neuroendocrinos y su incidencia se estima en 2,12 casos/ 100.000 habitantes/año (1-6). Derivan de las células enterocromafines presentes en la base de las criptas, conocidas como células de Kultchitzky. Los tumores carcinoides se clasifican por su patrón de crecimiento histológico en (4): insular (de mejor pronóstico), trabecular, mixto, glandular e indiferenciado (peor pronóstico). Según su origen embrionario se dividen en (4-7):
1) Carcinoides de intestino anterior: incluye los bronquios, estómago, primera porción duodenal y páncreas;
2) Carcinoides de intestino medio: segunda porción del duodeno, yeyuno, íleon y colon ascendente y
3) Carcinoides de intestino posterior: colon transverso, descendente y recto. Histológicamente los carcinoides apendiculares se presentan en tres tipos diferentes (7-8):
1) carcinoide argentafín,
2) el carcinoide no argentafín (difieren en su histología, pero semejan en su patología y comportamiento)
3) el adenocarcinoide (tumor que histológicamente presenta rasgos de un tumor carcinoide y de un adenocarcinoma, siendo éste más maligno que un carcinoide, pero más benigno que un adenocarcinoma). Los pacientes con tumor apendicular tienen varias formas clínicas de presentación (1-10): simulando una apendicitis aguda, hallazgo incidental en pacientes asintomáticos, dolor crónico en fosa ilíaca derecha y como síndrome carcinoide clásico.
Algunos tumores carcinoides se acompañan de Síndrome carcinoides, el cual aparece por la liberación de sustancias vasoactivas tales como serotonina, bradicinina, histamina, catecolaminas y prostaglandinas al producirse la diseminación metastásica del tumor al hígado (1-10). Este síndrome se presenta de manera episódica en forma de palpitaciones, enrojecimiento facial (flushing), diarrea y dolor abdominal, el cual puede desencadenarse por el ejercicio físico, el estrés o la ingesta de alcohol y requiere determinaciones específicas para su diagnóstico: ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIA) elevado en orina (entre 60 y 1.000 mg/24 horas).
El apéndice cecal es la localización más frecuente de este tipo de tumor maligno cuya supervivencia global a 5 años es del 99% (1-10). Se localiza en el extremo distal del apéndice y es poco agresivo. Los tumores menores de 1cm no metastatizan nunca pero cuando alcanzan 2cm o más se asocian a metástasis regionales o a distancia. La localización apendicular es un hallazgo incidental durante una cirugía por sospecha de apendicitis aguda. El tratamiento del tumor carcinoide no metastatizado es siempre quirúrgico (1-10). En tumores menores de 1cm, la Apendicectomía es el tratamiento de elección mientras que en tumores de mayor tamaño está indicada la Hemicolectomía derecha. La quimioterapia se utiliza como tratamiento adyuvante y los fármacos más utilizados son 5-fluorouracilo, adriamicina, doxorrubicina, dacarbazina y ciclofosfamida. La radioterapia no es de utilidad.
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