Hipopituitarismo:

El hipopituitarismo se define como el déficit de la producción de 1 o más hormonas hipofisiarias.

Etiología: las causas más frecuentes de hipopituitarismo son:

   Destrucción total o parcial de la hipófisis: tumor no funcionante mayor de 2cm, yatrogenia (cirugía, radioterapia), autoinmune (hipófisis, tiroides y suprarrenal), vascular (síndrome de Sheehan, apoplejía), infecciones, granulomatosis, enfermedad infiltrativa (amiloidosis, hemocromatosis), enfermedad inflamatoria (sarcoidosis, tuberculosis, hipófisis linfocitaria).

   Alteraciones del desarrollo: aplasia o hipoplasia

   Desconexión eje hipotálamo-hipófisis: trauma, cirugía, sección y de tallo (hiperprolactinemia), tumores

   Destrucción del hipotálamo

Manifestaciones clínicas: las manifestaciones clínicas del hipopituitarismo dependerán de las hormonas que estén afectadas.

Efecto de masa Tumoral:

·         Defectos del campo visual: compresión del quiasma óptico, hemianopsia bitemporal.

·         Parálisis oculomotora: en casos de crecimiento tumoral lateral, compresión del tercer par craneal con diplopia. Reactividad pupilar y campo visual conservados.

·         Cefalea

·         Compromiso hipotalámico: crecimiento cefálico del tumor. Síntomas: hiperfagia, alteraciones de la regulación térmica, alteraciones del ciclo sueño-vigilia, etc.

·         Apoplejía hipofisiaria: infarto agudo hemorrágico. Puede producir un cuadro de hipertensión endocraneal (intracraneal).

Alteraciones endocrinas: secuencia de déficit hormonal por orden de aparición: hormona de crecimiento (GH), las gonadotropinas hormona luteinizante (LH) y hormona folículo-estimulante (FSH), tirotropina (hormona estimulante de la glándula tiroides o TSH), adrenocorticotropa (ACTH), prolactina.

·         Hormona de crecimiento (GH): Jóvenes y niños: disminución del crecimiento, y alteraciones metabólicas (hipoglucemia, aumento de grasa corporal y disminución de masa muscular). Adultos: es parte del envejecimiento fisiológico; su disminución aguda puede no producir síntomas o disminuir la respuesta al estrés (por ejemplo: frente a hipoglucemia).

·         Gonadotropinas (hormona luteinizante (LH) y hormona folículo-estimulante (FSH)): hipogonadismo hipogonadotrópico:

·         Mujeres: disminución de la actividad ovárica (anovulación y disminución en la producción de estrógenos), amenorrea (primaria o secundaria)

·         Hombres: impotencia, infertilidad y disminución del vello corporal

·         Niños/jóvenes: retardo o ausencia de la maduración sexual. Causas más frecuentes: disminución aislada de hormona liberadora de gonadotropina (GnRH o LHRH) por estrés, cambios de peso, ejercicio y aumento de prolactina.

·         Hormona estimulante de la glándula tiroides o TSH: su déficit aislado es infrecuente. Produce hipotiroidismo secundario con TSH baja o inapropiadamente normal. Atrofia de la glándula tiroides y tiroxina T3 y T4 bajas.

·         Hormona adrenocorticotropa (ACTH): su déficit aislado puede presentarse por uso prolongado de corticoides. Síntomas: fatiga, anorexia, disminución de peso, disminución de la pigmentación, falta de la respuesta al estrés (fiebre, hipotensión, hiponatremia). Déficit de andrógenos: en los hombres no se observan alteraciones (por tener altos niveles de testosterona), en las mujeres: disminución del vello púbico, axilar y libido.

·         Prolactina (PRL): el déficit de prolactina sólo se presenta si hay destrucción total de la glándula hipofisaria. Suelen ser casos sin importancia clínica (asintomáticos) o con falta de secreción láctea. En los casos de seccion del tallo se produce hiperprolactinemia.

Laboratorio: hipoglicemia (hipoglucemia), hiponatremia.

Test funcionales: 

1.- Función hipofisiaria

Test de hormona liberadora de tirotropina (TRH): administración de TRH intravenosa. Se mide la Hormona estimulante de la glándula tiroides o TSH (30-60 minutos después) en sangre.

·         Resp normal: aumento de todas las hormonas hipofisarias.

·         Daño hipotalámico: aumento de todas las hormonas hipofisarias pero en menor cantidad de lo normal.

·         Daño hipofisiario: no se observa aumento hormonal hipofisario.

Test de hipoglucemia insulínica: administración de insulina intravenosa. Se mide hormona de crecimiento (GH) y cortisol en sangre:

·         Respuesta normal: aumento de ambas hormonas.

·         Daño hipofisiario: no se observa aumento hormonal.

2.- Medición específica de cada hormona:

Hormona de crecimiento (GH): medición de hormona de crecimiento 30-60-90 minutos después de la administración de insulina o clonidina (el más común)

Prolactina (PRL): medición de prolactina 10-20 minutos después de la administración de hormona liberadora de tirotropina (TRH) o clorpromacina.

Medición de hormona liberadora de tirotropina (TRH): TRH: T4, T4 libre y TSH.

Gonadotrofinas: hormona luteinizante (LH) y hormona folículo-estimulante (FSH).

Hormona adrenocorticotropa (ACTH): cortisol 30-60' después de la administración de insulina

Hormona antidiurética (ADH): test de privación de agua y medición de osmolaridad de suero y orina.

Estudio de imágenes: TAC o RNM. Se pueden ver microadenomas (menores de 1 cm, que provocan alteraciones por su función) y macroadenomas (mayores de 1 cm, que producen efecto de masa y por ello pueden causar hipopituitarismo).

Tratamiento: Reposición de las hormonas.

Alteración de hormona de crecimiento (GH): Suplementar hormona de crecimiento sólo en niños.

Alteración de Gonadotropinas (LH y FSH): mujeres: estradiol y progesterona. Hombres: testosterona

Alteración de Hormona estimulante de la glándula tiroides (TSH): Levotiroxina 0,125 mg/día.

Alteración de hormona adrenocorticotropa (ACTH): Hidrocortisona 15-20 mg/día (se debe aumentar la dosis en situaciones de estrés).

Modificadores de la secreción de hormonas de la adenohipófisis.

Síndrome de Sheehan:

El síndrome de Sheehan consiste en un hipopituitarismo secundario a necrosis anterohipofisiaria postparto por un desequilibrio entre el volumen de la hipófisis y la irrigación portal esta glándula (tipo venoso) asociado a una hipotensión prolongada, debido a la metrorragia en el parto o en el tercer  trimestre del embarazo.

Síntomas: agalactia postparto (ausencia de secreción de leche materna), seguida de amenorrea secundaria y síntomas de hipopituitarismo.

Apoplejía Hipofisiaria:

Es la manifestación más grave del tumor hipofisiario. Se produce un infarto del tumor con hemorragia, necrosis y edema. Presentación brusca, cefalea intensa, vómitos, alteraciones visuales, y eventualmente coma. Frecuencia: 10% de los macroadenomas no sometidos a tratamiento. Tratamiento: cirugía de resección del tumor hipofisiario.