Síndrome de Sweet asociado a infección intestinal por ameba histolítica: reporte de un caso clínico

Dra. Marisela Moreira Preciado. MSc. Especialista de segundo Grado en Dermatología. Profesora Auxiliar.
Dra. Elvira Y. Linares Sosa. MSc. Especialista de Anatomía Patológica. Profesora Auxiliar.

Servicio de Dermatología. Hospital Universitario “General Calixto García”
Ciudad de la Habana. Cuba.

El Síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica febril aguda, es una afección rara, de etiología aún indeterminada, que puede ser multifactorial.

El síndrome de Sweet Clásico (SSC) se observa usualmente en mujeres entre 30 y 50 años y a menudo es precedido de una infección respiratoria alta y puede asociarse a embarazo o enfermedad inflamatoria intestinal. Aproximadamente un tercio de los pacientes con síndrome de Sweet clásico presentan recurrencias

Han sido publicados cientos de casos del Síndrome, clásico (o idiopático), asociado a malignidades o inducido por medicamentos. Reportamos el caso de una paciente femenina de 42 años de edad de la raza blanca, que es ingresada por presentar fiebre de 38ºC, dolores en las piernas y aparición de lesiones rojas y duras en la piel, dolorosas. Presentaba antecedentes de cólicos y diarreas frecuentes.

Se encontró leucocitosis con neutrofilia y velocidad de sedimentación globular (VSG) elevada y en el examen directo de heces fecales, trofozoitos de Entoameba Histolítica. La dermopatología de las lesiones reveló edema de la dermis e infiltrado dérmico de neutrófilos. Se hizo el diagnóstico de síndrome de Sweet Clásico (SSC). Presentó una rápida respuesta a los corticosteroides sistémicos y al Secnidazol.

Consideramos que en este caso el SS estuvo asociado a infección intestinal por Entoameba Histolítica ya que no se encontró ninguna otra afección concomitante y la paciente se mantuvo asintomática durante el año y medio de seguimiento.

Palabras claves: Síndrome de Sweet - Entoameba Histolítica-corticosteroides.

Sweet’s syndrome - Entoameba Histolitica- corticosteroid therapy.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Sweet (SS) fue descrito por primera vez en 1964 por el dermatólogo inglés Robert D. Sweet, como una dermatosis neutrofílica febril aguda (1,2).Posteriormente han sido publicados cientos de casos del Síndrome, clásico (o idiopático), asociado a malignidades o inducido por medicamentos (3).

El síndrome de Sweet Clásico (SSC) se observa usualmente en mujeres entre 30 y 50 años y a menudo es precedido de una infección respiratoria alta y puede asociarse a embarazo o enfermedad inflamatoria intestinal. Aproximadamente un tercio de los pacientes con síndrome de Sweet clásico presentan recurrencias (3).
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El SS se caracteriza por fiebre, lesiones cutáneas papulosas, nodulares o en placas, dolorosas, eritematovioláceas, con superficie brillante, que pueden dar la ilusión de ser vesículas por el edema papilar .La erupción se puede acompañar de artralgia, afectación ocular y síndrome general. Presenta recurrencias que son más frecuentes en el SS asociado a malignidades. Se asocia a neutrofilia y en la dermopatología se encuentra en la dermis papilar un infiltrado difuso de neutrófilos maduros y edema. Aunque habitualmente no se reporta vasculitis Ratzinger et al (4) encuentran evidencia de la misma en 74% de 31 casos estudiados de SS.

Los síntomas y signos remiten rápidamente con el tratamiento sistémico de corticosteroides. Los criterios diagnósticos para el SSC fueron propuestos por Su y Liu (5) en 1986 y modificados por den Driesch (6) en 1994.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DEL SÍNDROME DE SWEET

Criterios mayores

Aparición súbita de placas o nódulos eritematosos o violáceos y dolorosos.
Infiltración dérmica de polimorfonucleares neutrófilos sin vasculitis leucocitoclástica.

Criterios menores

Pródromos de fiebre o de proceso infeccioso.
Leucocitosis.
Asociación de artralgias, conjuntivitis, fiebre o neoplasia subyacente
Respuesta a los esteroides sistémicos
Aumento de la VSG.

Se considera SS cuando están presentes los dos criterios mayores y, al menos, dos de los menores.

Presentación del caso:

Reportamos el caso de una paciente femenina de 42 años, de edad de la raza blanca, que es ingresada por presentar fiebre de 38oC, dolores en las piernas y aparición de lesiones rojas y duras en la piel, dolorosas, sin prurito, desde el día anterior a su ingreso. La paciente presentaba buena salud anterior y sólo refirió padecer con frecuencia de cólicos y diarreas. En el examen físico dermatológico se observaron pápulas y placas de color rojo intenso, numerosas, diseminadas, más prominentes en región superior del tórax, cara externa de miembros superiores y ambos miembros inferiores (Figuras 1 y 2). 

El leucograma arrojó leucocitosis con neutrofilia del 70% La VSG en 60 mm/h y en el examen directo de heces fecales se observaron trofozoitos de Entoameba Histolítica.

En la dermopatología de las lesiones se encontró edema de la dermis con infiltrado de neutrófilos, compatible con SS (Figuras 3 y 4).

Figura 3: Se observa edema papilar e infiltrado de neutrófilos.

Figura 4: Se observa a mayor aumento el infiltrado de neutrófilos en la dermis.

Se inició tratamiento con prednisona 40mg diarios y secnidazol 1 gramo en una dosis diaria por dos días que se repitió a los quince días. La paciente presentó una mejoría evidente a las 48 horas de iniciado el tratamiento. Se rebajó la dosis de prednisona progresivamente y se descontinuó a las tres semanas. El cuadro clínico había desaparecido a los 15 días. El examen de heces fecales realizado a las tres semanas del tratamiento con secnidazol fue negativo.

Durante el año y medio de seguimiento no había presentado recaídas de SS y se mantenía con buena salud.

Consideramos que en este caso el SS estuvo asociado a infección intestinal por Entoameba Histolítica ya que no se encontró ninguna otra afección concomitante y la paciente se mantuvo asintomática al cabo de dieciocho meses de seguimiento.

DISCUSIÓN

El SS es una afección rara, de etiología aún indeterminada, que puede ser multifactorial (3). Se puede presentar precedida por infecciones del tracto respiratorio alto, por inflamación intestinal o asociada a embarazo (SSC).También puede ser desencadenada por medicamentos, dentro de los que se cita, como más frecuente, el factor granulocítico estimulante de colonia. Su y Liu (5) reportaron en 1986 el primer caso de SS inducido por medicamentos, la asociación fue con el sulfametoxazol trimetroprim, pero puede ser provocado por muchos otros (3) o estar asociado a una neoplasia o discrasia hematológica, como un síndrome paraneoplásico.

La presencia de fiebre y leucocitosis periférica, asociada a procesos infecciosos respiratorios y también la mejoría en pacientes con infección intestinal por Yersinia enterocolítica tratados con antibióticos, sugiere etiología infecciosa (8, 9,10). No obstante una reacción de hipersensibilidad provocada por un antígeno, viral, bacteriano o tumoral, puede provocar el síndrome de Sweet (SS), lo cual explicaría la rápida respuesta del cuadro clínico a los corticosteroides (8,11)

El yoduro de potasio y la colchicina también son utilizados como medicamentos de primera línea y la indometacina, la clofacimina, la ciclosporina y el dapsone como de segunda línea (7).

Aunque el SS es raro, han sido reportados cientos de casos .Dentro del síndrome de Sweet Clásico (SSC) se encuentran un buen número de publicaciones, de casos asociados a inflamación intestinal y a infección por Yersinia enterolítica, (12, 13, 14, 15,16) aunque las manifestaciones cutáneas más frecuentes de la yersiniosis son, el eritema nudoso, el eritema multiforme y la vasculitis cutánea.

En la infección intestinal por Entoameba Histolítica se puede producir también inflamación del colon y en el caso que reportamos (así como en tres casos más, no publicados) encontramos asociación del SS con amebiasis intestinal.

El cuadro clínico remitió rápidamente con el tratamiento de corticosteroides y secnidazol y no hubo recaídas en el año y medio de seguimiento, ni presentó ningún otro proceso patológico, por lo que consideramos se debe considerar esta asociación, que no encontramos reportada en la literatura, sobre todo en países tropicales, donde la amebiasis intestinal es frecuente.

Bibliografía:

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4. Ratzinger G, Burgdorf W, Zelger BG, Zelger B. Acute febrile neutrophilic dermatosis: a histopathologic study of 31 cases with review of literature. Am J Dermatopathol. 2007 Apr;29(2):125-33
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7. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 34.
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