Arco aórtico derecho. Presentación de un caso clínico.

Dr. Ronald Gavilán Yodú - Especialista de II grado en Imagenología. Especialista de I grado en Medicina General Integral. Profesor Auxiliar.
Dra. Valia Hernández Viel - Especialista de I grado de Medicina General Integral e Imagenología. Profesor Instructor.
Dra. Odalis García Gómez - Especialista de II grado en Imagenología. Especialista de I grado en Medicina General Integral. Profesor Auxiliar.
Dr. Abel Moreno Castillo - Especialista de I grado de Medicina General Integral e Imagenología. Profesor Instructor.
Dr. Roald Luis Gavilán Yodú - Especialista de I grado en Medicina General Integral. Especialista de I grado en Cirugía General. Profesor Instructor.

Hospital General Juan Bruno Zayas Alfonso de Santiago de Cuba

Resumen:

El arco aórtico derecho (AAD) es una anomalía vascular infrecuente, fue descrita inicialmente por Reid en 1914, siendo su prevalencia en la población general de 0,05-0,1%. Se presenta el caso de una paciente femenina de 42 años de edad, con diagnóstico de polineuropatía desde el año 2005 que ha tenido varios ingresos en la sala de neurología para tratamiento. Ahora además de la sintomatología propia de su enfermedad de base, acude refiriendo falta de aire que se intensifica al decúbito y radiografía (Rx) de tórax con imagen a nivel mediastinal derecha, que pudiera estar en correspondencia con una neoplasia de pulmón.

Palabras Clave: Arco aórtico derecho, imagenología, cardiología.

Introducción:

El arco aórtico derecho (AAD) es una anomalía vascular infrecuente, fue descrita inicialmente por Reid en 1914, siendo su prevalencia en la población general de 0,05-0,1%.

Generalmente es asintomática: la sintomatología asociada al arco aórtico derecho (AAD) suele ser nula aunque en ocasiones puede producir tos irritativa, disnea, infecciones respiratorias a repetición y disfagia, como consecuencia de la compresión que produce sobre los tramos superiores del árbol respiratorio y del tubo digestivo (tráquea y esófago).

Forma parte del diagnóstico diferencial de las masas mediastínicas antero superiores entre las que se encuentran el bocio endotorácico y otras enfermedades tiroideas y paratiroideas, timomas, teratomas, lipomas, tumor carcinoide, linfoma y conglomerados de adenopatías de otros orígenes.

Se trata de una alteración congénita en el desarrollo embrionario como consecuencia de una obliteración completa del 4º arco aórtico izquierdo y de la aorta dorsal izquierda. La sustitución de estos vasos por los correspondientes del lado derecho origina el arco aórtico derecho (AAD).

Caso Clínico:

Paciente femenina de 42 años de edad, con diagnostico de Polineuropatía desde el año 2005 que ha tenido varios ingresos en la sala de neurología para tratamiento. Ahora además de la sintomatología propia de su enfermedad de base, acude refiriendo falta de aire que se intensifica al decúbito y Rx de tórax con imagen a nivel mediastinal derecha, que pudiera estar en correspondencia con una neoplasia de pulmón.

Al examen físico se constata paciente polipneica, con murmullo vesicular normal, no estertores. Frecuencia respiratoria (FR) 30 respiraciones por minuto.

En el aparato cardiovascular se encuentra una tensión arterial (TA) 120/80mm/Hg y una frecuencia cardiaca (FC) de 76 latidos por minuto.
Los complementarios de Hemograma y Química sanguínea básica fueron normales, los triglicéridos y uratos elevados.

La radiografía de tórax mostró un área cardiaca normal, con reforzamiento de la trama vascular hiliobasal bilateral, ensanchamiento del mediastino superior derecho de aspecto tumoral y calcificación del cartílago del primer arco costal izquierdo. (Figura 1)

El ultrasonido diagnostico indicó el hígado de tamaño normal textura homogénea, ecogenicidad conservada, no dilatación de vías biliares, vesícula de tamaño y paredes normales con tabique al cuello, no imagen de litiasis. Bazo normal. Páncreas de tamaño y aspecto ecográfico normal. Ambos riñones de tamaño y posición normal con buena relación del parénquima con el seno renal. No imagen de litiasis ni dilatación de cavidades.

Se le realizó TAC simple, donde no se observaron alteraciones pleuropulmonares ni de la caja torácica con ensanchamiento del mediastino superior derecho con desplazamiento de la tráquea y el esófago hacia la izquierda, de aspecto vascular, que debe corroborarse en estudio EV. No adenomegalias mediastínicas. En el estudio endovenoso se comprueba que el ensanchamiento del mediastino superior derecho es de etiología vascular y se corresponde con un arco aórtico elongado y ligeramente dilatado, que se sitúa a la derecha, pasando por detrás de la tráquea y el esófago y desplazándolos hacia la izquierda, continuando su trayecto descendente a la derecha hasta su entrada en epigastrio. (Figuras 2 y 3)

Comentario:

La posición de la válvula aórtica y la aorta ascendente es la misma sin tener en cuenta de qué lado está el arco aórtico. Un arco derecho empieza en el mismo punto, pero en lugar de cruzar la línea media del cuerpo se extiende posteriormente por encima del bronquio principal derecho y pasa al lado derecho de la tráquea. El botón aórtico entonces yace en el lado derecho del mediastino y la tráquea es desplazada a la izquierda. El hiato aórtico en el diafragma normalmente se desarrolla a la izquierda de la línea media. En algún punto, la aorta descendente cruza la línea media para alcanzar el hiato. El nivel del cruce es inconstante. Esta descripción se aplica a todos los tipos de arcos aórticos a la derecha. La distinción entre ellos depende del patrón de origen de los grandes vasos.
Se han descrito tres variantes anatómicas:

a) arco aórtico derecho (AAD) con arteria subclavia izquierda aberrante, la variedad más frecuente;

b) arco aórtico derecho (AAD) con imagen en espejo, que abraza en su anillo las arterias pulmonares y se suele asociar a cardiopatías cianosantes como la tetralogía de Fallot y la atresia pulmonar con defecto del tabique interventricular o ventrículo único; y,

c) arco aórtico derecho (AAD) con arteria subclavia izquierda aislada, similar en la distribución de los troncos supraaórticos a la primera variante de la que se diferencia en que el origen de la arteria subclavia izquierda no depende de la aorta; es la modalidad más infrecuente.

El arco aórtico derecho (AAD) con arteria subclavia izquierda aberrante se produce como consecuencia de una interrupción del arco embrionario izquierdo entre la arteria carótida común izquierda y la arteria subclavia izquierda. El arco aórtico puede hallarse dilatado en su origen, originando el denominado divertículo de Kommerell. Los troncos supraaórticos se disponen de forma que la primera rama emergente es la arteria carótida común izquierda y le siguen la arteria carótida común derecha y la arteria subclavia derecha, originándose la arteria subclavia izquierda generalmente de la aorta descendente.

El diagnóstico y diferenciación de las distintas anomalías vasculares están basados inicialmente en los hallazgos de la radiografía de tórax y el esofagograma. El reconocimiento en la radiografía frontal de un área bien definida de tejido blando o suave opacidad, en la región paratraqueal derecha, unido a la ausencia de arco aórtico a la izquierda, sugieren el diagnóstico. Existe una compresión anterior de la tráquea y una marcada identación posterior del esófago, que son mejor observados en la vista lateral, aunque la oblicua también los expone. La anatomía vascular real puede ser demostrada con la ecocardiografía, la Tomografía Axial Computarizada (TAC) o la Resonancia Nuclear Magnética (RNM). La cateterización cardiaca potencialmente puede evitarse usando RNM o TAC, pero ocasionalmente la angiografía convencional puede ser requerida para investigar defectos intracardiacos asociados y planificar la cirugía.

Ilustraciones: 

Bibliografía:

1. Ferreira Moreno V, Montes de Oca Rodríguez E, De la Paz Muñiz P, Medina Domínguez R,Moreno Kim SE. Arco aórtico a la derecha. Anillo vascular en un niño sin sintomatología relacionada. Rev méd electrón [Seriada en línea] 2006; 28(5). Disponible en URL:
http://www.cpimtz.sld.cu/revista medica/año2006/tema11.htm[consulta: Septiembre 2010]
2. Winn R A, Chan E D, Langmack E L, Kotaru C, Aronsen E. Dysphagia, chest pain, and refractory asthma in a 42-year-old woman. Chest 2004; 126: 1694-7.
3. Berdon W E. Vascular Compression of the Infant Trachea Updated from the Midcentury to the Millennium-The Legacy of Robert E. Gross, MD, and Edward B. D. Neuhauser, MD. Radiology 2000; 216: 624-32.
4. Franquet T, Erasmus J J, Gimenez A, Rossi S, Prats R. The Retrotracheal Space: Normal Anatomic and Pathologic Appearances. Radiographics 2002; 22: 231-46.
5. Baron M G. Plain film diagnosis of common cardiac anomalies in the adult. Rad clin north am 1999; 37 (2): 401-20.
6. Pumberger W, Voiti P, Göpfrich H. Recurrent respiratory tract infections and dysfhagia in a child with an aortic vascular ring. South Med J 2002; 95:265-8.
7. Rojas Gracia E, Conejo Muñoz L, Cuenca Peiró V, Maese Heredia R, Sadeck A, Ferreiro M, Zabala Argüelles JI. Disfagia y estridor por arco aórtico derecho con divertículo de Kommerell. An Pediatr (Barc) 2004; 60: 288 – 289.
8. Alsenaidi K, Gurofsky R, Karamlou T, William G. Williams and Brian W. Mc Crindle. Management and outcomes of double aortic arch in 81 patients. Pediatrics 2006; 118 (5): e1336-41.
9. Ma GQ, Li ZZ, Li XF, Peng Y, DU ZD, Jin LZ, et al. Congenital vascular rings: a rare cause of respiratory distress in infants and children. Chin Med J (England) 2007; 120 (16): 1408-12.
10. Subramanyan R, Venugopalan P, Narayan R. Vascular rings: an important cause of persistent respiratory symptoms in infants and children. Indian Pediatr 2003; 40