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Neuroblastoma. Presentacion de un caso clinico
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Autor: Dra. Bárbara Evelyn Morffi González
Publicado: 24/02/2012
 


Se presenta a una lactante de sexo femenino de 6 meses de edad que acude a consulta de cuerpo de guardia de Hospital Provincial Docente de Ciego de Ávila presentado curva de peso estacionaria y síntomas urinarios, al examen ecográfico, se identificó proceso tumoral de glándula suprarrenal derecha de pequeño tamaño, se completó estudio Imagenológico demostrándose un Ureterocele derecho asociado al proceso tumoral, se realizó suprarrenalectomía derecha con posterior estudio Histológico el cual define un proceso tumoral maligno (Neuroblastoma) sin extensión a órganos vecinos. La evolución de la paciente fue satisfactoria.


Neuroblastoma. Presentacion de un caso clinico .1

Neuroblastoma. Presentación de un caso clínico

Neuroblastoma. A case presentation.

Dra. Bárbara Evelyn Morffi González - Especialista de primer Grado en Imagenología. Profesor Instructor
Dra. Magalys Castellanos Avilé - Especialista de primer Grado en Imagenología
Manuel Sosa Rivera - Especialista de primer Grado en Imagenología. Profesor Instructor
María Isabel González Cobas - Especialista de primer Grado en Imagenología. Profesor Asistente.

HOSPITAL PROVINCIAL DOCENTE “DR. ANTONIO LUACES IRAOLA” CIEGO DE ÁVILA

RESUMEN

Se presenta a una lactante de sexo femenino de 6 meses de edad que acude a consulta de cuerpo de guardia de Hospital Provincial Docente de Ciego de Ávila presentado curva de peso estacionaria y síntomas urinarios, al examen ecográfico, se identificó proceso tumoral de glándula suprarrenal derecha de pequeño tamaño, se completó estudio Imagenológico demostrándose un Ureterocele derecho asociado al proceso tumoral, se realizó suprarrenalectomía derecha con posterior estudio Histológico el cual define un proceso tumoral maligno (Neuroblastoma) sin extensión a órganos vecinos. La evolución de la paciente fue satisfactoria.

PALABRAS CLAVES: Neuroblastoma, ultrasonografía, cirugía.

INTRODUCCIÓN.

El Neuroblastoma es uno de los tumores sólidos malignos más frecuentes en los niños. Se origina de la cresta neural, durante la embriogénesis, y puede aparecer en cualquiera de los sitios anatómicos a lo largo de la cadena ganglionar simpática desde el cuello a la pelvis, así como en la glándula suprarrenal. Es el tumor más frecuente en el periodo de lactante.

El 95% de los casos se diagnostica antes de los 10 años de edad y el 90% ocurre en menores de 5 años. El origen del Neuroblastoma fue postulado por primera vez en 1964 por Virchow, en Berlín. El nombre de neuroblastoma fue propuesto por James Homer Wright en 1910. En 1916, William Barlett, en Missouri, logró la primera extirpación exitosa en un niño que sobrevivió por 15 años. Cushing y Worbach reportaron en 1927, en una revisión de 10 años, la maduración de neuroblastoma a ganglioneuroblastoma. (1)

En 1928, Colmes y Dresser usaron radioterapia como tratamiento de neuroblastoma sin éxito. Los agentes citotóxicos comenzaron a ser usados en 1940 sin resultados hasta 1965 en que parecen tener pequeños efectos en estos pacientes con la quimioterapia combinada. (2)

PRESENTACIÓN DEL CASO.

HEA: Paciente blanca, femenina de 6 meses de edad que acude a consulta porque la madre refiere que presenta pujos al orinar desde su nacimiento y los estudios realizados han sido negativos , además refiere poca ganancia de peso y que en esta fecha ha presentado incremento de “ los pujos” , por lo que decide llevarla a Consulta de cuerpo de guardia de urgencia del hospital provincial , donde se le indica una ecografía abdominal de urgencia ,la cual demuestra la existencia de un proceso tumoral en proyección de glándula suprarrenal derecha por lo cual se decide su ingreso para estudio.

Antecedente patológicos personales (APP): No refiere

Antecedentes perinatales: Nada a señalar.

Desarrollo Psicomotor. Normal
Antecedentes natales: No refiere. Apgar 9/9
Caída del cordón: 10 días.
Antecedentes postnatales: No refiere.
Tipo de Parto: Eutócico.
Tiempo de gestación (TG): 41.2 semanas.
Peso al nacer. 3400 gramos
Talla al nacer: 51 cm.
CC: 34 cm.
Antecedentes patológicos familiares (APF): Epilepsia (Madre)

Datos positivos al interrogatorio: Pujos al orinar y escasa ganancia de peso.

Examen físico.

Peso: 7.2 Kg.
Talla: 75 cm.
Mucosas .Húmedas y normocoloreadas.
TCS. No infiltrado.

Aparato Respiratorio.: murmullo vesicular (MV) audible, no estertores, no polipnea. Frecuencia respiratoria (FR) 30 respiraciones por minuto.

Sistema cardiovascular (SCV): Ruidos cardíacos rítmicos de buen tono, no soplo. Frecuencia cardiaca (FC): 120 latidos por minuto.

PP: Buen llenado capilar.

Abdomen: Globuloso, blando suave depresible, no se palpa visceromegalia, no se palpa tumoración.RHA conservados.

HLP: Adenopatías inguinales, bilaterales, pequeñas.

Sistema nervioso central (SNC): Sensorio libre, Fontanela normotensa.

Exámenes complementarios.

Hemoglobina (Hb): 116 g/l
Eritrosedimentación: 9 mm/l
Coagulación: 8 minutos.
Sangramiento: Coágulo retráctil.
C Plaquetas: 315 x10 9/L
Tiempo de protrombina: C 15, P 16 INR 1.07
TGP: 43,8 g/l
TGO: 57 g/L
Fosfatasa Alcalina: 519U/L
Creatinina: 29 mmol/L
Urea: 4.3 mmol/L
Ácido úrico: 182 mmol/L
Proteínas totales: T 72,3; G 50,0; G 22 g/L
Glicemia 4,5 mmol/L

Ecografía Abdominal: Hígado con aumento de la ecogenicidad periportal, que rebasa 1 cm reborde costal (normal para la edad).Vesícula de pared fina sin litiasis, no dilatación de vías biliares .Páncreas y bazo homogéneos tamaño normal. Riñones tamaño y posición normal, parénquima conservado Riñón derecho con pielocaliectasia discreta de 12 mm. Hacia polo superior de riñón derecho (RD), en proyección de glándula suprarrenal derecha imagen hipoecogénica redondeada de límites bien definidos y que mide 16 x14 x15 mm .Aorta calibre normal, no adenopatías. Vejiga vacía.

Urograma Descendente. Riñones tamaño y posición normal con buena captación concentración y excreción del medio de contraste. Riñón derecho con pelvis renal bífida, Ureteropielocaliectasia discreta, Ureterocele derecho. Riñón Izquierdo sin alteración.

Tomografía Abdominal con contraste intravenoso: Hígado homogéneo que no rebasa reborde costal, vesícula y vías biliares sin alteración. Páncreas y bazo normal. Riñones tamaño y posición normal con buena eliminación del medio de contraste .Riñón derecho ureteropielocaliectasia discreta. Hacia polo superior de riñón derecho (RD), en proyección de glándula suprarrenal derecha, imagen hipodensa redondeada, de límites bien definidos que mide 21x19x18 mm con densidad de 59 UH. Glándula suprarrenal izquierda No visualizada. Aorta, calibre normal no adenopatías.

Se discute en colectivo con el departamento de Cirugía pediátrica y se programa intervención quirúrgica con Suprarrenalectomía derecha y posterior estudio Histológico el cual define un proceso tumoral maligno (Neuroblastoma) sin extensión a órganos vecinos.

DISCUSIÓN

Aunque la información acumulada es considerable alrededor del comportamiento del el pronóstico sigue siendo incierto (3). Este tumor maligno, tan común en los niños, sigue siendo un enigma debido a la gran variabilidad de su conducta. Información obtenida de seguimientos en fetos y de tamizaje en lactantes demuestran claramente que el neuroblastoma puede regresar espontáneamente. (2,4)

Los estudios histopatológicos han clarificado que algunos neuroblastomas son tumores más inmaduros e indiferenciados que otros, y que los primeros muestran una evolución progresiva y fatal. (5)


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Ecográficamente se puede sospechar este diagnóstico, durante la etapa prenatal, ante el hallazgo de una tumoración sólida, en el abdomen fetal.

En el niño, aparece como una masa de bordes mal definidos, con ecos groseros y calcificaciones frecuentes. Más raramente producen un patrón mixto, con componentes quísticos debido a hemorragia o necrosis y el estudio tomográfico demuestra una masa tumoral de tamaño variable que desplaza el riñón, con calcificaciones groseras o en anillos.

En un elevado porcentaje de los casos, tras la administración de contraste endovenoso, se puede producir intensificación no homogénea del proceso tumoral, con áreas hipodensas, de necrosis o degeneración quística. (7,8) El Ureterocele se ha asociado frecuentemente a este tumor. (9)

Actualmente el pronóstico es mejor en los lactantes menores de 1 año de edad, en pacientes con tumor localizado que pueden ser resecados en su totalidad (estadios I y II), en pacientes con histología Shimada favorable y factores biológicos de riesgo, y en pacientes en etapa IV-s. Casos de riesgo intermedio incluyen: estadio III (INSS), sin factores de riesgo biológicos y estadio IV en pacientes menores de 1 año sin factores biológicos de riesgo. (10)

El área en que continúan los problemas y requieren especial atención es aquella relacionada con los niños mayores de 1 año, pacientes con estadios avanzados de la enfermedad (III y IV) y pacientes con variables biológicas con pronóstico adverso. También deben mejorarse la prevención y tratamiento de las complicaciones por terapia agresiva multimodal (daño por irradiación corporal y total, inmunosupresión, escoliosis, efectos en desarrollo y crecimiento, maduración sexual y segundo cáncer). (9)

El reconocimiento de características biológicas y genéticas pueden categorizar al tumor en grupo de riesgos (alto, intermedio y bajo) que determinen los futuros protocolos de tratamiento. (11) Es necesaria una mejor comprensión de los factores que influencian la regresión y diferenciación tumoral (eventos genéticos, embriológicos y teratogénicos) y la relación huésped-tumor.

En niños con factores biológicos de alto riesgo es necesario desarrollar anticuerpos monoclonales contra el tumor y nuevas técnicas de limpieza de células tumorales de médula ósea y nuevas y más efectivas drogas quimioterápicas (con o sin irradiación corporal total).

Están siendo evaluados con la esperanza de mejorar el pronóstico del neuroblastoma avanzado; el trasplante de médula ósea con mejores alternativas de rescate hematológico, el uso de factores de crecimiento y de moduladores tumorales (ácido cis-retinoico) que promueven la regresión y diferenciación. (11)

ANEXOS 

neuroblastoma_caso_clinico/tumoracion_SR_der

Tumoración glándula suprarrenal derecha. (Flecha). (Transductor 3.5 Mhz) 

neuroblastoma_caso_clinico/tumoracion_SR_der2

Tumoración glándula suprarrenal derecha. (Transductor 7.5 Mhz) 

neuroblastoma_caso_clinico/urograma_desdendente

Urograma Descendente 

neuroblastoma_caso_clinico/urograma_desdendente_UCD

Urograma descendente. Ureterocele derecho. 

neuroblastoma_caso_clinico/TAC_suprarrenal_der

Tomografía axial computarizada, imagen hipodensa de glándula suprarrenal derecha 


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Referencias Bibliográficas

1. Look A. et al. Clinical Relevance of tumor cell ploidy and N-myc gen amplification in childhood neuroblastoma: a pediatric oncology group study. J. Clin. Oncol.2006; 9: 581.
2. Altman A., Baehner R. Favorable prognosis for survival in children with coincident opsomyoclonus and neuroblastoma. Cancer. 1976; 37: 846.
3. Caron H. et al. Allelic loss of chromosome Ip as predictor of unfavorable outcome in patients with neuroblastoma. N. Engl. J. Med.2007; 334: 225.
4. Coldman A. et al. Neuroblastoma influence of age at diagnoses, stage, site and sex on prognosis. Cancer.2005; 46: 1896.
5. Filler R. et al. Favorable outlook for children with mediastinal neuroblastoma. J. Pediatr. Surg. 1972; 7: 136.Rostion
6. Khelfaoni F., Valdere P., Aupen A., Quintana E., Michon J., Pacquement H., Desjardin 1. et al. Histopathologic risk factors in neuroblastoma: a retrospective study of 172 patients treated in a single institution. Cancer 2008; 77:1206-13.
7. Capeans C. Actualización Imagenológica en tumores suprarrenales. Madrid, España, Tecnimedial Editorial S.L 2007.
8. Santos D., Puig M., Joan A., Cruz J., Melgares M. de los A, Gómez C. Tumores intrínsecos de la glándula suprarrenal. Rev. Cub Oncol 2009; 14:15-21.
9. Beardem JD, Ratkin GA, Gotman CA. Comparison of the diagnostic value of bone marrow biopsy and bone marrow aspiration. Dis J Clin Pathol 1974; 27:738-40.
10. Singh G, Krause JR, Brietfield V. Bone marrow examination for metastatic tumor aspirate and biopsy. Cancer 1977; 40:2317-21.
11. Campuzano G, Bedoya VM, Restrepo A, Maya LMM. Utilidad de la biopsia de suprarrenal. Pediatría 2007; 23:138-48.