Linfoma no Hodgkin difuso de celulas B pequeñas tipo linfocitico primario del sistema nervioso central - SNC. Presentacion de un caso y revision de la literatura
Autor: Dra. Claudia Ochoa | Publicado:  28/02/2012 | Oncologia , Hematologia y Hemoterapia , Articulos , Imagenes de Radiodiagnostico y Radioterapia , Imagenes de Hematologia y Hemoterapia , Imagenes de Oncologia , Imagenes , Casos Clinicos de Hematologia y Hemoterapia , Casos Clinicos de Oncologia , Casos Clinicos | |
Caso. Linfoma no Hodgkin difuso de celulas B tipo linfocitico primario del sistema nervioso central

Linfoma no Hodgkin difuso de células B pequeñas tipo linfocítico primario del sistema nervioso central (SNC). Presentación de un caso y revisión de la literatura

Ochoa Claudia (1), Varela María (1), Ortiz Petra (1), Rodríguez Jose (1), Correa Yorleny (1), Rojas Lisimar (1), Sepúlveda Sergio (2), Romero Hildebrando (2).

Postgrado de Hematología.
1. ULA.
2. Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes. Servicio de Hematología. Mérida- Venezuela.

LNHPSNC: Linfoma no Hodgkin primario del sistema nervioso central. SNC: sistema nervioso central. MO: médula ósea. RM: resonancia magnética. FSP: frotis de sangre periférica.

Fundamento:

Los linfomas no Hodgkin primarios del sistema nervioso central (LNHPSNC) constituyen un grupo de linfomas no Hodgkin extranodales, principalmente de células B, que se originan en el sistema nervioso central (SNC) (cerebro, ojos, leptomeninges ó médula espinal), sin evidencia de otra localización anatómica (1). Actualmente y gracias a los avances en el manejo del paciente con VIH y con el uso de antirretrovirales, se ha logrado disminuir la incidencia en pacientes inmunocomprometidos, pero se ha evidenciado a su vez, que en individuos inmunocompetentes mayores de 60 años se han triplicado los reportes de casos (2).

Objetivos:

1) Describir un caso de linfoma no Hodgkin primario del sistema nervioso central (LNHPSNC).
2) Revisión de la literatura.

Métodos:

Se trata de una paciente femenina de 73 años, natural y procedente del estado Mérida, quien inició su enfermedad actual hace 6 meses, caracterizada por aumento de volumen en región témporo-parietal derecha asociada a dolor facial por compresión, hipoacusia, disfagia, disminución de la agudeza visual, lagrimeo constante y sudoraciones nocturnas. Al examen físico se evidenció deformidad craneal severa por la tumoración de aproximadamente 20 x 20 cm (Bulky), contigua a plastrón adenomegálico cervical ipsilateral, de consistencia pétrea, doloroso a la palpación y adherido a planos profundos de 15 x 15 cm de diámetro. Biopsia tomada 20 días previos a su ingreso: LNH (linfoma linfocítico bien diferenciado).

Resultados:

Hematocrito (hto): 40%.
Hemoglobina (hb): 13.3 gr/dl
Plaquetas: 250 x 109 / L
Leucocitos: 7.9 x 109 /L
R. D: Eosinófilos: 1%; Segmentados: 72%; Linfocitos: 25%; Monocitos: 2%.

FSP: normal.
Química sanguínea: normal.
LDH y VSG: normales.
Pruebas serológicas para VIH, HTLV y Hepatitis B y C: no reactivos.
Médula ósea (MO): sin infiltración.
Líquido cefalorraquídeo (LCR): sin alteración.

Estudio inmunohistoquímico: Linfoma no Hodgkin (LNH) difuso extraganglionar de células B pequeñas tipo linfocítico inmunorreactivo al antígeno leucocitario CD45/LCA, CD20/L26 y CD 79A.

Resonancia magnética (RM) contrastada: Tumor sólido cerebral, de comportamiento isointenso con respecto a parénquima cerebral (Figuras 1-3).

IPI: Riesgo alto intermedio.

Se inicia protocolo de quimioterapia Metotrexate (altas dosis), lográndose cumplir primer ciclo. Finalizado este esquema la paciente fallece por neumonía nosocomial. 

linfoma_no_Hodgkin/resonancia_magnetica_nuclear

Figuras 1-2. Resonancia magnética (RM) 

linfoma_no_Hodgkin/RMN_tumor_craneal

Figura 3. Resonancia magnética (RM)

Conclusiones y recomendaciones:

Los linfomas no Hodgkin primarios del sistema nervioso central (LNHPSNC) siguen representando un enorme reto médico, tanto para su diagnóstico, como para la implementación de una terapia eficaz, debido al mal pronóstico con respecto a los linfomas sistémicos, por lo que debe plantearse como parte de su manejo terapias que involucren drogas capaces de atravesar la barrera hemato - encefálica como el Metotrexate a altas dosis y Ara C + radioterapia.

Es importante mencionar la obligatoriedad de realizar una adecuada anamnesis, examen físico y manejo de herramientas paraclínicas (anatomía patológica, inmunohistoquímica, resonancia magnética (RM), etc.) en el contexto de un paciente con sospecha de linfoma no Hodgkin primario del sistema nervioso central (LNHPSNC), para garantizar una atención eficiente, individualizada y que mejore su sobrevida.

Bibliografía

1. Gerstner E, Batchelor T. Primary Central Nervous System Lymphoma. Arch Neurol. General Hospital Cancer Center and Harvard Medical School, Boston 2010; 67(3): 291-297.
2. Zazpe I, De Llano P, Gorosquieta A, Cabada T, Tuñón T et al. Linfoma cerebral primario: revisión bibliográfica y experiencia en el Hospital de Navarra en los últimos 5 años (2000-2004). An. Sist. Sanit. Navar. 2005; 28 (3): 367-377.


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