Los teratomas constituyen una variedad de tumores de células germinales, caracterizados por la participación de las tres hojas blastodérmicas (endodermo, mesodermo y ectodermo). Pueden ser malignos o benignos.
Los teratomas sacrococcígeos de proyección endopelviana son poco frecuentes.
Resultan excepcionales los migratorios y de gran tamaño como el que presentamos.
Autores
Elisa Cobelo Romero, FEA de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Servicio de COT. Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela (La Coruña)
Antonio García Moreno, FEA de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Servicio de COT. Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña (La Coruña)
Resumen
Los teratomas constituyen una variedad de tumores de células germinales, caracterizados por la participación de las tres hojas blastodérmicas (endodermo, mesodermo y ectodermo). Pueden ser malignos o benignos.
Los teratomas sacrococcígeos de proyección endopelviana son poco frecuentes.
Resultan excepcionales los migratorios y de gran tamaño como el que presentamos.
Palabras clave: teratoma sacrococcígeo, quiste dermoide
Abstract
Teratomas are a variety of tumors of germinal cells, characterized by the participation of three germinal layers of embryo (endoderm, mesoderm and ectoderm). They can be malignant or benign.
The projection pelvic sacrococcygeal teratomas are slightly frequent.
The migratory ones turn out to be exceptional and of great size like that we sense beforehand.
Key words: sacrococcygeal teratoma, dermoid cyst
Introducción
Justificamos la presentación de este caso, además de por sus particularidades intrínsecas inusuales, para resaltar el hecho de que las manifestaciones clínicas pueden tener una expresión topográfica distante a su lugar de origen. Esta contingencia, frecuente en la patología neurológica y aunque menos también en la vascular e infecciosa, es muy rara en la oncológica (exceptuando las metástasis) y en la patología pseudotumoral, lo que confiere un valor añadido al caso objeto de estudio
Caso Clínico
Mujer de 24 años que acude a nuestra consulta por dolor en región glútea izquierda de tres meses de evolución, que no irradia y se exacerba a la presión; no le perturba el sueño, pero lo acusa también en cama, apreciando un bulto que insidiosamente ha ido creciendo. No afectación del estado general ni fiebre.
Antecedentes personales
En sus antecedentes destaca una ileitis terminal diagnosticada mediante colonoscopia y biopsia, inespecífica, pero compatible con enfermedad de Crohn. En estudio reumatológico por presunta sacroileitis.
Exploración física
Se palpa en el cuadrante inferomedial de la región glútea izquierda, una masa de consistencia duroelástica, discoidea, moderadamente dolorosa a la presión, del tamaño de una mandarina aplastada, no adherente a planos superficiales ni profundos, con contornos homogéneos, que desborda distalmente en algunos centímetros el reborde inferior del glúteo mayor y pudiera estar alojada en plena masa muscular o en intersticios intermusculares.
No existe rubor, calor ni otras alteraciones cutáneas. La deambulación es normal. La exploración neurológica y vascular es normal.
Pruebas complementarias
Radiografía AP de pelvis: Asimetría de ambas regiones glúteas con hipertrofia comparativa de la izquierda. (Figura 1)
Figura 1.
Ecografía: Masa de ecoestructura heterogénea en región interna de nalga izquierda de 14 x 5,6cm con múltiples áreas hiperecogénicas. No se observan vasos. Compatible con tumoración de estirpe grasa sin poder descartar otras posibilidades. Se aconseja completar el estudio con RNM. (Figura 2)
Figura 2.
RNM: Masa pélvica de 14x8x8cm de bordes bien definidos. Señal heterogénea. Desplaza al sigma, recto y útero, sin signos infiltración. A través del suelo de la pelvis alcanza la región glútea izquierda. (Figura 3)
Figura 3.
Consideraciones diagnósticas preliminares
Para poder establecer un diagnóstico diferencial es útil tener a mano un listado razonable de las lesiones más frecuentes posibles de acuerdo con la anamnesis y exploración física previas:
a) Traumáticas (hematomas, roturas musculares).No presenta antecedentes
b) Infecciosas (absceso glúteo, absceso migratorio encubierto por complicación de la ileitis, absceso osifluente a partir de una sacroileitis infecciosa). No presenta clínica sugerente
c) Dismorfismos congénitos. Cronopatología reciente. Crecimiento rápido de un proceso congénito silente hasta entonces por posible malignización.
Tumores
1. Benignos: fibroma, fibrohistiocitoma, lipoma, leiomioma, rabdomioma, hemangioma, schwannoma y neurofibroma, mixoma.
2. Intermedios: fibromatosis, dermatofibrosarcoma proteiforme, hemangioendotelioma.
3. Malignos: fibrosarcoma, fibrohistiocitoma maligno, liposarcoma, leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma, angiosarcoma, sarcoma de células claras de nervios y schwannoma maligno, sarcoma sinovial, sarcoma alveolar, sarcoma de Ewing y osteosarcoma de partes blandas.
Diagnóstico
Teratoma sacrococcígeo quístico tipo IV (clasificación Altman) (1)
Tratamiento
Se realiza exéresis del teratoma por parte del servicio de Cirugía General del hospital. (Por tener más experiencia quirúrgica en esta región).
Se envía la masa a Anatomía Patológica para su estudio; siendo el resultado el siguiente:
Quiste parcialmente abierto de 13x6cm, relleno de material cremoso amarillento con abundantes pelos en su interior.
La pared del quiste cuyo interior es liso y revestido de epitelio plano pavimentoso queratinizante con capa granulosa, está constituida de fuera adentro por tejido adiposo, estructuras vasculares, fascículos nerviosos maduros, tejido fibroconectivo, fibras musculares lisas y estriadas. Muchas de las zonas están desprovistas de epitelio y suplidas por áreas de densa reacción fibro-inflamatoria. Diagnóstico de quiste dermoide.
Evolución
La evolución postoperatoria de la paciente fue buena, manteniéndose en todo momento afebril y sin dolor.
Se le revisó al mes en las consultas de cirugía, donde se observó cierre completo de la herida quirúrgica, sin signos de dehiscencia ni de infección. La paciente refiere no tener dolor y realizar vida normal, excepto deporte.
Comentarios
Los teratomas constituyen una variedad de tumores de células germinales, caracterizados por la participación de las tres hojas blastodérmicas (endodermo, mesodermo y ectodermo) (2). Los tejidos comúnmente hallados son: piel, anexos y tejido nervioso como representante de la hoja ectodérmica. Hueso, cartílago y músculo como derivados mesodérmicos. Epitelio respiratorio, bronquios, glándulas salivales, tejido gastrointestinal, y tiroides como expresión final de la diferenciación endodermal. Los mismos pueden encontrarse en distintas combinaciones, pero no necesariamente deben estar involucradas las tres capas embrionarias en la conformación tumoral. (3)
Los teratomas se clasifican en dermoides, teratoides y epignáticos. El quiste dermoide, solo contiene elementos ectodérmicos y mesodérmicos pobremente diferenciados, cubierto de piel y anexos epidérmicos.
Así es como el término quiste dermoide (ecto y mesodermo) puede ser englobado en la denominación general de teratoma.
Macroscópicamente pueden dividirse en quísticos, sólidos y fetiformes (4)
Pueden ser malignos o benignos y siendo primitivamente benignos malignizarse.
Los teratomas sacrococcígeos son los más frecuentes cuando se proyectan hacia el exterior. Mucho menos frecuentes son los de proyección endopelviana.
Resultan excepcionales los migratorios y de gran tamaño como el que presentamos.
Dado que no hay signos histológicos de malignidad, la herniación hacia la región glútea debe interpretarse más que como una aceleración de su desarrollo como consecuencia de la debilidad del suelo pelviano, que cede ante el peso del tumor, buscando su extrusión en este caso por el espacio isquiorrectal.
El tacto rectal, vaginal o mixto (que no se practicó) hubiera aportado datos de presunción.
Tener siempre en cuenta ante las lesiones loco-regionales la posibilidad de una etiología a distancia.
Referencias Bibliográficas
1. Altman RP, Randolph JG, Lilly JR. Sacrococcygeal Teratoma: American Academy of Pediatrics Surgical Section Survey 1973. J Pediatr Surg 1974; 9:389-398.
2. Gutiérrez Ureña JA, Calderón Elvir CA, Ruano Aguilar JM, Vázquez Gutiérrez E, Duarte Valencia JC, Barraza León AR. Teratoma sacrococcígeo: Informe de veinte casos. Acta Médica Grupo Ángeles. Abril-junio 2003, Vol. 1, N. 2, 81-86.
3. Martínez Herrera MC, Gabriela Nava L, Sánchez Chávez RA, Soltero Estrada I, Vázquez Gómez KM, Villatoro Méndez C. Teratoma Sacrococcígeo Gigante. Caso Clínico y revisión de la liter¬atura. Expresiones Medica,2005, 23-27
4. Calderón E, Ruano J, De león B, Hernández G, Morales R. Teratoma sacrococcígeo: 12 casos clínicos; Acta de Pediatría de México, 1997; Vol. 18, 4:157-161.