HISTORIA CLÍNICA

Fecha de Nacimiento: 20 – 12 – 2001.
Natural: Barquisimeto. Procedente: Carora.
Motivo de Consulta: Cianosis
E.A:Se trata de paciente menor de 4 meses de edad, femenina natural y procedente de la localidad, quien según la madre refiere que posterior a 9 horas de nacida, presentó cianosis peribucal que ameritó su hospìtalizacion por 11 días fue valorada por cardiologo quien indica realizar Ecocardiograma, y en vista de los hallazgos indica tratamiento con propanolol, luego es referida a este centro el 2-05-03 y se ingresa.

Antecedentes personales.

* Producto de III gesta, embarazo controlado, parto Eutosico, peso al nacer 2.700 gr, talla: 51 cm. Lactancia materna exclusiva.
* Esquema de vacunación: BCG, polio, triple, antihepatitis.
* Bronconeumonía a los 2 meses.
* Cianosis a las 9 horas de nacida.
* S. viral.

Antecedentes Familiares.

* Hermano asmático.
* Padre asmático en la infancia.
* Niega patológicos maternos.

Examen Físico.

Ingreso
SV: TA: 80/40 mm Hg. Fc: 150x. Peso: 4.800 gr. Talla: 56 cm.
* Luce estable; en buenas condiciones generales.
* Pulsos simétricos.
* P V Y. No evaluable.
* Tórax simétrico, discreto tiraje intercostal.
* Rs Cs Rs: IRN. - SHS en barra
- SEPo II/ IV, soplo continuo infranclavicular.
- II RN.
Respiratorio: Rs Ps con bulosos y creptilantes 1/3 medio pulmón derecho.
Abdomen: No masas y / o visceromegalias.
Extremidades: Sin edemas.
Neurológico: Conservado.
De ultima consulta (17-03-2003).
Subjetivo: Madre refiere mantenerse asintomático.
Objetivo: Peso 7.5 gr, talla 71 cm, (percentil 10), TA: 80/50 mm Hg, Fc: 120 x.
Tolera el de cubito.
RsCsRs IRN SEP0 II/IV; SHS en area tricuspidica en barra II/IV; soplos continuos infraclaviculares bilaterales intensos.
II R. Componente aortico aumentado.
Mv Ps en As Cs Ps sin agregados.
Miembros no edema, abdomen sin viceromegalias.
Buena respuesta neurologica.

ECOCARDIOGRAFÍA

DDFVI : 23,00 mm A.o : 13,00 mm AcorVI : 43,48%
DSFVI : 13,00 mm V.D : 14,00 mm FE (Teichholz) : 77,06%
GDSep: 4,00 mm VDF: 18,00 ml Masa VI: 7,83 Grs
GDPPVI: 5,00 mm VSF: 6,00 ml IND. Masa VI: 0,00 Gr/ mt2

INFORME

Situs solitus con conexión venoatriales normales.
Atrio derecho e izquierdo de dimensiones normales.
Tabique inter – atrial integro, conexión atrio ventricular normal, concordante.
Válvula tricúspide normal, válvula mitral normal.
Ventrículo derecho con hipertrofia moderada y con gradiente de VD – TP : 110 mmHg.
Ventrículo izquierdo normal.
Tabique interventricular con C.I.V. amplia subaórtica de 19 mm.
Conexión ventrículo arterial concordante normal.

Válva pulmonar anterior con estenosis.
Válva aórtica trivalva con cabalgamiento menos de 50% de la Ao. Arteria pulmonar a la derecha con dilatación importante después de la estenosis.
Aorta descendente. Arco aórtico a la izquierda.
Impresiona presencia de ductus arterial permeable.
OBSERVACIÓN: No fue posible visualizar la API. APD mide 20 mm.

CONCLUSIONES

Tetralogía de fallot con estenosis valvular pulmonar importante.
Dilatación importante de arterias pulmonares.
Ductus arterial permeable.

TETRALOGIA DE FALLOT

HISTORIA:

Teorías: Anomalías congénitas
Hipótesis:
* Siglo XVII: 1) Impresiones visuales durante embarazo.
2) Hibridismo.
- 1.651. Harvey: Detenciones desarrollo (embrionario).
- 1.671. Nieldes Stensen: Describe Complejo.
* Siglo XVIII
-1.881. Etienne Louis Arthur Fallot : Tetralogía de Fallot.
Honor: Observaciones cianóticas adultos.
Resultado anomalías definidas.

* Década 30. Siglo XX: Helen B. Taussig: Cadiología infantil.
- 1.945: Alfred Blalock: Intervención quirúrgica.
- Andre F. cournand: Catetisismo cardiaco.
- Dickenson y Werner Fuiismer. (premio Nóbel de Medicina)
- 1.956. circulación extracorpórea.
- Evolución, diagnóstico métodos invasivos y no invasivos - tratamiento – cirugía.

INTRODUCCION

Cardiopatía congenita cianotica mas frecuente en niños y adultos.
Es responsable del 4-10 % de todas las enfermedades (CC ).
Afecta por igual a ambos sexos.
El riesgo en hermanos es del 3%.
Asociados .S.Dawn con prevalencia del 50%.
El 15 % de los pacientes presentan deleccion del cromosoma (22q11).
ASCARDIO : (1977-1996) Epidemiologia.

Comunicación interventricular (CIV)           785    24,7
Persistencia del conducto arterioso (PCA) 405    12,7
Estenosis valvular pulmonar (EP)              278    8,7
Tetralogía de Fallot (TF)                           168    5,2

ANATOMIA

DEFINICION

1888 FALLOT DEFINE COMO ANOMALIA CONGENITA CARACTERIZADA POR:
Estenosis pulmonar
Defecto del tabique ventricular (DTV)
Acabalgamiento de la Aorta
Hipertrofia del ventriculo derecho.

* Van Praagh y Cols: “Hipoplasia Infundibular”
Inserción anterior y cefálica del tabique de salida infundibular en el resto del tabique ventricular origina (DTV). Ao derecha.

EMBRIOLOGIA

Cardiopatia, resultante de la partición desigual del tronco-cono a expensas de la Arteria Pulmonar, lo que determina una imperfecta alineación de la contribución del septùm tronconal (porcion bulbar) y de los coginetes auriculo-ventriculares porción membranosa, con el tabique interventricular primitivo; añadiendose una malformación prevalente y única del tracto de salida.

FISIOPATOLOGIA

LA CIANOSIS. Y la Hipoxia, son típicas TF.
Existe gran DTV, presiones VD-VI
El flujo de sangre pulmonar esta determinado por el grado de EP. Y PVD.
Paso-VI- retorno venoso total, y la RVS.
CRISIS CIANOTICA. Disminuye RVS
Aumenta del retorno venoso sistémico
Aumenta en la estenosis pulmonar.
FACTORES PRICIPITANTES.
El llanto ,defecación, alimentación.
Se acompañan de un incremento de los requerimientos de oxigeno, y se asocia con aumento del retorno venoso

COMPONENTES CLASICOS

Episodios Hipoxicos
Aumento agresivo de la Fc.profundidad Respiratoria.
Disnea Paroxística
Cianosis
Flacidez y Sincope
Convulsiones, ACV.y Muerte.

EXAMEN FÍSICO

Aspecto subdesarrollado.
Pulso arterial. Normal
Pulso Venoso yugular. Normal
Región precordial.- inspección. Aumento de latido paraesternal izquierda.Asimetría Torácica leve. Surcos de Harrinson.
Auscultación.-IRN,único y audible
Acompañado CLICK de eyección tipo Pulmonar

SOPLO ROMBOIDAL.IIIEIIZQ II-IV
IIR,único e intenso. A expensas del componente Aórtico, El Componente del IIR Pulmonar es típicamente inaudible.

Existe SOPLO CONTINUO HOLOSISTOLICO.INFRACLAVICULAR ASOCIADO A PCA.
IVR es excepcional.

La posición de agachado y.o cuclillas.
Se comprimen la Aorta Abdominal y los órganos abdominales, y aumenta la Resistencia vascular sistémica, se eleva por la compresión de la venas de los miembros inferiores, estos incrementa hemodinamicamente la saturación de oxigeno en la aorta.
La Hipoxemia se compensa por.-
1.- Desarrollo circular colateral.
2.- Policitemia.

RADIOLOGIA

TETRALOGÍA DE FALLOT CLASICA

Rx P/A

Elevación de la punta de la silueta cardiaca Corazón de Zueco. Desplazamiento hacia arriba y afuera del borde ventricular izquierdo.rectilineo o levemente abombado.imagen de hombre caido. Hipoflujo pulmonar.

PROYECCION LATERAL IZQUIERDA.

Arco inferior del borde anterior en contacto con el esternon.

TRATAMIENTO MEDICO

FARMACOLOGIA

CIRUGIA

INDICACION QUIRURGICA.

TF.-Bien tolerada, aumento de peso.
TF.- Mal tolerada, crisis hipoxia.
Severidad crisis hipoxia
Disponibilidad Servicio Quirúrgico.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS.
ATRESIA TRICUSPIDICA.
ANOMALIA DE EBSTEIN.
ATRESIA PULMONAR.

Autores:

Dr. José Luís Villegas P
Resid: Curso Intermedio
Resd II año Dr. Aquilino González
Resd. III año Dra. Gladys Perez