COMPONENTES CLASICOS

Episodios Hipoxicos
Aumento agresivo de la Fc.profundidad Respiratoria.
Disnea Paroxística
Cianosis
Flacidez y Sincope
Convulsiones, ACV.y Muerte.

EXAMEN FÍSICO

Aspecto subdesarrollado.
Pulso arterial. Normal
Pulso Venoso yugular. Normal
Región precordial.- inspección. Aumento de latido paraesternal izquierda.Asimetría Torácica leve. Surcos de Harrinson.
Auscultación.-IRN,único y audible
Acompañado CLICK de eyección tipo Pulmonar

SOPLO ROMBOIDAL.IIIEIIZQ II-IV
IIR,único e intenso. A expensas del componente Aórtico, El Componente del IIR Pulmonar es típicamente inaudible.

Existe SOPLO CONTINUO HOLOSISTOLICO.INFRACLAVICULAR ASOCIADO A PCA.
IVR es excepcional.

La posición de agachado y.o cuclillas.
Se comprimen la Aorta Abdominal y los órganos abdominales, y aumenta la Resistencia vascular sistémica, se eleva por la compresión de la venas de los miembros inferiores, estos incrementa hemodinamicamente la saturación de oxigeno en la aorta.
La Hipoxemia se compensa por.-
1.- Desarrollo circular colateral.
2.- Policitemia.

RADIOLOGIA