El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad Sistémica común, con una incidencia de 1 en 5000 habitantes, en nuestro medio, según reporta la literatura tiene un comportamiento promedio en el mundo. Esta entidad se caracteriza por compromiso articular, cutáneo, renal, neurológico, hematológico y de serosas muchas veces es la manera de debut. No es fácil el manejo los pacientes con LES. Por lo florido de sus manifestaciones clínicas y lo más preocupante es que sus complicaciones son grandes dificultades para la vida del enfermo, cuando estas dependen de la agresión quirúrgica para su resolución.
Trombosis mesentérica en el curso de enfermedad lúpica
MSc. Dr. Jesús Cabrera Salazar, especialista de segundo grado en Cirugía General, Profesor asistente.
Dr. Félix Hendí F, especialista de primer grado en Cirugía General, Instructor.
MSc. Dr. Raúl Nápoles, especialista de segundo grado en Anestesiología. Profesor titular.
Dr. Antonio Sierra, especialista de primer grado en Cirugía General. Profesor asistente
Dr. Hernán Paco Luna. Especialista en MGI. Residente en Cirugía Pediátrica.
Hospital Clínico quirúrgico Pediátrico y Docente “Infantil Sur”. Santiago de Cuba, Cuba
Palabras Clave: Trombosis Mesentérica, Lupus
Keywords: mesenteric thrombosis, Lupus
Resumen:
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad Sistémica común, con una incidencia de 1 en 5000 habitantes, en nuestro medio, según reporta la literatura tiene un comportamiento promedio en el mundo. Esta entidad se caracteriza por compromiso articular, cutáneo, renal, neurológico, hematológico y de serosas muchas veces es la manera de debut. No es fácil el manejo los pacientes con LES. Por lo florido de sus manifestaciones clínicas y lo más preocupante es que sus complicaciones son grandes dificultades para la vida del enfermo, cuando estas dependen de la agresión quirúrgica para su resolución.
Abstract:
Lupus Erythematosus (SLE) is a common systemic disease with an incidence of 1 in 5000 people in our country, reports the average behavior literature has in the world. This entity is characterized by articular involvement, cutaneous, renal, neurologic, hematologic and serous is often the way to debut. is easier to manage patients with SLE. It florid clinical manifestations and most troubling is that its complications are major difficulties for the patient's life, as these depend on the surgical insult for resolution.
Trombosis Mesentérica, en el curso de Enfermedad Lupica.
Introducción:
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad reumatológica común, con una incidencia de 1 en 5000 habitantes en la población de los Estados Unidos (1) según reporta la literatura y en nuestro medio tiene un comportamiento promedio. Esta entidad se caracteriza por compromiso articular, cutáneo, renal, neurológico, hematológico y de serosas muchas veces es la manera de debut. El compromiso gastrointestinal se encuentra hasta en el 50% de los pacientes y fue descrito por Sir William Osler en 18952. Este se caracteriza principalmente por dolor abdominal, náuseas, vómitos y diarrea, pudiendo afectar cualquier segmento del tubo digestivo. Las manifestaciones gastrointestinales se presentan como consecuencia del compromiso primario del lupus eritematoso sistémico (LES) o debido a una complicación del tratamiento (3,4).
El síntoma más común en el área digestiva es el dolor abdominal, pudiendo encontrarse en tres situaciones clínicas:
1. Enfermos jóvenes, mujer, con dolor abdominal y manifestaciones cutáneas, articulares y renales que la hacen sospechosas de padecer de un lupus eritematoso sistémico (LES).
2. Paciente con lupus eritematoso sistémico (LES), que sufre de dolor abdominal secundario a su tratamiento.
3. Paciente con lupus eritematoso sistémico (LES) sin tratamiento.
CASO:
RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA
DATOS GENERALES DEL PACIENTE
Nombre y apellido: Y. S. M.
Edad: 12 años
Sexo: Femenina
Raza: Mestiza
Historia clínica: 369755
Procedencia: Rural
Dirección: Carretera Siboney Km 12 La Guácima.
ANTECEDENTES.
Paciente con antecedentes de Lupus Eritematoso Sistémico (LES) que debutó con Nefropatía lúpica grado IV mas Neurolupus (cuadro convulsivo) con debut en 06/2009, que ha llevado ciclos de tratamiento inmunosupresor con altas dosis de esteroide durante 2 años, así como también recibió tratamiento con Citostáticos (Ciclofosfamida e Imuran) durante 1 mes.
HISTORIA ACTUAL
Ingresada en el servicio de Nefrología Hospital ONDI por cuadro general con dolores articulares, al tercer día de su ingreso comenzó con cuadro de dolor abdominal a nivel de fosa iliaca derecha de gran intensidad, acompañado de vómitos 3 a 4 con restos realimentos y precedidos de náusea, a nivel de la rodilla derecha, cara interna zona infracondílea, con signos flogísticos, calor rubor y dolor con marcada impotencia funcional, este cuadro se acompaño de dos fiebre de 38 y 38,5 Cº. Somos llamados por el servicio de asistencia a valorar el caso.
Examen físico Positivo:
Mucosa: Hipocoloreadas y húmedas
Aparato Respiratorio: murmullo vesicular audible, no estertores, frecuencia respiratoria (FR) 28 respiraciones por minuto.
Aparato Cardiovascular: Ruidos cardiacos taquicárdicos, no soplos, frecuencia cardiaca (FC) 160 latidos por minuto.
Abdomen: Ligeramente globuloso, no sigue movimientos respiratorios, contracturado en fosa Iliaca derecha con Blumberg y Hollman positivo, ruidos hidroaéreos (RHA) disminuidos en frecuencia e intensidad.
Complementarios:
Hemoglobina (Hb): 90g/L
Leucograma: 12.7x109/L con 0.86 de segmentados
Ionograma y gasometría con los siguientes valores: K: 5.5 mmol/L, Na: 131 mmol/L, Ca: 107 mmol/L, pH: 7.38, pCO2: 27.7 mmHg, pO2: 53.5 mmHg, SB: 18.8 mmol/L, exceso de bases (EB): -6.8 mmol/L,
Se interpreta como apendicitis aguda, a solicitud del servicio de Nefrología, se realiza junta médica para discusión colectiva del caso, de inmediato. Se planta que una de las conductas ante esta enfermedad y el daño que acarrea al enfermo la cirugía, es la expectante con antibióticos y otros cuidados, planteamos que para nuestra manera de pensar y actuar, lo más productivo seria de inmediato someter a la paciente a cirugía y que esta la realizaremos por cirugía videoendoscópica, por su nobleza técnica y su innumerables ventajas. Se toma como conducta y acto seguido se les comunica a los padres la decisión de la junta médica y los riesgos que tiene que correr la paciente para sobrevivir.
Se traslada a nuestro hospital donde se Ingresa en el servicio de Cirugía Pediátrica el 25/04/11 y se prepara urgente para la cirugía.
Durante el acto quirúrgico se realiza laparoscopia V/E se constata necrosis isquémica a nivel del ciego, (segmentario) se convierte el caso, laparotomía, ciego necrótico a punto de perforación, pared abdominal a nivel de fosa iliaca derecha con signos de necrosis, meso transverso con necrosis segmentaría Figura 1, se hemicolectomía derecha con anastomosis T-T, mas drenaje, se transfunde glóbulos durante el transoperatorio 300ml, se traslada a UCIP con pronostico malo, en terapia evoluciona favorablemente y a los 4 días se retira Llevine y se inicia vía oral, al quinto día en terapia al examen físico se constata colección inflamatoria a nivel infracondíleo derecho la que se drena obteniendo elementos grasos con necrosis, es dada de alta para la sala de cirugía luego de transcurrir unos 3 días en cuidados intermedios, en sala al retirar los puntos totales de la pared abdominal hay apertura espontánea de la herida en su tercio medio al superior, obteniéndose el mismo material de la rodilla , necrosis grasa por vasculitis, se cura por 20 días y se egresa con síntesis total de su pared abdominal.
Informe Anatomía patológica: Isquemia intestinal por vasculopatía lúpica (figura 2).
Figura 1. Esquema de la anatomía
Figura 2. Vasculitis con necrosis fibrinoide (el autor)
DISCUSIÓN:
El dolor abdominal es síntoma de alarma y se presenta con frecuencia en los enfermos con un lupus eritematoso sistémico (LES). Estos episodios son multicausal y limitados por lo general responden adecuadamente al tratamiento sintomático o al ajuste de la terapia esteroidea (6) u otra, dependiendo del sistema afecto y que sea responsable de las manifestaciones clínicas evidentes, sin olvidar que está entidad es sistémica. Sin embargo, es frecuente que este cuadro clínico requiera de otra conducta dependiendo de su naturaleza, y su adecuado tratamiento no es el acostumbrado o de rutina.
Luego de tener establecido la impresión diagnóstica de abdomen agudo en un paciente de estas características, una primera aproximación etiológica debe ser definir si se trata de una enfermedad nueva o estamos en presencia de una complicación propia del lupus eritematoso sistémico (LES) o su Medicación de mantenimiento. Una forma de aproximarse a ésta consiste en la aplicación de una serie de parámetros clínicos y de laboratorio que se reúnan en un puntaje, conocido como SLEDAI (sistemic lupus erythematosus disease activity index) (7).
El Profesor Medina (5) de la escuela Chilena de Cirugía, quien aplica este puntaje reconoce que en el grupo de pacientes sin enfermedad activa, es decir un puntaje en el SLEDAI entre 0 y 4 puntos, los hallazgos de la laparotomía corresponden a enfermedad habitual no relacionada con el lupus en el 100% de los casos. Por el contrario, los pacientes con enfermedad activa que presentaron los mayores valores del SLEDAI (sistemic lupus erythematosus disease activity index) se encontraron en los aquejados de una vasculitis o una trombosis de vasos intraabdominales, como ocurre con el caso que presentamos, pesamos que esta técnica de puntaje es de mucha utilidad para un correcto diagnostico y oportuna conducta.
Nuestro caso presentado cuenta con algunos criterios de actividad, como son las alteraciones articulares, las lesiones cutáneas, su estado general. Aunque no fueron evaluados, pues no conocíamos este Test. Todos los parámetros, evaluados fueron los clínicos, tanto los de la actividad lúpica como los del poseso agudo. Pensamos que era posible sospechar en el momento preoperatorio una complicación derivada del lupus. Son la vasculitis y la trombosis de vasos mesentéricos, principales complicaciones a considerar en el diagnóstico diferencial. Coincidimos con los trabajos de la literatura que plantean:
Si bien no difieren en cuanto a la presencia de actividad lúpica, es posible intentar un diagnóstico etiológico mediante algunos parámetros clínicos y de laboratorios. (5,6) La presencia de vasculitis cutánea, trombocitopenia y compromiso del sistema nervioso central, es más frecuente en los cuadros asociados a vasculitis. La presencia de anticuerpos anticardiolipinas, en cambio, se asocia con la trombosis mesentérica por hipercoagulabilidad.
Nuestra paciente presentaba lesiones de tipo vasculitis y de actividad del Lupus, por lo cual era planteable la existencia de un cuadro vasculítico Intraabdominal.
Somos del criterio igual que otros autores, ejemplo Medina (5), que Independiente de la causa del cuadro Agudo, relacionado o no con la enfermedad, si la laparotomía se realiza después de 48 horas la mortalidad se eleva. En cambio si la laparotomía es realizada antes de las 48 horas de iniciado el cuadro, la mortalidad es menor en general, y también resulta importante en evitar otras complicaciones mayores.
Como podemos ver, no es fácil el manejo los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES). Por lo florido de sus manifestaciones clínicas y lo más preocupante es que sus complicaciones son grandes dificultades para la vida del enfermo, cuando estas dependen de la agresión quirúrgica para su resolución.
Insistimos en la preparación de nuestros profesionales en el empleo del método clínico, muchas veces sucede con nuestros enfermos que se demoran conductas por estudios que en ocasiones no tenemos a nuestro alcance y al final se toma una decisión clínica, acertada pero demorada. Otro aspecto es el pensamiento del colectivo, que es el que nunca se equivoca pues el resultado del análisis y discusión de varias especialidades con diferentes enfoques y varios médicos con diferentes criterios es siempre el más adecuado.
BIBLIOGRAFÍA:
1. Al-Hakeem M, McMillen M: Evaluación of abdominal pain in systemic lupus erythematosus. Am J Surg 1998; 176: 291-4.
2. Osler W: On the visceral complications of erythema exudativum multiforme. Am J Med Sci 1985; 110: 629-46.
3. Hallegua D, Wallace D: Gastrointestinal manifestations of systemic lupus erythematosus. Curr Opin Rheumatol 2000; 12: 379-85.
4. Palma C, Arellano R, Melkonian E et al: Abdomen agudo por vasculitis mesentérica como forma de presentación de lupus eritematoso diseminado. Rev Méd Chile 1995; 124: 89-93.
5. Medina F, Ayala A, Jara L et al: Acute abdomen in systemic lupus erythematosus: the importance of early laparotomy. Am J Med 1997; 103: 100-5.
6. Alocer-Gouyonnet F, Chan-Núñez C, Hernández J et al: Acute abdomen and lupus enteritis: thrombocytopenia and pneumatosis intestinalis as indicators for
surgery. Am Surg 2000; 66: 193-5.
7. Bombardier C, Gladman DD, Urowitz MD et al: Derivation of SLEDAI. A disease activity index of lupus patients. Arthritis Rheum 1992; 35: 630-40.
8. Byun JY, Ha HK, Yu SY et al: CT features of systemic lupus erythematosus in patients with acute abdominal pain: emphasis on isquemic bowel disease. Radiology 1999; 211: 203-9.