Laboratorio (banco de sangre): Leucocitos: 575000x mm3, Hemoglobina: 9,5 gr/dl, Plaquetas: 514000x mm3, Segmentados 20%, cayados: 15%, Linfocitos: 3%, Eosinófilos: 5% Mielocitos: 9%, Metamielocitos: 50%, blastos: 3%, Basófilos: 5%. En 24 horas se reporta leucocitos en 1.800.000 x mm3 (Imagen N° 4).

Imagen N° 4: Muestra de sangre sin centrifugar del paciente

Ecografía abdominal: Hígado: aumentado de tamaño a expensa de ambos lóbulos, contornos regulares, parénquima homogéneo, sin evidencia de lesiones focales, sin lesiones subhepática ni subfrénica. LD: mide 17 cm. Bazo: marcadamente aumentado de tamaño, bordes regulares, ecogenicidad homogéneo, mide 23 cm.

Se concluye el diagnóstico de Leucemia mieloide Crónica.

Al cuarto día de hospitalización se toma muestra para aspirado de medula ósea para citogenética, sin embargo ya había iniciado tratamiento con Hidroxiurea, por lo que no se cultivo. Con el tratamiento indicado se logró disminuir progresivamente la leucocitosis, la hepatomegalia y la esplenomegalia descrita a su ingreso. Paciente egresa a los 29 días de hospitalización en estables condiciones generales tanto clínico como paraclínico.

Discusión: Históricamente, la mediana de supervivencia en leucemia mieloide crónica (LMC) fue de 3-5 años desde su diagnóstico. Actualmente, ha aumentado a 5 o más años. Resultado de un diagnóstico precoz y una terapéutica eficiente.

El estudio de las propiedades bioquímicas de las proteínas que intervienen en la transmisión de señales intracelulares y la identificación de la tirosinquinasa BCR-ABL como enzima fundamental para el desarrollo de la enfermedad, permitió investigar sobre la obtención de un fármaco que pudiera bloquearla. La introducción del Imatinib ha revolucionado la terapéutica de la leucemia mieloide crónica (LMC) y ha estimulado la búsqueda de compuestos químicos que tengan efectividad por su acción molecular en otros tipos de tumores. La leucemia mieloide crónica (LMC) puede ser tratada con eficacia con Imatinib, que inhibe selectivamente la actividad de las células leucémicas. Hoy, es el tratamiento más eficaz, permite mejor calidad de vida y un impacto mínimo en su rutina diaria. (7)

El Imatinib fue aprobado para usar en niños desde el 2003. Hay pocos datos de seguridad, eficacia y respuesta en menores de 18 años y a pesar de lo publicado, se necesita más información para evaluar resultados. (7, 8,9)

Kolb y colaboradores reportaron 5 pacientes pediátricos de 20 meses a 12 años con el diagnóstico de leucemia Ph positiva, los cuales fueron evaluados por hibridación in situ y reacción en cadena de la polimerasa (RCP) en tiempo real. Se utilizaron dosis escalonadas según la tolerancia comenzando con 400 mg diarios, y se concluyó que el Imatinib era efectivo para inducir remisión de la leucemia mieloide crónica (LMC) sin enfermedad residual detectable. (6) También se ha señalado su uso en niños con leucemia mieloide crónica (LMC) secundaria, que se conoce que responde peor a la terapia convencional y tiene un desenlace fatal. Waldman y colaboradores publicaron 2 casos. Ambos tuvieron una excelente respuesta al Imatinib y alcanzaron remisión citogenética completa. (9) Al igual que en la población adulta, los mejores resultados con el tratamiento se logran en las etapas iniciales de la enfermedad y en Fase Crónica. Durante las fases avanzadas, aunque se obtienen respuestas, estas no son duraderas.

Otros estudios han determinado la dosis óptima, limitada por la toxicidad, en niños con leucemias Ph positivas refractarias o recurrentes. En ellos se describió que el 5% de los pacientes presentó toxicidad gastrointestinal y con menor incidencia aumento reversible de las enzimas hepáticas. Aunque no se pudo definir la dosis máxima, se concluyó que el medicamento administrado diario y por vía oral era bien tolerado cuando se daba entre 260 a 750 mg/m 2. (8,9) Se conoce el caso de una niña de 6 años con leucemia mieloide crónica (LMC) que fue tratada con Imatinib en dosis de 230 mg/m 2 /d. La paciente tuvo remisión hematológica completa al día 21 del tratamiento, pero con una respuesta citogenética menor, y progresó a Crisis Blástica en el día 133. Esta observación sugiere que la concentración plasmática subóptima puede estar relacionada con la resistencia al Imatinib o con la CB.

El imatinib inhibidor de la tirosina quinasa ha sustituido el interferón como terapia de primera línea, ya que se asocia con una tasa de respuesta superior y una mejor tolerancia de los efectos adversos. A largo plazo de seguimiento de los pacientes que recibieron imatinib en el tratamiento de la leucemia mieloide crónica (LMC) y lograron una respuesta citogenética completa 2 años después del inicio del tratamiento demostraron que su supervivencia no fue estadísticamente diferente de la de la población en general. (7,8,9)

Con todo esto, el Imatinib se propone como tratamiento de primera línea para leucemia mieloide crónica (LMC) en niños.

BIBLIOGRAFÍA

1. CONSENSO NACIONAL DE LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA. (2005). Montev. En línea) 1(3):28–41 | © Versión electrónica: http://www.dcmedicina.edu.uy Cátedra de Hematología. Montevideo, Uruguay.
2. HERNÁNDEZ CRUZ MANUEL (2007) Tratado de Pediatría. Editorial océano/ergon. P: 1576-84
3. htpp://wwwrinconmedico.org/t8397-clinicalhematology-theory-and- procedures-5th-edition-2011#48563
4. htpp://wwwrinconmedico.org/t7778-manual- of- pediatric- hematology- and-oncology-5th- edition-2010#39093
5. htpp://wwwrinconmedico.org/t8954-hematologia-la-sangre-y-sus-enfermedades-2-edicion-#60792. 2009
6. MINISTERIO DE SALUD DE CHILE. Guía Clínica Leucemia en menores de 15 años. 1st Ed. Santiago: Minsal, 2005.
7. PAVÓN MORAN, V. HERNÁNDEZ RAMIREZ, P. JAIME, J.C. AGRAMONTE, O. (2005).
Imatinib en leucemia mieloide crónica .Instituto de Hematología e Inmunología. Ciudad de La Habana, Cuba ihidir@hemato.sld.cu (2)
8. PULSIPHER, MA. Treatment of CML in pediatric patients: Should imatinib mesylate (STI-571, Gleevec) or allogeneic hematopoietic cell transplant be front-line therapy?. Pediatr Blood Cancer 2004; 43:523-33.
9. ROSTI; G. (2009). LMC en pacientes de edad avanzada y los niños. EUTOS. Tratamiento Europeo y Estudio de Resultados. Reunión 2009.