Hepatitis autoinmune

Es la alteración del (2) hígado que ocurre cuando cuando las células inmunitarias confunden a las células normales del hígado por invasores dañinos y los atacan.

La hepatitis autoinmune es una enfermedad que con tratamiento adecuado tiene un excelente pronóstico.

En pacientes que tengan una enfermedad autoinmunitaria, el sistema inmunitario, no puede establecer la diferencia entre tejido corporal sano y sustancias externas dañinas. El resultado es una respuesta que destruye los tejidos corporales normales.

La hepatitis autoinmunitaria se presenta en familiares de personas con enfermedades autoinmunitarias, lo cual sugiere que hay una causa genética.

PREVALENCIA:

Puede verse a cualquier edad, aunque afecta mayoritariamente (3) a mujeres jóvenes.

Las hepatitis de origen inmunológico (4) ocupan de prevalencia entre las hepatitis el tercer lugar, incluyéndose la hepatitis autoinmune, la colangitis esclerosante primaria, así como los síndromes de superposición. En la Unidad de Hígado de HNERM, la etiología autoinmune corresponde al 13% del total de casos hospitalizados, por enfermedad hepática crónica en el año 2002. En el Perú, hay escasos reportes en relación a ésta hepatitis autoinmune y su frecuencia es desconocida. 

Distribución de 81 casos de hepatitis autoinmune según la edad de los pacientes al momento del diagnóstico

INMUNOPATOGENIA:

Está (5) producida por un ataque inmunitario mediado por célula contra los hepatocitos, con una predisposición genética que es desencadenada por factores ambientales. En la histología encontramos: infiltrado inflamatorio portal compuesto por células citotóxicas T y plasmáticas, con invasión de la membrana limitante. Factor reumatoide positivo.

Mayor incidencia de otras enfermedades autoinmunes. Son más frecuentes, los haplotipos HLA B8, DRE y DR52a.

La causa de la hepatitis autoinmune, según otros autores (6) no se conoce, sin embargo, se sabe que existe una cierta predisposición genética para desarrollar ésta enfermedad, al igual que ocurre con otras enfermedades de tipo inmune. En ocasiones es posible identificar un factor gatillante de tipo infeccioso que inicia el proceso inflamatorio hepático, y que puede persistir incluso después de eliminada la infección, como ocurre ocasionalmente con la infección por virus de hepatitis A. Ciertos medicamentos, como la nitrofurantoína y la minociclina, pueden gatillar una hepatitis autoinmune.

CLÍNICA:

• Distensión abdominal (7)
• Orina oscura
• Fatiga
• Malestar general, indisposición o molestia.
• Picazón
• Inapetencia
• Nausea y vómitos
• Heces pálidas

Cursa como una hepatitis crónica viral, (8) ya sea de forma brusca, subaguda o en brotes. Sobre todo mujeres entre el tercer y quinto decenio. En ocasiones la fosfatasa alcalina. Se eleva bastante, confundiéndose con la cirrosis biliar primaria. Frecuentes manifestaciones extrahepáticas, de tipo autoinmune: colitis, anemia hemolítica, serositis, síndrome seco, vitíligo, tiroiditis autoinmune etc..

CLASIFICACIÓN:

• HAI TIPO1: ANA, AML, mujeres jóvenes, más hipergammaglobulinemia. La más frecuente.
• HAI TIPO2: anti-LKM1 (antimicrosomales de hígado y riñón), anti-citosol hepático 1. Mujeres y niños pequeños.
• HAI TIPO3: anti-SLA, antiproteínas de hígado y páncreas (LP). No ANA, ni LKM. Clínicamente similares a los de tpo 1.

DIAGNÓSTICO:

El diagnostico se suele realizar mediante un sistema de puntuación que tiene en cuenta criterios clínicos, bioquímicos, serológicos (autoanticuerpos) e histológicos. Así como la exclusión de otras hepatopatías. La respuesta a corticoides y la presencia concomitante de otras enfermedades autoinmunes ayudan al diagnóstico.

- Pruebas de la función hepática anormales.
- Biopsia de hígado que muestra hepatitis crónica.
- Anticuerpos antimicrosomales tipo 1 de hígado y riñón, anti Lkm-1, por sus siglas en inglés.
- Anticuerpo antinuclear AAN.
- Anticuerpo contra el músculo liso AML.
- Ig en suero.

TRATAMIENTO:

La prednisona y otros corticosteroides ayudan a reducir la inflamación. La azatioprina, y la 6-mercaptopurina, son fármacos que se utilizan para tratar otros trastornos inmunitarios, y también han demostrado que ayudan a pacientes con hepatitis autoinmune. Se deben tratar todos(10) los pacientes con transaminasa elevadas, o con lesiones en la biopsia de hepatitis periportal. Por tanto es recomendable, la biopsia hepática, antes de iniciar el tratamiento, porque no sólo ayuda al diagnóstico, sino que también confiere pronóstico. La mayoría de pacientes recidivan si se les retiran los corticoides, por lo que pueden requerir tratamiento de por vida. El trasplante se efectúa en casos terminales: cirrosis hepática.

PRONÓSTICO:

El desenlace clínico varía. La terapia con corticosteroides puede retrasar el progreso de la enfermedad. Sin embargo, la hepatitis autoinmune puede progresar a cirrosis y requerir un trasplante de hígado.