Ameloblastoma. Una patología infrecuente. Descripción de caso clínico

Guzmán A. Edgar J.*, Hendrix S. May H. *, Valderrama L. José L. **, Sanabria P. Elianna C. ***, Ramírez T.Marba V. ****

* Médico Cirujano, residente de Cirugía General.
** Médico Cirujano, Cirujano Oncólogo. Jefe de la unidad de Cirugía oncológica del IAHULA.
*** Médico Cirujano, Cirujano General adjunto al servicio de Cirugía General del IAHULA.
**** Estudiante del sexto año de Medicina ULA.

Hospital Universitario de los Andes. Servicio de Cirugía Oncológica. Universidad de Los Andes. Mérida. Venezuela.

AMELOBLASTOMA. UNA PATOLOGÍA INFRECUENTE. DESCRIPCION DE CASO CLÍNICO

Palabras clave: ameloblastoma, tumor epitelio odontogénico, osteoblastoma

RESUMEN

Tumor benigno, descrito como una neoplasia localmente agresiva e infiltrante, raramente visto, con alta capacidad de recidiva, constituido por tejidos epiteliales que recuerdan a los hallados en el órgano del esmalte normal, del epitelio odontogénico (ameloblastos), aparece con más frecuencia en la mandíbula que en el maxilar. Se trata de paciente femenina, quien refiere inicio de enfermedad actual desde el año 1998, caracterizada por aumento de volumen en hemicara derecha, de crecimiento lento y progresivo, por lo que ha requerido cirugía en 2 oportunidades en los años 1999 y 2002, cirugías realizadas por odontólogo, quien practica en ambas oportunidades resección de tumor en maxilar derecho, en vista de recidiva es referida.

Al examen físico revela tumoración dura, esférica, de gran tamaño 8 x 6 cms, no doloroso, ubicado en maxilar superior derecho, desplaza y deforma región orbicular derecha y tabique nasal, con extensión a porción derecha de paladar duro, obliteración parcial de globo ocular derecho, desviación de punta y tabique nasal, tumor de 6 cms en porción superior derecha de paladar duro. Motivo por el cual el 19/11/2008 es ingresada nuevamente a quirófano, hallazgos: lesión quística en maxilar superior derecho de 10 cms de diámetro que irrumpe cortical ósea en su cara anterior y mitad externa de piso orbitario, contenido liquido en su interior. Biopsia revela ameloblastoma con degeneración quística áreas de fibromixoma y hemorragias.

AMELOBLASTOMA. AN UNCOMMON. DESCRIPTION OF CASE REPORT.

Key Words: ameloblastoma, tumor odontogenic epithelium, osteoblastoma

ABSTRACT

Benign tumor, described as a neoplasia locally aggressive and invasive, rarely seen, with high capacity for recurrence, Consisting of epithelial tissues that are reminiscent of those found in the body of the normal enamel, odontogenic epithelium (which ameloblasts), appears most frequently in the mandible than in the maxilla. This is female patient who refers beginning of current disease since the year 1998, characterized by an increase in volume in the right hemiface, slow-growing and progressive, By what has required surgery in 2 opportunities in the years 1999 and 2002, surgeries performed by your dentist, who practice in both opportunities resection of tumor in the upper jaw right, in view of recurrence is referring.

The physical examination reveals lump lasts, spherical, large size 8 x 6 cms, not painful, located in upper right jaw, moves and deforms región orbicular right and nasal septum, with extension to right portion of the hard palate, partial obliteration of right eyeball, diversion of punta and nasal septum, tumor 6 cm in upper portion right of the hard palate. For this reason, the 19/11/2008 is entered again to surgery, findings: cystic lesion in the upper jaw right to 10 cms in diameter which breaks in cortical bone in its previous face and outer half of orbital floor content fluid in its interior. Biopsy reveals ameloblastoma with cystic degeneration areas fibromixoma and hemorrhages.

AMELOBLASTOMA. UNA PATOLOGÍA INFRECUENTE. DESCRIPCION DE CASO CLÍNICO

INTRODUCCIÓN

Los ameloblastomas, tumores de origen odontogénicos, son los tumores más frecuentes del maxilar. Citohistológicamente categorizados como benignos, a pesar de su conducta local invasiva, agresiva, recidivante, pudiendo llegar a metastatizar. Probablemente constituyen los de mayor controversia en cuanto a su tratamiento, dada su conducta local agresiva su tasa de recurrencia y aunque extremadamente raro su leve potencial metastásico.

Generalmente la edad de aparición es a partir de los 33 años incluyendo la cuarta década de la vida (1), aun así presentando mayor incidencia entre los 50 y 60 años sin distinción de sexo ni en los diferentes tipos de razas (2,3). El ameloblastoma se desarrolla del epitelio que se relaciona con la formación de los dientes: epitelio reducido del esmalte y la cápsula epitelial de quistes odontogénicos, en especial el quiste dentígero, trastornos de órganos del esmalte en desarrollo y de las células basales del epitelio superficial de los maxilares; sin embargo, su origen aún no es claro ya que se desconocen los factores que inician el cambio en estas células epiteliales. (3,4,5).La importancia de la presentación del siguiente caso radica en conocer las características clínicas de esta rara patología, permitiendo establecer oportunamente su tratamiento, para evitar recidivas.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

MOTIVO DE CONSULTA: Aumento de volumen de hemicara derecha

ENFERMEDAD ACTUAL:

Paciente femenina de 63 años de edad natural de Colombia, procedente de Bailadores (Mérida – Venezuela), quien según refiere presenta desde 1998 aumento de volumen a nivel de hemicara derecha de crecimiento lento y progresivo por lo cual ha ameritado en 2 oportunidades cirugía en el año 1999 y 2002 por servicio de odontología realizando en ambas oportunidades resección de tumoración en región maxilar derecha , la cual ha presentado recidiva después de cada cirugía por lo cual es referida al servicio de cirugía general.

HISTORIA ANTERIOR

Antecedentes niega Diabetes mellitus tipo 2, hipertensión y alergia a medicamento. Intervención Quirúrgica, exéresis de tumoración deformante en región maxilar derecha de gran tamaño (quiste Odontogénico?), en el año 1999 y 2002 con recidiva posterior a cada cirugía.

Antecedente familiares: padrea vivo aparentemente sano, madre fallecida de Ca de esófago, hijos (2) aparentemente sanos. Hábitos biopsicosociales niega hábitos tabáquicos, chimoicos y alcohólicos.

REVISIÓN POR APARATOS Y SISTEMAS

Pacientes en buena condiciones generales, FC: 70 x min; FR: 17 x min, afebril, hidratada, eupneica, buena coloración de piel y mucosas, se evidencia tumoración de consistencia dura, de forma esférica de gran tamaño (8cms x 8cms) aproximadamente, no doloroso, ubicado en región de maxilar superior derecho que desplaza y deforma la región orbicular derecha y tabique nasal y porción derecha de paladar duro.

Ojos: obliteración parcial de globo ocular derecho secundario a Tumoración antes descrita.
Nariz: desviación a la izquierda importante de punta de nariz y tabique Nasal.
Boca: mucosa oral húmeda, tumoración moderada de 6 cms ubicada en la porción superior derecha y superior de paladar duro. cuello: simétrico, móvil, no se palpan adenomegalias.
Tórax: simétrico, normoexpansible. Murmullo vesicular presente en ambos campos pulmonares sin agregados.
Abdomen: abundante panículo adiposo, incursiona con la ventilación, ruidos hidroaéreos presentes, blando, depresible, sin dolor a la palpación, no se palpan tumoraciones ni visceromegalia, no se palpan tumoraciones.
Extremidades: simétricas, eutróficas, sin edema; neurológico: consciente y orientada en tiempo persona y espacio.

ESTUDIOS REALIZADOS:

Biopsia 10/11/2008: macroscópica fragmentos de forma alargada y consistencia firme. El mayor de aproximadamente 4.0 x 0.8 cm de color blanco grisáceo.

Microscópica: muestra epitelio y tejido conjuntivo subyacente. El epitelio se nota fragmentado pero de aspecto normal. Tejido conjuntivo subyacente está formado por fibras colágenas entremezcladas con fibroblastos y fibrocitos. Dentro de este tejido conjuntivo se ven espacios vasculares recubiertos de células endoteliales pletóricos de eritrocitos y algunos glóbulos rojos extravasados. Así mismo se ven islas de tejido epitelial odontogénico en número variable. Se notan zonas de tejido óseo que se interpretan como residual y acúmulos densos de células inflamatorias consistentes en linfocitos y leucocitos polimorfonucleares neutrófilos.

Diagnóstico histopatológico: quiste de origen indeterminado, posiblemente odontogénico.

Exámenes de laboratorio 24/11/2008. hb: 11.1 g/dl, hto: 33.5%, plaquetas: 257 10x^3/ul, leu: 7.3 10x^3/ul. Glucosa 172 mg/dl, creatinina 0.6 mg/dl, proteínas totales 7.05 g/dl, albumina 3.94 g/dl, Globulina 3.11g/dl, TGO 43 U/L, TGP 39 U/L, BT 0.97 mg/dl, BD 0.25mg/dl, BI: 0.72mg/dl.

Biopsia: macro: tres muestras fijadas en formol.

N°1 tumor de antro maxilar constituido por una formación nodular de tejido que mide 9cms. En su diámetro mayor de consistencia dura, pétrea en áreas y en otras de aspecto blando, de color blanquecino, alternando con aéreas pardas. Al corte unilocular, de superficie interna lisa con contenido serohemático y abundantes zonas de hemorragia y necrosis, donde se evidencian unas zonas de excrecencias mamelonadas de consistencia friable, extensas áreas de necrosis. Al corte blando amarillento, alternando con áreas pardas. Se incluyen partes blandas (8 fragmentos en 2 capsulas) y partes duras o tejido calcificado u óseo. Diagnostico lesión en antro maxilar: ameloblastoma con degeneración quística áreas de fibromixoma y hemorragias. Bordes libres de lesión.

N°2 identificado como borde posterior: constituido por un fragmento irregular de tejido de consistencia blanda, que mide 1.5x1cms. de color blanquecino. Al corte consistencia elástica, superficie de corte blanquecino. Se incluye todo para estudio histológico (2 fragmentos en una capsula). Diagnostico: sin lesión neoplásica.

N°3 identificado como borde posterior de tejido óseo, constituido por un fragmento laminar de tejido óseo que mide 2.5 x 0.5 cms de color blanquecino, alternando con áreas pardas. Diagnostico: sin lesión neoplásica

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

Entre el diagnostico diferencial están comprendidos los tumores de origen odontogénicos, que se definen como un grupo complejo de lesiones con histología y conducta diversa, algunos son verdaderas neoplasias (benignas, malignas), mientras los otros son similares a hamartomas (tumor constituido por una mezcla anormal (en la proporción o disposición) de los elementos constitutivos de una tejido). El principal es el odontoma, nace del epitelio pero muestra depósitos extensos de esmalte y dentina, se curan con escisión local. Otro elemento con el que debemos hacer diagnostico diferencial es el quiste dentígero, originado de la corona de un diente no brotado, y se considera que representa el resultado de la separación de una parte del folículo dental.

Aparecen en las radiografías como lesiones uniloculares, asociadas a un tercer molar impactado (muela del juicio). Al examen histológico, los quistes están tapizados por una capa fina de epitelio escamoso estratificado. Muchas veces con infiltrado crónico muy denso de células inflamatorias en la estroma de tejido conectivo. La eliminación completa proporciona la curación, la escisión incompleta, por el contrario, puede producir recidiva o muy rara vez, a la transformación neoplásica en un ameloblastoma o carcinoma escamoso (6)

TRATAMIENTO:

CIRUGÍA 19/11/2008: Incisión de Andrew Ferguson + maxilectomía superior derecha con preservación de ojo + reconstrucción con placa de titanio synthes sistema 1 en piso de orbita y reborde suborbitario, colocación de injerto cutáneo de región inguinal izquierda en cara interna de colgajo, área maxilar colocación de prótesis removible de paladar fijada con tornillo. Hallazgos: lesión quística en maxilar superior derecho de 10 cms de diámetro que irrumpe cortical ósea en su cara anterior y mitad externa de piso orbitario, contenido liquido en su interior. Egresa a los 5 días.

No existe un tratamiento estándar, El tratamiento es quirúrgico, las lesiones uniloculares pequeñas se eliminan a través de la osteotomía, extracción del diente impactado y remoción de la lesión. Las lesiones grandes como se mencionó anteriormente, pueden eliminarse por marsupialización y/o enucleación. El tratamiento de elección de los ameloblastomas maxilares es la resección quirúrgica, la biopsia confirma el diagnostico. Su elevada tendencia a invadir estructuras vecinas y la relación entre recidiva-riesgo de malignización son dos de las razones por las que la mayoría de los autores recomiendan la escisión en bloque de estos tumores con márgenes de seguridad. Gardner sugiere que los ameloblastomas localizados en la porción anterior del maxilar pueden ser tratados menos agresivamente que aquellos situados más allá de los bicúspides (4).

PRONÓSTICO

Evolución satisfactoria, y el pronóstico del paciente es "reservado", dado que el gran tamaño de la lesión originó una gran pérdida ósea y un notable adelgazamiento de las corticales, esto representa un potencial importante de fractura patológica del maxilar superior. Por otra parte, por la extensión de la tumoración requirió colocación de prótesis en paladar, y presento eversión de parpado inferior derecho que amerito, plastia.

DISCUSIÓN

Uno de los puntos controversiales con relación al ameloblastoma es su etiología, aun se desconoce si su formación necesita la existencia previa del quiste dentígero, o su formación es aislada. A partir del epitelio de revestimiento del quiste se pueden desarrollar un ameloblastoma, un carcinoma de células escamosas o un carcinoma mucoepidermoide. Se dio a conocer que el Quiste Dentígero comparte la expresión de la citoqueratina 18 con algunos casos de ameloblastoma, lo cual es signo de transformación oncofetal de estas lesiones (7). En relación al ameloblastoma, se han reportado numerosos casos (8), concluyendo que la patogénesis más posible del ameloblastoma es la transformación ameloblástica de los bordes epiteliales de los Quiste Dentígero, primordial, radicular y residual, ya que tienen la misma derivación embrionaria, y es importante destacar que esta transformación no sólo se da en el ameloblastoma uniquístico sino también en el sólido, plexiforme y folicular.

ANEXOS 

BIBLIOGRAFÍA

1- Jaime Sánchez Zamora y Ana Estela Franceschi. (1987). "Ameloblastoma y su relación con el quiste dentígero". Asociación Dental Mexicana. XLIV/II: 49-54.
2- Carmen Coromoto Morales y otros. (1994). "Transformación ameloblástica de quistes dentígeros. Reporte de dos casos". Acta Odontológica Venezolana. Vol. 32,#1:29-38.
3- Joseph Regezi y James Sciubba. (1992). Patología Bucal. Editorial Interamericana. México.
4- M. F. García Reija y M. Izquierdo. (2001). "Ameloblastomas Maxilares: a propósito de dos casos clínicos". Acta Otorrinolaringología Española. 2001; 52: 261-265
5- Kumamoto h, Ooya (1999). Immunohistochemical analysis of bcl-2 family proteins in a benign and malignant ameloblastomas J Oral pathol Med ; 28 :343-9.
6- Robbins y Cotran. Patología Estructural y Funcional. 7° edición pág. 786 Capitulo 16 Unidad II
7- Shafer w., Hine m., Levy b. (1986). Tratado de Patología Bucal. 2da. Edición. México. Editorial Interamericana
8- Holmlund a., Anneroth g., Lundquist g., Nordenram a. (1991). Ameloblastomas originating from odontogenic cysts. J Oral Pathol Med. 20:318-321.