Funciones del lóbulo frontal, estructuras y áreas funcionales implicadas en un paciente con cavernoma frontal izquierdo y otro mesencefálico derecho intervenido.

Dr. Modesto J. Romero-López. Servicio de Neuropsicología y Rehabilitación SC (SEREN). Universidad de Huelva. Departamento de Psicología Clínica, Experimental y Social de la Universidad de Huelva. Avenida de las Fuerzas Armadas s/n, Campus de “El Carmen”, 21071. Huelva.
Dr. Enrique Moraleda-Barreno. Servicio de Neuropsicología y Rehabilitación SC (SEREN). Universidad de Huelva.
Juan Manuel Cerpa-Garrido. Servicio de Neuropsicología y Rehabilitación SC (SEREN), Huelva. España.

RESUMEN

Se presenta el caso de un paciente con un cavernoma mesencefálico intervenido y otro localizado en el lóbulo frontal izquierdo al que se le practica una evaluación neuropsicológica y un seguimiento con imágenes de resonancias magnéticas. Se discuten las aéreas neurales implicadas por la localización de las lesiones y la relación con las funciones afectadas.

PALABRAS CLAVE: cavernoma, evaluación neuropsicológica, función ejecutiva, lóbulos frontales.

ABSTRACT

We report a patient with a mesencephalic cavernoma that is intervened, and another located in the left frontal lobe, that he does undergo a neuropsychological assessment and a follow up with magnetic resonance imaging. We discuss the neural areas involved by the lesion location and the relations with the affected functions.

KEYWORDS: cavernoma, neuropsychological assessment, executive function, Frontal lobes.

INTRODUCCIÓN

El estudio científico de la neuropsicología del lóbulo frontal se inicia con Luria (1) que atribuye al lóbulo frontal la responsabilidad de la planificación, la coordinación y la monitorización del comportamiento. Esto se consolida por las investigaciones realizadas en el primer tercio de nuestro siglo sobre los efectos producidos por la lobotomía frontal en pacientes psicóticos (2). La sintomatología cognitiva tras lesión en lóbulos frontales es muy variada, relacionándose con la localización, la profundidad y el tamaño de la lesión.

En este caso se presenta un tipo de accidente cerebrovascular (ACV) debido a un cavernoma, definiéndose éste como una malformación vascular benigna con una prevalencia en la población general de entre el 0,1 y el 4%. Histológicamente aparecen como una masa de vasos irregularmente dilatados, conteniendo sangre en espacios limitados por el endotelio vascular, sin las capas elástica ni muscular, lo que conlleva a posibles hemorragias (3). Puede presentarse de forma esporádica o hereditaria, siendo en este caso autosómica dominante y localizado en el córtex prefrontal con implicaciones en de las zona ventromedial. En líneas generales puede decirse que el resultado de la disfunción frontal es la tendencia a establecer respuestas rápidas que no resultan válidas o útiles para la consecución de un objetivo (4).

Caso Clínico: Varón de 43 años, con cargo de directivo de empresa, con antecedentes familiares de ictus. En enero de 2011 sufre un accidente cerebrovascular (ACV) hemorrágico a nivel tálamo- mesencefálico. En marzo del mismo año sufre una nueva hemorragia de igual localización. En la tomografía axial (TAC) craneal se observaba hemorragia de 4.5x3cm tálamo-mesencefálica, que comprimía y desplazaba el tercer ventrículo y la línea media y borraba las cisternas perimesencefálicas. En resonancia magnética nuclear (RM) se observan que aparecen dos lesiones supratentoriales intraaxiales, una frontal izquierda y una mesencefálica derecha con sangrado, compatibles con cavernomas cerebrales múltiples. Una semana después del último episodio hemorrágico, se le realiza una craneotomía frontotemporal derecha, craneotomía del arco cigomático y abordaje subtemporal de la lesión mesencefálica derecha, logrando la evacuación del hematoma y la extirpación microquirúrgica de una lesión compatible con cavernoma.

Tras la intervención presentó hemiparesia izquierda, desconjugación de la mirada con limitación de la motilidad extraocular, disartria, trastornos de la atención, concentración y memoria, así como trastorno del estado de ánimo con respuestas emocionales inapropiadas. Estuvo en tratamiento farmacológico con citalopram.

Es remitido en evaluación neuropsicológica en el mes de julio. Los resultados de las pruebas se presentan en las tablas 1 y 2. En el informe neuropsicológico se destaca que presenta déficits en visopercepción, atención, velocidad de procesamiento y organización espacial (posible relación con trastornos visuales). La inteligencia verbal se encuentra preservada. No presenta déficits en las áreas del lenguaje. La memoria es deficitaria en las modalidades visuales, pero no aparecen alteraciones en la memoria verbal. Presenta dificultades en la categorización y el razonamiento de tipo no verbal, son frecuentes las respuestas perseverativas. Estos síntomas son propios de daño en los lóbulos frontales.

En el mes de septiembre se le realiza una nueva resonancia magnética nuclear (RM), apreciándose la lesión supratentorial intraaxial frontal izquierda compatible con cavernoma (Figura 1) y el resultado de la operación de la lesión mesencefálica derecha (Figura 2). En noviembre en estudio de oftalmología y neurología se informa de hallazgos a la exploración compatible con parálisis completa de III par derecho, estrabismo, diplopía, fotofobia leve, parálisis de la aducción del ojo derecho y limitaciones en la supra e infraversión y leve asimetría pupilar, con paresia facial periférica leve. Continúa con leve disartria e hipoestesia en territorio V2-V3, disminución de fuerza en miembro superior izquierdo y espasticidad importante, con posición distónica en dicha extremidad.

Tabla 1. Resultados cuantitativos de las pruebas. Resultados cuantitativos de la evaluación neuropsicológica. Mini-Mental (MMSE), Escala Cognitiva Rancho Los Amigos (RLA), Test de Trazado A y B (TMT-A y TMT-B), Test de Retención Visual de Benton (TRVB), Curva de Memoria y Aprendizaje de Luria (CML), Matrices Progresivas de Raven (SPM), Test de Inteligencia No-Verbal (Toni-2), Test de Memoria Lógica (TML), Test de Fluidez Verbal (TFV), Test de Clasificación de Tarjetas de Wisconsin (WCST). 

Figura 2. Resultado tras la intervención en la lesión supratentorial intraaxial mesencefálica derecha.

Tras cinco meses de rehabilitación cognitiva presenta atención deficitaria destacando tiempos de reacción elevados y lentitud en el procesamiento de la información. Permanecen afectadas todas las funciones visoperceptivas y la organización espacial. La memoria visual está afectada aunque ha aprendido a compensar con la memoria verbal. Permanecen los déficits frontales, presentando dificultades en la categorización, en el razonamiento no-verbal y en la toma de decisiones, especialmente en situaciones novedosas. Como síntomas emocionales se resaltan la baja tolerancia a la frustración y falta de iniciativa (apatía).

Discusión:

Los estudios clínicos y experimentales sobre el daño cerebral focal demuestran que las lesiones que se localizan en el córtex prefrontal humano afectan a la conducta social, distorsionan los afectos, merman la capacidad de iniciativa y la conducta espontánea si implican a la zona orbital (5). La conducta mostrada por el paciente muestra una gran dificultad en la realización de tareas que requieren la elaboración de una estrategia. Más concretamente, la capacidad para controlar e inhibir los impulsos atribuida al circuito frontal orbitolateral (4), se muestra afectada y provoca una realización deficitaria de tareas de control ejecutivo. En cuanto a la apatía mostrada por el paciente, puede atribuirse al daño sufrido en el circuito cingular anterior dada la afectación frontal izquierda. En este caso se observa la escasez de iniciativas, falta de atención y dejadez en tareas cotidianas.

La lesión en el circuito frontal dorso lateral produce síndrome disejecutivo (6), caracterizado por alteraciones en la capacidad de mantener la flexibilidad mental y el cambio de criterios, en la planificación y generación de estrategias, en la organización de acciones, en la utilización de la experiencia y en la producción de una actividad espontánea. Siguiendo los resultados de la evaluación neuropsicológica este circuito frontal dorso lateral está afectado por la lesión frontal izquierda en el paciente, aunque no es el único.

Las lesiones localizadas en la corteza prefrontal ventromedial produce un conjunto de síntomas que incluyen: dificultades en la planificación de actividades cotidianas y en la toma de decisiones, alteraciones anímicas, disminución apreciable de la competencia social y deterioro de la conducta sexual (7). El área ventromedial posee densas conexiones recíprocas con la amígdala (8). Se encarga de la modulación emocional de la actividad cognitiva, desempeñando un papel de intermediaria entre las estructuras responsables de la cognición y las que controlan las emociones (9). En este caso la toma de decisiones también está claramente afectada.

El córtex prefrontal se puede subdividir en función de las conexiones que reciben en (10):

(1) Córtex dorsolateral, Mesulam (11) propone como una de sus funciones principales, propiciar la interacción inicial entre la información sensorial que recibe del córtex posterior y la información procedente del sistema límbico y el córtex paralímbico, explicando así las relaciones existentes entre las sensaciones y el humor.

(2) Córtex orbital: Se trata del sustrato neural del control inhibitorio, el cual no se reduce únicamente al contexto social, sino al emocional.

(3) Córtex paralímbico (cingular anterior): Media la iniciación de las acciones, en la intencionalidad de las respuestas y en la focalización de la atención (12).

(4) Circuitos frontosubcorticales: Jódar-Vicente (4) identifica cinco circuitos que median los aspectos cognitivos, motores y emocionales de la conducta humana como son: el circuito motor, el circuito oculomotor, el circuito frontal dorso lateral, el circuito frontal orbitolateral (modula los aspectos de ajuste personal y social, así como la inhibición de la interferencia de estímulos externos e internos), el circuito cingular anterior (implicado en la motivación y el mantenimiento de la atención).

En las figuras 3 y 4 se presentan las imágenes de una resonancia magnética nuclear (RM) de control de abril de 2012. Ha aparecido un síndrome parkinsoniano que afecta al hemicuerpo izquierdo por probable afectación del cuerpo lenticulado lateral y que está siendo tratado con carbidopa. Salvo esta afectación localizada, es difícil decidir qué circuitos frontales están implicados en la sintomatología del paciente pese a lo localizado del cavernoma. Probablemente la causa de ello sean las lesiones secundarias implicadas (reabsorción del sangrado, lesiones colaterales neuroquirúrgicas, etc.). Aunque las áreas verbales parecen las menos afectadas pese a que localizamos la lesión en el lóbulo frontal izquierdo, a lo que añadimos la localización derecha del cavernoma intervenido, no resulta fácil delimitar las áreas o circuitería neural afectada. Quizás, el papel de la memoria de trabajo y nuevas pruebas de neuroimágenes funcionales puedan desvelarnos estas cuestiones.

Figura 3. Resultado de intervención en lesión supratentorial intraaxial mesencefálica derecha al año de la intervención neuroquirúrgica. 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Luria, A. R. Desarrollo y disfunción de la función directiva del habla. En A.R. Luria et al. Lenguaje y psiquiatría. Madrid: Fundamentos; 1973.
2. Portellano, J. A. (1998). Trastornos cognitivos y psicopatológicos en lesiones prefrontales. Polibea 1998; 48: 12-16.
3. Oyarzábal, B. y García de Salazar, J. C. Cavernomatosis Múltiple. Caso clínico. Revista electrónica Portales Médicos:
http://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/3876/1/Cavernomatosis-multiple-Caso-clinico.html. Volumen VI; 21:647.
4. Jódar- Vicente, M. (2004). Funciones cognitivas del lóbulo frontal. Revista de Neurología 2004; 39: 178-182.
5. Barroso, J. M. y León – Carrión, J. (2002). Funciones ejecutivas : control, planificación y organización del conocimiento. Revista de Psicología General y Aplicada 2002; 55: 27-44.
6. Duffy J. D., Campbell J. J. The regional prefrontal syndromes: a theoretical and clinical overview. J Neuropsychiatr 1994; 6: 379-87.
7. Dimitrov, M., Phipps, M., Zahn, T. P. y Grafman, J. A thoroughly modern Gage. Neurocase 1999; 5: 345-354.
8. Barbas, H. Connections underlying the synthesis of cognition, memory, and emotion in primate prefrontal cortices. Brain Research Bulletin 2000; 52: 319-330.
9. Phelps, E. A. y LeDoux, J. E. Contributions of the amígdala to emotional processing: From animal models to human behavior. Neuron, 2005; 48: 175-187.
10. Quintana, J. y Fuster, J. M. From perception to action: temporal integrative functions of prefrontal and parietal neurons. Cerebro Cortex 1999; 9: 213-221.
11. Mesulam MM. Principles of behavioral neurology. Philadelphia: FA Davids; 1985.
12. Bradshaw J. L. Developmental disorders of the frontoestriatal system. Neuropshychological, neuropsychiatric and evolutionary perspectives. Philadelphia: Psychologic Press ; 2001.