La agenesia vaginal es una anormalidad rara, existen varias entidades asociadas a esta condición, la causa más común es la aplasia mülleriana o síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. En la actualidad existe una diversidad de técnicas quirúrgicas, sin embargo no hay una que sea universalmente aceptada como Gold Standard en el tratamiento de la agenesia vaginal. Nosotros presentamos el caso de una paciente femenina, de 25 años de edad con diagnostico de síndrome de Rokitansky a quien se le hizo vaginoplastia con técnica de McIndoe debido a la necesidad de inicio de relaciones sexuales; considerando esta técnica idónea para este tipo de pacientes.
Creación de neovagina con técnica de McIndoe. Método ideal para pacientes con agenesia vaginal que inician su actividad sexual. Caso clínico y revisión de la literatura.
Víctor Gómez Recillas. Residente de Cirugía General del Nuevo Sanatorio Durango
José Onofre López Vite. Residente de Cirugía General del Nuevo Sanatorio Durango
Abdulhamid Hedo Toledo. Cirujano Plástico y Reconstructor del Nuevo Sanatorio Durango
José Manuel Nogueira Fernández. Cirujano general del Nuevo Sanatorio Durango
Rafael Alejandro Poblete González. Anestesiólogo del Nuevo Sanatorio Durango
Armando Ramirez Ramirez. Cirujano Oncólogo del Nuevo Sanatorio Durango
Centro Hospitalario Nuevo Sanatorio Durango. Facultad Mexicana de Medicina La Salle
Distrito Federal, México
Resumen
La agenesia vaginal es una anormalidad rara, existen varias entidades asociadas a esta condición, la causa más común es la aplasia mülleriana o síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. En la actualidad existe una diversidad de técnicas quirúrgicas, sin embargo no hay una que sea universalmente aceptada como Gold Standard en el tratamiento de la agenesia vaginal. Nosotros presentamos el caso de una paciente femenina, de 25 años de edad con diagnostico de síndrome de Rokitansky a quien se le hizo vaginoplastia con técnica de McIndoe debido a la necesidad de inicio de relaciones sexuales; considerando esta técnica idónea para este tipo de pacientes.
Palabras clave: Agenesia vaginal, McIndoe, Rokitansky
Summary
Vaginal agenesis is a rare abnormality, there are several entities associated with this condition, the most common cause is the Müllerian aplasia or Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. At present there are a variety of surgical techniques, however there is one that is universally accepted as gold standard in the treatment of vaginal agenesis. We report the case of a female patient 25 years of age diagnosed with Rokitansky syndrome who was made McIndoe vaginoplasty technique due to the need of first sexual activity, whereas this technique suitable in these patients.
Keywords: Vaginal agenesis, McIndoe, Rokitansky
Introducción
La agenesia vaginal es una de las anormalidades congénitas más importantes del aparato reproductor femenino, es una entidad rara que se presenta en 1 de cada 4000-5000 nacidas vivas (1).
Las posibles causas que provocan esta alteración son: mutación del gen para hormona antimülleriana o del gen de su receptor y activación del mismo que provoca desarrollo rudimentario o ausencia congénita del útero y vagina con ovarios normales.
La agenesia mülleriana (síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser) (2, 3), es la alteración más grave, es la segunda causa de amenorrea primaria y la causa más común de agenesia vaginal (4).
El objetivo de la cirugía es proporcionar a la neovagina con características funcionales y estéticas aceptables por la paciente (1, 2, 5).
La técnica de McIndoe se caracteriza por tener una baja morbilidad y accesibilidad en los materiales utilizados (1, 6). Consiste en la realización de un espacio entre la vejiga y el recto y se coloca una prótesis recubierta de injerto libre de espesor parcial o total, tomada de: la cara interna del muslo, del glúteo o de la región inguinal. Ésta prótesis se retira entre 7 y 10 días y posteriormente se usa un dilatador por 6 semanas más y a partir de este periodo o hasta los 3 meses puede iniciar su actividad sexual normal, la cual le permitirá mantener un diámetro luminar vaginal adecuado (2, 4, 7).
Se presenta el caso de esta paciente a quien se le realizó vaginoplastia con técnica McIndoe haciendo la prótesis de forma artesanal con un condón relleno de algodón e injertos del muslo haciendo evidente la accesibilidad, simplicidad, sencillez y baja morbilidad de esta técnica manteniendo una evolución satisfactoria y función sexual normal.
Caso clínico
Se trata de femenina de 25 años de edad que acude a consulta referida por ginecólogo y endocrinólogo con diagnostico de síndrome de Rokitansky (agenesia vaginal e hipoplasia de útero y ovarios) bajo tratamiento hormonal, con antecedente de laparoscopia en el 2007 evidenciando hipoplasia uterina y ovárica, presenta ultrasonido y TAC abdominal en el que se reporta hipoplasia de útero y ovarios, riñones normales. Un cariotipo 46XX, el motivo de consulta fue el deseo de creación de neovagina para inicio de vida sexual por su reciente compromiso de matrimonio.
Clínicamente se encuentra con fenotipo femenino, con presencia de clítoris y uretra, hipoplasia de labios mayores, ausencia de orificio vaginal y labios menores, mamas simétricas péndulas sin alteraciones.
Se realiza vaginoplastia con técnica McIndoe: previa colocación de sonda Foley (fig. 1) se inicia disección de espacio neovaginal entre la vejiga y el recto con una profundidad de 12cm y diámetro de 5cm (Fig. 2 y 3).
Se toma el injerto de piel de espesor parcial del muslo derecho (Fig. 4) que se usa para envolver la prótesis previamente esterilizada hecha de forma artesanal con un condón relleno de algodón (Fig. 5) el cual permanece en introito vaginal (Fig. 6) por 10 días una vez pasado este periodo se retiró en quirófano observando adecuada integración del injerto
A partir de ello se inició con el uso de prótesis plástica (Consolador) por 6 semanas, retirándolo solamente para la defecación y micción y 6 semanas más usándola sólo por la noche. A partir de la semana 10 se inició actividad sexual intermitente y cumplidos los 3 meses de forma regular, que hasta la fecha es de forma satisfactoria
Fig. 1. Se observa la agenesia vaginal. Sonda Foley colocada
Fig. 2. Abordaje transversal entre vejiga y recto
Fig. 3. Disección roma creación de espacio vaginal
Fig. 4. Sitio donador de toma de injerto de piel de espesor parcial
Fig. 5. Prótesis artesanal cubriéndose de injerto
Fig. 6. Neovagina
Discusión
Los conductos de Müller dan origen a los genitales internos femeninos (tuba uterina, útero y vagina), aparecen en la 7 semana de la vida intrauterina, permaneciendo hasta la 20 semana que se encuentran ya formados (2,7).
Las anormalidades Müllerianas ocurren entre el 0.1% al 3.8%, clasificadas por la American Fertility Society en 1988 como: defectos en la formación, defectos en la fusión vertical o defectos en la fusión lateral. Estos defectos podemos encontrarlos como disgenesias o agenesias uterinas y anormalidades cervicovaginales (7).
Existe la teoría de que la posible causa de esta alteración sea la mutación del gen para la hormona antimülleriana localizado en la banda q13 del cromosoma 12 o del gen de su receptor (2,7).
La agenesia vaginal es una de las anormalidades congénitas más importantes del aparato reproductor femenino que involucran tanto el aspecto físico como el psicológico de quien la padece, es una entidad rara que se presenta en 1 de cada 4000-5000 nacidas vivas (1).
El síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser descrito por primera vez por Schreiner en 1961, llamado así por las descripciones que hicieron Mayer en 1829, Rokitanski 1838 y Kuster en 1910 de autopsias (1, 2). Es la alteración más grave dentro de los defectos del sistema mülleriano, la causa más común de agenesia vaginal y la segunda causa de amenorrea después de la disgenesia gonadal (Síndrome de Turner) (2, 4). Se ha asociado a:
1. Anomalías del sistema urinario (25-50%) tales como: agencia renal, duplicación renal, riñón en herradura, mal rotación, ectopia renal, hidronefrosis, hidrouréter, duplicación ureteral;
2. Anomalías del sistema esquelético (12-15%) generalmente costillas y vértebras, así como: sindactilia e hipoplasia de la eminencia tenar, de radio, de escafoides y de trapecio;
3. Anomalías auditivas (4 5%);
4. Casos aislados de ovarios ectópicos, ovarios poliquísticos voluminosos y agenesia gonadal uni o bilateral (1, 2, 4, 7, 8, 9).
Son pacientes fenotípicamente y genotípicamente femeninas, con cariotipo 46XX.
Clínicamente pueden presentar sintomatología como dolor pélvico, hematocolpos o masa pélvica (2, 7) Generalmente el motivo de consulta es la amenorrea primaria y durante la inspección se puede observar la agenesia vaginal.
El objetivo de la cirugía esta en caminado a la recuperación de la función sexual, proporcionando a la neovagina las características de sensibilidad, suavidad, flexibilidad, durabilidad, longitud, diámetro y aceptación estética (1, 2, 5).
Hasta el momento no existe un consenso internacional de cuál de los procedimientos sea el de elección, por eso se han desarrollado varias técnicas: el método de Franck (1938) a base de dilataciones progresivas útil en aquellas pacientes que tienen hendidura vaginal, la vaginoplastia de McIndoe (1938) creada por Abbe en 1898 usada en nuestra paciente, a base de injertos libres y creación de espacio entre recto y vejiga, la técnica de Vecchetti (1965) que utiliza una oliva en la hendidura vaginal, ésta a partir de 1994 se hace también por laparoscopia, la vaginoplastia sigmoidea de Baldwing (1904) utilizando un segmento de sigmoides con su pedículo vascular y la vaginoplastia con el uso de colgajos (1, 2, 4, 7, 9,10,11).
En pacientes con agenesia vaginal, que se encuentran en una edad madura o pubertad tardía (tanto por el aspecto fisiológico para que los estrógenos induzcan una metaplasia vaginal al injerto colocado, como el aspecto psicológico) (4), que desean iniciar su vida sexual activa y que están motivadas en la creación de una vagina que les permita tener una función sexual normal (1, 2, 4, 6).
Debido a su baja morbilidad y resultados satisfactorios, ha demostrado ser segura durante muchos años, simple, accesible, sencilla e ideal en este tipo de pacientes es la técnica de McIndoe (1, 3, 4, 5, 7, 8, 9) cabe señalar que no está exenta de complicaciones técnicas que son manejables, tales como: fístulas durante la disección, desgarros en las dilataciones o mala integración del injerto que es lo más común por hematomas y seromas (1, 2 ,7). Actualmente se han publicado varias modificaciones en el material con el objetivo de reducir las complicaciones dando buenos resultados (3, 4, 8, 12, 13). En nuestro caso utilizamos una prótesis hecha de forma artesanal con un condón de látex relleno de algodón demostrando así la accesibilidad de los materiales utilizados en esta técnica.
Es importante que se involucre la familia y la pareja junto con la paciente para seguir disciplinadamente las indicaciones postquirúrgicas y así obtener mejores resultados (4). La actividad sexual regular le permitirá mantener un diámetro luminar vaginal adecuado reduciendo así el tiempo de uso de dilatadores (2). Nuestra paciente la inició a los 2 meses y medio posterior a la cirugía y de forma regular a los 3 meses hasta la fecha sin complicaciones y existen reportes de pacientes que iniciaron su actividad sexual a los 40 días del postquirúrgico con muy buenos resultados (3).
Conclusión
Podemos concluir de acuerdo a la revisión bibliográfica que la técnica de McIndoe es la ideal y segura con resultados satisfactorios para aquellas pacientes que reúnen las características descritas de madurez, motivación y cooperación, que presentan agenesia vaginal y que el motivo de la cirugía es la recuperación de la función sexual.
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