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Tumor pardo de maxilar superior como primera manifestacion clinica de hiperparatiroidismo
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Autor: Dra. Adriana Poletto
Publicado: 11/07/2012
 

El tumor pardo u osteoclastoma es una de las formas en que se manifiesta la osteítis fibrosa quística, que representa el estadio terminal del proceso de remodelación ósea durante el hiperparatiroidismo. La localización preferente de los tumores pardos es en los huesos largos, especialmente en su segmento medular central, siendo muy rara la presentación maxilar. Si bien en la mayoría de los casos el diagnóstico de tumor pardo se realiza por otras manifestaciones clínicas en ocasiones éste puede ser el primer signo de la enfermedad. Presentamos un caso de tumor pardo localizado en la región premolar del maxilar superior que fue el primer signo de hiperparatiroidismo primario generado por un adenoma paratiroideo hipersecretante. En el presente artículo se revisa el diagnostico diferencial con otras lesiones maxilares.


Tumor pardo de maxilar superior como primera manifestacion clinica de hiperparatiroidismo .1

Tumor pardo de maxilar superior como primera manifestación clínica de hiperparatiroidismo

Adriana Poletto. Doctora en Odontología por la F.O. Universidad Nacional de Córdoba. Especialista en Diagnóstico por Imágenes Bucomaxilofacial otorgado por la Academia Nacional de Odontología de la República Argentina. Directora del Servicio de Radiología de la F.O. Universidad Nacional de Cuyo. Profesora Titular de Diagnóstico por Imágenes I y II de la F.O. Universidad Nacional de Cuyo. Investigadora SeCYTP Universidad Nacional de Cuyo.
Enrique D. Giménez. Doctor en Odontología por la F.O. Universidad Nacional de Córdoba. Profesor Titular de Diagnóstico por Imágenes de la F.O. Universidad Nacional de Córdoba. Investigador Categoría V.

Palabras clave: Tumor pardo, hiperparatiroidismo, tumores maxilares, adenoma paratiroideo.

Key Words: Brown tumor, hyperparathyroidism, parathyroid adenoma, maxillofacial tumors.

Resumen

El tumor pardo u osteoclastoma es una de las formas en que se manifiesta la osteítis fibrosa quística, que representa el estadio terminal del proceso de remodelación ósea durante el hiperparatiroidismo. La localización preferente de los tumores pardos es en los huesos largos, especialmente en su segmento medular central, siendo muy rara la presentación maxilar. Si bien en la mayoría de los casos el diagnóstico de tumor pardo se realiza por otras manifestaciones clínicas en ocasiones éste puede ser el primer signo de la enfermedad. Presentamos un caso de tumor pardo localizado en la región premolar del maxilar superior que fue el primer signo de hiperparatiroidismo primario generado por un adenoma paratiroideo hipersecretante. En el presente artículo se revisa el diagnostico diferencial con otras lesiones maxilares.

Abstract

The Brown tumor or osteoclastoma is one of the ways in which manifests the Cystic OFC, which represents the terminal stage of the process of bone remodeling during hyperparathyroidism. The preferential location of Brown tumors is in long bones, particularly in its central medular segment, being very rare maxilla. While in the majority of cases the diagnosis of Brown tumor is made by other clinical manifestations occasionally this may be the first sign of the disease. We present a case of Brown tumor located in the premolar region of the upper jaw which was the first clinical sign of primary hyperparathyroidism generated by hiperfunctional parathyroid adenoma. This article reviews the differential diagnostic with other jaw injuries.

Introducción

El tumor pardo es una forma localizada de la osteítis fibrosa quística que suele encontrarse en los huesos de pacientes con hiperparatiroidismo (HP) (1). Su nombre se debe a la coloración que confiere al tumor las áreas de hemorragia y depósitos de hemosiderina que aparecen en su interior (2). Su origen puede deberse a una alteración en la regulación normal de la actividad osteoblástica-osteoclástica de los huesos. Si bien la aparición de una tumoración ósea expansiva, bien delimitada y osteolítica en un paciente diagnosticado de hiperparatiroidismo debe hacer pensar en el tumor pardo como primera posibilidad diagnóstica, cuando esta lesión aparece en pacientes sin sospecha clínica de hiperparatiroidismo su diagnóstico diferencial es más complejo.

El hiperparatiroidismo primario consiste en un trastorno en el cual la hormona paratiroidea es segregada en cantidades excesivas por una o varias glándulas paratiroides ocasionada por tumores locales y que no obedece a las modificaciones de la concentración plasmática del calcio. Por otra parte el hiperparatiroidismo secundario se presenta posterior a estados de hipocalcemia de larga duración como en la insuficiencia renal crónica (3). El trastorno fundamental del hiperparatiroidismo se debe a la presencia de uno o más adenomas en el 80% de los casos, la hiperplasia glandular en el 19% y el carcinoma en menos del 1% de las mismas.

La enfermedad suele presentarse principalmente entre las edades de 30 a 70 años (4). Existe una ligera predilección por el sexo femenino de (3:1). Las manifestaciones principales de hiperparatiroidismo primario dependen de:

1) los efectos fisiológicos de hipercalcemia,
2) los efectos de hipercalcemia crónica sobre el riñón y
3) los efectos de un exceso crónico de hormona paratiroidea sobre el hueso (5)

Los síntomas clínicos representativos del hiperparatiroidismo incluyen: litiasis renal, depresión, fatiga, confusión, letargo, debilidad muscular e hipotonía, náuseas, vómito, anorexia, estreñimiento, úlceras gastrointestinales, poliuria, polidipsia, desmineralización esquelética e hipertensión (6).

El tumor pardo es una masa de tejido blando intraóseo muy vascularizado que expande al hueso y puede perforar la corteza, se presenta en cualquier estructura ósea, generalmente múltiple; sin embargo cuando se presenta una lesión solitaria, lo que ocurre con frecuencia, la mandíbula es el sitio más afectado (7).

Radiográficamente, la lesión suele presentarse como un área radiolúcida bien delimitada unilocular o multilocular; otro hallazgo radiográfico de importancia en el hiperparatiroidismo es la ausencia de lámina dura alveolar alrededor de los órganos dentarios.

Histológicamente, el tumor pardo del hiperparatiroidismo es idéntico al granuloma periférico o central de células gigantes (8,9) lo que en algunos casos puede generar dificultades para su diagnóstico diferencial.

Presentación del caso

El caso que se presenta es el de una mujer de 29 años de edad con antecedentes de presentar un aumento de volumen en la encía a nivel de premolares del maxilar superior derecho, refiriendo dolor de intensidad moderada que cede con la administración de analgésico. El examen físico reveló la presencia de una masa a nivel de premolares superiores del maxilar, de 3 cm de diámetro, de color rojo a marrón obscuro, superficie irregular, con base amplia y dolorosa a la palpación. Se decide la toma de biopsia excisional con diagnóstico presuntivo de tumor de células gigantes. Se complementa el estudio radiográfico mediante TAC donde se detecta una lesión deformante de la pared anterior del hueso maxilar, con áreas radiolúcidas sin patrón trabecular específico que ha comprometido las corticales alveolares de los elementos 15, 14 y 13. 

hiperparatiroidismo_tumor_pardo/TAC_maxilar_superior

El resultado histopatológico reporta diagnóstico de tumor de células gigantes. Posteriormente la paciente manifiesta un crecimiento doloroso en la región parietal ipsilateral. El estudio por imágenes de la lesión parietal describe una lesión osteolítica expansiva de bordes definidos, con ese diagnóstico y dada la presencia de las dos masas localizadas en la región craneofacial, se pensó que se trataría de la misma entidad, y no existiendo tumores de células gigantes multicéntricos, se sospecha de tumores pardos del hiperparatiroidismo solicitando exámenes de laboratorio de calcio, fósforo y fosfatasa alcalina para confirmación diagnóstica.

Se indica estudio ecográfico de riñón donde se encuentran los siguientes signos: calcificaciones parenquimatosas en ambos riñones, desmineralización generalizada en malla gruesa de las estructuras óseas; después del contraste, concentración y eliminación bilateral simétrica, estenosis uretral alta en el lado derecho, los uréteres y vejiga son normales.

En el estudio ecográfico de glándulas paratiroides se detecta una masa tumoral de 4 x 3 cm que fue extirpada quirúrgicamente con resultado histopatológico de adenoma de células principales de paratiroides. La evolución postquirúrgica fue satisfactoria con recuperación progresiva de las lesiones óseas.


Tumor pardo de maxilar superior como primera manifestacion clinica de hiperparatiroidismo .2

Discusión

Las lesiones líticas de los maxilares pueden estar producidas por diversas entidades anatomopatológicas tanto benignas como malignas. Las causas más frecuentes son lesiones neoplásicas odontogénicas (quiste radicular, parodontal lateral y de la línea media mandibular; ameloblastoma), abscesos u osteomielitis, enfermedades metabólicas de los huesos (hiperparatiroidismo), metástasis de neoplasias malignas (pulmón, mama, riñón o próstata), quistes y tumores primarios óseos (quiste simple, granuloma eosinófilo, lesiones de células gigantes, mixomas o fibromas).

Las lesiones de células gigantes que afectan a los maxilares incluyen el tumor de células gigantes, el granuloma reparativo de células gigantes, el querubismo y el tumor pardo. Para la diferenciación de estas entidades es preciso demostrar la existencia simultánea de hiperparatiroidismo, ya que sus características clínicas, radiológicas e histológicas son muy similares (10). Histológicamente estas entidades tienen un estroma de células mononucleares con acúmulos de células gigantes multinucleares. En el tumor pardo aparece una combinación de actividad osteoblástica y osteoclástica, a veces con formación de zonas quísticas, áreas de depósitos de hemosiderina (macrófagos) y proliferación fibroblástica en las zonas de lisis ósea.

En la mayoría de las ocasiones el tumor pardo aparece como consecuencia de un hiperparatiroidismo secundario en pacientes con insuficiencia renal crónica, y menos a menudo como consecuencia de defectos en la absorción del calcio o algunas formas de osteomalacia (6). En la actualidad el diagnóstico de tumor pardo como consecuencia de un hiperparatiroidismo primario es extremadamente raro. En estos casos la causa más frecuente es la existencia de un tumor paratiroideo hiperfuncionante (11) (adenoma solitario, adenomas múltiples o carcinoma).

BIBLIOGRAFÍA

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10. Martinez-Gavidia EM, Bagan JV, Milian-Masanet MA, Lloria de Miguel E, Perez-Valles A. Highly aggressive brown tumour of the maxilla as first manifestation of primary hyperparathyroidism. Int J Oral Maxillofac Surg 2000;29:447-9.
11. Fernández-Bustillo AJ, Martino R, Murillo J, Garatea J, Palomero R. Tumor pardo de localización maxilar. Elemento diagnóstico de hiperparatiroidismo. Med Oral 2000;5:208