Es una enfermedad inflamatoria aguda, autolimitada con gran tendencia a la recidiva. Afecta principalmente corazón, sinovial, sistema nervioso central, piel y tejidos conectivos. La manifestación clínica más frecuente es la artritis y la más grave la carditis.
CONCEPTO
es una enfermedad inflamatoria aguda, autolimitada con gran tendencia a la recidiva. Afecta principalmente corazón, sinovial, sistema nervioso central, piel y tejidos conectivos. La manifestación clínica más frecuente es la artritis y la más grave la carditis.
ETIOLOGÍA estreptococo beta hemolítico del grupo A
EPIDEMIOLOGÍA
10 a 15 millones de casos nuevos por año
EEUU disminución hasta los 80, despues aumento
Factores ambientales : hacinamiento, clima (templados y tropicales).
Factores del huésped: edad (5 a 15 años), sexo, raza, predisposición genética.
Características del gérmen.
ESTREPTOCOCO b HEMOLÍTICO GRUPO A (GABS) CLASIFICACIÓN
De acuerdo a su capacidad de hemólisis:
a hemolítico: hemolisis parcial
b hemolítico: hemólisis total
Por grupos según el carbohidrato de la pared
desde el grupo A hasta el grupo O
Por serotipos
de acuerdo a la proteína M de la capa externa
proteinasa
hialuronidasa
glucuronidasa
DNAsa
Rnasa
lipoproteasa
Fosfatasa
amilasa y otras
HEMOLISINAS
estreptolisina O
estreptolisina S
Predisposición individual
Mayor afinidad de células epiteliales de la faringe por el estreptococo.
Posible defecto congénito para metabolizar carbohidrato de la pared.
Hallazgo de idiotipo D8/17.
Genotipo DD-ACE mayor riesgo de daño valvular.
Patogenia inmunológica
A.-Determinantes de la propensión a la FR.
B.-Mecanismos de lesión tisular
-Anticuerpos de reacción cruzada
-Mecanismos inmunes mediados por células
FIEBRE REUMATICA. Hallazgos inmunológicos
FR, carditis: aumento CD4, disminución CD8 y de CD3.
fase activa: aumento IL1 e IL2 (48semanas)
presencia de A.A.P.
valvulitis:100% Ig aCl
HLA Brasil: Drw53, Dr7
serotipos más frecuentes: M1, 3, 5, 6, 14, 18, 19 y 24.
Ac.contra SOF serotipos M25,M22,M4 y M9
Superantígenos: protM, SPEA, SPEB, SPEC, prot SSA.
HLADr2, Dr4
gen emm: 5 patrones cromosómicos diferentes
bases genéticas para diferentes tipos
epítope único en superficie de prot M
adhesina estreptococcica
Antígeno D8/17
anti proteina M (AMPA)
aumento TNF alfa,IL-8 e IL-6
aumento CD4,CD16,CD25
FIEBRE REUMATICA- Anatomía Patológica
Todos los tejidos pasan por una o más fases
Fase edematosa : lesión de necrosis fibrinoide. (artritis , corea, carditis)
Fase granulomatosa: nódulos.(nódulos subcutaneos, carditis)
Fase cicatricial (bandas de fibrina que afectan válvulas cardíacas)
FIEBRE REUMATICA. Evolución
Infección estreptoccócica previa.
Período latente.
Modo de comienzo:
ARTRITIS
CARDITIS
COREA
Incidencia de las manifestaciones clínicas: artritis(75%),carditis (50%),corea (2%),nódulos subcutáneos (10%),eritema marginado (2%)
Variaciones con la edad:
rara antes de los 4 a, mayor incidencia 7 a 8 años
carditis en niños menores
artritis aumenta con la edad
corea más frecuente en niñas adolescentes
Duración de la F.R.: +/- 3 meses, más de 6 meses es crónica (3%), artritis 1-3 semanas,corea 8-15 semanas hasta 11 meses
CRITERIOS DE JONES MODIFICADOS 1992
Criterios Mayores
Carditis
Poliartritis migratoria
Eritema marginado
Corea
Nódulos subcutáneos.
Criterios Menores
Fiebre
Artralgia
Reactantes de fase aguda
elevados (VSG, PCR)
PR prolongado en ECG
MÁS Manifestaciones de una infección previa por estreptococos del grupo A (cultivo, detección rápida de antígenos, anticuerpos altos/elevándose.)
2 criterios mayores o un criterio mayor y dos menores + pruebas de una infección estreptocócica previa elevada probabilidad de fiebre reumática.
3 grupos especiales
a) Corea si se han descartado otras causas
b) Carditis insidiosa o comienzo tardío sin explicación
c) Recidiva reumática
Special Writing group of the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease of the Council on Cardiovascular Disease in the Young of the American Heart Asociations: Guidelines for the diagnosis of rheumatic fever. En Jones Criteria, 1992 update. JAMA 268:2069, 1992)
POLIARTRITIS
-Signo más confuso y que más errores diagnósticos ocasiona
-Se presenta en el 75% de los pacientes
-Artritis muy dolorosa, rubor, calor y aumento de volumen sobretodo de las grandes articulaciones,
-Curso migratriz y no es simétrica.
-Rara vez afectan las pequeñas articulaciones.
-Dolor e impotencia funcional más llamativos que los signos objetivos de inflamación.
-Cura sin dejar secuelas, dura 2 a 3 semanas
-Cede de forma espectacular con tratamiento de salicilatos en 12 ó 24 horas.
CARDITIS
a)ligera :
● soploII/VI en foco mitral, suave que no se irradia. Soplo mesodiastólico de Garey-Coombs.
b)moderada:
● soplo III/VI en foco mitral que se irradia a axila y que se acompaña de un retumbo diastólico por estenosis mitral funcional.
● soplo diastólico de insuficiencia aórtica.
● cardiomegalia ligera sin signos de ICC.
c)severa:
● soplo IV/VI en foco mitral que se irradia a axila y que se acompaña de un retumbo diastólico importante.
● soplo diastólico de insuficiencia aórtica de magnitud, con signos periféricos evidentes.
● cardiomegalia importante.
● pericarditis con derrame
● bloqueo aurículo-ventricular con crisis de Stoke-Adams
FIEBRE REUMÁTICA
Niño de 9 años con carditis
Niña de 7 años con artritis de rodilla
COREA DE SYDENHAM
-Único criterio mayor hace el diagnóstico de la enfermedad.
Tríada característica:
-Movimientos coreoatetósicos
-Hipotonía muscular
-Labilidad afectiva.
-Puede afectar los cuatro miembros o ser unilateral
-Puede aparecer de 1 a 7 meses después de la infección faríngea.
-No coincide con artritis, si puede asociarse a carditis.
-Reactantes de la fase aguda ausentes
Niño con Corea de Sydenham inmunofluorescenia positiva de Ac contra antígenos neuronales de los nucleos caudados.
ERITEMA MARGINADO
-Erupción con máculas rosadas, fugaces, evanescentes, no pruriginosas
-Afecta el tronco, nunca la cara
-Empeora con el calor.
NÓDULOS SUBCUTÁNEOS
-Pequeños (0.5cm de diámetro),
-Asociados con carditis grave.
-Sobre superficies de los tendones extensores o prominencias óseas,
-Más visibles que palpables
-No dolorosos sin signos de inflamación.
-Duran 1 a 4 semanas.
-Aparecen en primeras semanas de la enfermedad por lo común asociado con carditis.
Nódulo de fiebre reumática
Niño con eritema marginado
FIEBRE REUMATICA. Exámenes complementarios
-Hemograma
-Eritrosedimentación
-Proteina C reactiva
-Mucoproteinas séricas
-Electroforesis de proteínas
-T.A.S.O.
-Telecardiograma
-Electrocardiograma
-Ecocardiograma
-otros estudios inmunológicos
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
-ARTRITIS REACTIVAS
-ARTRITIS GONOCÓCCICA
-ENFERMEDAD DE LYME
-INFECCIONES VIRALES
-LEUCEMIAS AGUDAS
-ENDOCARTITIS BACTERIANA SUBAGUDA
-ENFERMEDAD DEL SUERO
-ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL
-LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
-ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
TRATAMIENTO
-Tratamiento profiláctico de la fiebre reumática con erradiación del estreptococo ß hemolítico A.
-Tratamiento de la fiebre reumática.
-Profilaxis de la recidiva de la fiebre reumática.
-Profilaxis de la endocarditis bacteriana.
TRATAMIENTO PROFILÁCTICO DE LA F.R.
Si amigdalitits pultácea:
-Penicilina G Procaínica (R-L) bb 1millón dosis 1millón/m2/d IM por 10 DÍAS
-Penicilina G sódica (cristalina) bb 1 millón dosis 50 000 a 250 000 Uds/Kg/d IM o EV c/6 hrs por 1 o 2 días, después continuar con Penicilina RL a dosis descrita HASTA COMPLETAR 10 DÍAS
-Fenoximetilpenicilina,cap. 500mg; 5ml= 125 mg oral dosis 25-50mg/Kg/d c/6 hrs por 10 DÍAS
-Penicilina benzatínica bb 1 200 000 dosis 1 200 000 Uds si > de 30 Kg 1 sola dosis 600 000 Uds si < de 30 Kg
Si exudado nasofaringeo positivo:
-Penicilina RL o benzatínica.
Si ALERGIA penicilina
-Eritromicina (250mg): 25-50mg/Kg/dia por 10 DÍAS
-Cefalexina (500mg): 25mg/kg/día
-Cefaxolina (bb 1gr): 25-50mg/kg/día
-Clindamicina (150mg): 8-16 mg/kg/día
-Azitromicina (250mg):10mg/kg/día, dosis única, despues ˝ de la dosis por 5 días
Otros antibióticos
-Amoxicilina: 50mg/kg/día
-Ampicilina: 50mg/kg/día
-Claritromicina (250mg): 15mg/kg/día c/12 hrs
NO UTILIZAR TETRACICLINAS NI SULFAMIDAS
TRATAMIENTO DE LA FIEBRE REUMÁTICA
ARTRITIS
-reposo
-ASA (tabl 500mg) dosis 65 a 100mg/kg/día sin pasar de 3 gr u otros AINE
-antibiótico (penicilina benzatínica u otro)
CARDITIS
-reposo
-ligera y moderada: ASA a dosis antiinflamatorias
-severa: prednisona 1-2mg/Kg/día, a la semana agregar ASA a dosis antiinflamatoria y reducir prednisona a los 15 d
-si ICC tto indicado
-antibiótico (penicilina benzatínica u otro)
COREA
-reposo
-haloperidol (tabl 1.5mg) 1 a 3 mg/día en 3 subdosis
-antibiótico (penicilina benzatínica u otro)
PROFILAXIS DE LA RECIDIVA DE LA FIEBRE REUMÁTICA
Penicilina benzatínica IM a dosis habitual c/ 3 o 4 semanas
Fenoximetilpenicilina: 250mg 2 veces al día
Sulfadiacina: 500mg 1 vez al día
Eritromicina: 250 mg 2 veces al día
No utilizar tetraciclinas
TIEMPO DE DURACIÓN
-hasta los 18 años si no hay carditis
-hasta los 21 años si ha habido carditis sin daño valvular
-de por vida si ha habido valvulopatía reumática
PROFILAXIS DE LA ENDOCARDITIS BACTERIANA
En pacientes con carditis reumática ante extracciones dentales o cirugía mayor o menor
600 000 uds de Penicilina Procaínica con 600 000 uds de Penicilina sódica 1 a 2 horas antes de la intervención
600 000 Uds de Penicilina Procaínica IM / día por 2 días más
Si alergia usar otros antibióticos apropiados
FIEBRE REUMATICA
Recurrencias de la Fiebre Reumática:
0.003 por paciente por año a pesar de la benzatínica, se repite con las mismas manifestaciones
Secuelas:
estenosis mitral
daño aórtico
Indice de mortalidad:
bajo, depende de compromiso cardíaco
Criterios de alta:
sensación de bienestar
no criterios ni mayores ni menores
si carditis no signos de ICC, FC <100 en el sueño
Seguimiento:
por área de salud
si carditis y secuelas cardíacas por atención secundaria
interrelación paciente-familia-equipo de atención
control estomatológico
Pronóstico.
-El 90% de las carditis ligeras se recuperan totalmente sin dejar secuelas, desapareciendo el soplo en su convalecencia o en los 5 a 10 años siguientes.
-La artritis y la corea se recuperan totalmente.
-La fiebre reumática es una enfermedad que puede tener recurrencias y eso determina la invalidez o la muerte del enfermo.