El pilomatrixoma o epitelioma calcificante de Malherbe es un tumor benigno derivado de las células del pelo, generalmente de la corteza pilosa. Suele aparecer durante la infancia y la adolescencia, siendo la cara, cuello y extremidades superiores las zonas más comunes. Suele presentar un crecimiento lento. Es una neoformación subcutánea, dura y asintomática. El tratamiento es quirúrgico. Presentamos 1 caso, con una tumoración frontal presente desde el nacimiento, experimentando un crecimiento acelerado y con marcada protrusión en la piel. Incluimos una revisión del tema.