Comportamiento de la miastenia grave en el Hospital Martín Chang Puga de Nuevitas
Dentro de las enfermedades de la unión neuromuscular, la Miastenia Gravis es la afección más importante. Muestra rasgos sorprendentes, el más importante la debilidad y fatiga fluctuante de músculos esqueléticos, estos empeoran con la actividad física…
Behavior of patients with myasthenia gravis treated at “Martin Chang Puga“ Hospital in Nuevitas
MsC. Lic. Caridad Santana Serrano. (1)
MsC. Dr. Carlos M Ramírez Reyes. (2)
Dra. Damarys Guerrero Delgado. (3)
Lic. Cenomelza Santana Serrano. (4)
MSc. Ezequiel Hernández López. (5)
1 Especialista de primer grado en Enfermería Comunitaria. Máster en AIM. Profesor asistente. Filial de Ciencias Médicas de Nuevitas.
2 Especialista de primer grado en Neurología. Máster en Longevidad Satisfactoria. Profesor instructor. Filial de Ciencias Médicas de Nuevitas.
3 Especialista de primer grado en Medicina General Integral y en Bioquímica Clínica. Profesor instructor. Filial de Ciencias Médicas de Nuevitas.
4 Licenciada en enfermería. Hospital Martín Chang Puga. Nuevitas.
5 Máster en Informática de la educación. Profesor instructor. Filial de Ciencias Médicas, Nuevitas.
RESUMEN
Fundamento: Dentro de las enfermedades de la unión neuromuscular, la Miastenia Gravis es la afección más importante. Muestra rasgos sorprendentes, el más importante la debilidad y fatiga fluctuante de músculos esqueléticos, estos empeoran con la actividad física continua y se restablece con el reposo, mejora dramáticamente tras la administración de anticolinesterásicos.
Objetivo: determinar el comportamiento de pacientes con Miastenia Gravis atendidos en el Hospital “Martin Chang Puga” en Nuevitas diagnosticado de enero de 2000 a diciembre de 2010.
Método: se realizó un estudio descriptivo retrospectivo, del universo y muestra representado por 5 pacientes, a los que se les aplicó una encuesta que contiene las variables seleccionadas, los resultados fueron tabulados en Excel expresados en tablas, gráficos y textos.
Resultados: se observó una mayor prevalencia en el grupo de edad de 30-39 años y en menores de 20 años (40%), prevaleció el sexo femenino (60%); predominó el patrón de debilidad de músculos proximales de los miembros (80%), seguido por los inervados por los núcleos motores de pares craneales (40%). La forma II b generalizada moderada fue la más presente con el 80%; la hiperplasia tímica se presentó en la totalidad de los pacientes. Al 40% se le había realizado procedimiento quirúrgico consistente en timectomía; en cuanto al tratamiento médico se demostró que la forma combinada fue la de mayor frecuencia con el 40%, seguido del uso de los esteroides y anticolinesterásicos con el 20%, se logró mantener libre de manifestaciones clínicas y sin medicamentos al 20%.
Palabras clave: timectomía, ptosis palpebral, debilidad muscular, clasificación, unión neuromuscular.
ABSTRACT
Basis: Among the diseases of the neuromuscular joint, myasthenia gravis is the most important disease. It shows surprising features, weakness and fluctuant weariness of the skeletal muscles being the most important, they get worse with continual physical activity and improve with rest, it dramatically gets better after the administration of anticholinesterase drugs.
Objective: to determine the behavior of patients with myasthenia gravis treated at “Martin Chang Puga“ Hospital in Nuevitas from January 2000 to December, 2010.
Method: a retrospective descriptive study was conducted, a sample of 5 out of 7 patients, who fulfilled the criteria of inclusion, was taken. A survey that contains the chosen variables was carried out; the results were tabulated in Excel represented in tables, graphics and texts.
Results: a higher predominance was observed in the age group of 30-39 years and in patients under 20 (40%), female sex prevailed (60%); the pattern of weakness of the proximal member muscles (80%) predominated, followed by the enervated by motor nuclei of cranial pairs (40%). the II b form generalized moderate was the most observed with 80%; the thymic hyperplasia was present in all patients. Thymectomy was performed to 40%; about the medical treatment the combined therapy was that of highest frequency with 40%, followed by the use of the steroids and anticholinesterase with 20%, 20% of the patients did not have any clinical manifestations so did not need any drug therapy.
Key words: Thymectomy, palpebral Ptosis, muscular weakness, classification, neuromuscular joint.
Introducción
De las enfermedades de la unión neuromuscular, la Miastenia Gravis (MG) es la afección más importante. (1) La denominación proviene del latín y el griego, y significa literalmente «debilidad muscular grave». El nombre es ya inadecuado, de cuando no existía tratamiento pues con las terapias actuales la mayoría de los casos no son, para nada, graves como su nombre indica. (2)
Esta enfermedad muestra rasgos diversos, el más importante es la debilidad y fatigabilidad fluctuante de algunos músculos esqueléticos, particularmente los inervados por los núcleos motores del tallo cerebral que empeora con la actividad física continua, se restablece rápidamente con el reposo y mejora dramáticamente tras la administración de anticolinesterásicos. Como menciona Ropper et al, los primeros datos se sitúan en 1672 cuando Thomas Willis describió los síntomas de esta enfermedad; aunque no fue hasta 1895 que Jolly usó por primera vez el término, añadiéndole el vocablo pseudoparalítica para indicar la falta de cambios estructurales en la autopsia y se relaciona con una afección de la glándula del timo en 1901. (1)
Un 10% de los pacientes que padecen la enfermedad desarrollan timomas que generalmente son benignos, aunque pero pueden llegar a ser malignos. (2)
La afección se presenta en todas las edades y razas, con una prevalencia en Europa y USA de 10-22 x 100.000 habitantes. Más frecuente en mujeres de entre 20 y 40 años, y su frecuencia aumenta en hombres mayores de 60. Entre el 10 y 20% de los pacientes son niños, sin diferencias por sexo hasta después de los 10 años, donde la frecuencia se hace mayor en la población femenina. (5)
En Cuba un estudio desarrollado en 8 de las 14 provincias del país: Pinar del Río, Ciudad de La Habana, La Habana, Matanzas, Cienfuegos, Sancti-Spíritus, Camagüey y Guantánamo; las tasas de incidencia, prevalencia y mortalidad para las ocho provincias en general fue de 4,52; 29,22 y 0,72 por millón de habitantes respectivamente. (6)
La Miastenia Gravis (MG) es una enfermedad autoinmune, frecuente y controlable, por lo que su diagnóstico precoz es de suma importancia para controlar los síntomas y retardar el avance de la enfermedad, pues las crisis pueden poner en peligro la vida de los pacientes. (7, 8,9)
Aunque el pronóstico ha mejorado considerablemente como resultado de los avances terapéuticos, es una enfermedad que puede confundirse fácilmente con otras afecciones neurológicas, además de las crisis miasténicas que requieren cuidados intensivos por el compromiso respiratorio todo lo que exige que el diagnóstico sea preciso y precoz para la aplicación del tratamiento adecuado. La motivación principal para la realización de este estudio es comentar las principales características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con Miastenia Gravis en nuestro municipio. Este estudio incluye a todos los pacientes diagnosticados con la enfermedad y atendidos en el Hospital Municipal “Martin Chang Puga” en Nuevitas desde el mes de enero a diciembre del 2010.
MÉTODO
Se realizó un estudio observacional descriptivo, con el objetivo de determinar el comportamiento de la miastenia grave en el municipio de Nuevitas desde enero de 2000 a diciembre de 2010. Del universo representado por 5 pacientes atendidos por Miastenia Grave en Nuevitas registrados en los libros de estadística del Hospital general Docente “Martín Chang Puga” se seleccionó una muestra de cinco pacientes que cumplieron con los siguientes criterios de inclusión: pacientes que residan en Nuevitas en el momento del estudio, que estén de acuerdo a participar en el mismo.
Se utilizó el método empírico mediante una encuesta que contiene las variables: cuantitativa continua de edad, y cualitativas nominal de: sexo, patrón de debilidad muscular de inicio del diagnóstico, forma clínica que predominó, alteraciones del timo (presencia de hiperplasia de timo o timoma diagnosticado mediante TAC), tratamiento quirúrgico, medicamentos usado en el tratamiento médico en el momento de la entrevista, con siete preguntas cerradas. La misma se aplicó directamente a los pacientes a partir de citarlos a consulta; esta constituyó la fuente primaria de la investigación.
El método estadístico utilizado fue el descriptivo, expresados en frecuencia absoluta y porcientos, los datos recogidos en las encuestas, se vaciaron en un programa diseñado al efecto en Excel, el que facilitó su tabulación y análisis, expresados en frecuencia absoluta y relativa mediante tablas, gráfico y textos en Microsoft Office Word 2007, utilizándose una computadora HANEL con ambiente Windows Xp professional, los que permitieron el análisis y discusión de los resultados.
RESULTADOS
Tabla 1. Frecuencia la miastenia grave según edad y sexo, que residen en el municipio de Nuevitas atendidos en el Hospital General Docente “Martín Chang Puga” durante el 2010.
Fuente: encuesta.
Al analizar la Miastenia Gravis según edad se encontró mayor afectación en el grupo de 30-39 años y en los menores de 20 años con un 40% cada uno, el predominio fue en el sexo femenino con el 60%. (Tabla 1)
Tabla 2. Comportamiento del patrón de debilidad muscular de inicio del diagnóstico de los pacientes con miastenia
Fuente: encuesta.
En el estudio se encontró que el patrón de debilidad muscular al inicio del diagnóstico de la enfermedad que predominó fue el de los músculos inervados por los nervios motores espinales, específicamente los proximales de miembros superiores y/o inferiores con una frecuencia del 60%, seguidos por los músculos inervados por los núcleos motores del tallo cerebral, extraoculares y laríngeos con 20% cada uno. (Tabla 2)
Gráfico 1. Clasificación de la miastenia grave según formas clínicas
Fuente: Tabla
Al clasificar la enfermedad según la forma clínica expresada por Osserman se demostró que la forma IIb generalizada moderada fue la de más presencia con el 80%, y a continuación se ubicó la forma IIa generalizada ligera con 20%. (Gráfico 1)
Tabla 3. Alteraciones del timo en pacientes miasténicos relacionados con tratamiento quirúrgico.
Fuente: encuesta.
La alteración del timo que predominó en la totalidad de los pacientes fue la hiperplasia 100%, realizándose tratamiento quirúrgico el 40% solamente, según muestra la tabla 3.
Tabla 4. Aplicación del tratamiento médico en pacientes con miastenia
Fuente: encuesta
Al evaluar el tratamiento médico de los pacientes con la enfermedad, se demostró que la forma combinada fue la de mayor frecuencia con el 40%, seguido del uso de los esteroides y Anticolinesterásicos con el 20% y se logró mantener un paciente libre de tratamiento médico lo que significa el 20%. (Tabla 4)
DISCUSIÓN
En el presente estudio se encontró que en los pacientes con Miastenia Gravis (MG) hubo una mayor prevalencia en el grupo de 30-39 años; el predominio fue en el sexo femenino. Estudios revisados plantean que esta es una enfermedad que puede afectar a personas de cualquier edad, se observan picos de incidencia en mujeres entre los 20 y 30 años y en varones entre 50 y 60. En conjunto, las mujeres se afectan con una mayor frecuencia que los hombres en una proporción aproximada de 3:2 (1,8,9)
Al analizar el patrón de debilidad con que se inició la enfermedad se pudo demostrar que la mayoría de los pacientes debutaron con debilidad de los músculos proximales de los miembros, seguido por afectación de algunos de los músculos inervados por los núcleos motores de los pares craneales, particularmente los extraoculares; aunque existe reporte donde se tiene como infrecuente su inicio a predominio de los miembros, sí se señala que los músculos extraoculares sobretodo, tienen una participación en más del 90% de los casos independientemente de su comienzo (1). En algunos de los trabajos reportados, se encontró que el comienzo fue a forma de debilidad muscular generalizada y posteriormente participaron otros músculos inervados por pares craneales; como aconteció en este estudio. (5,10)
Todos los pacientes en el momento de aplicado el estudio se clasificaron dentro de la forma clínica IIb (generalizada moderada), al igual que reportan otros autores, siendo esta forma clínica al parecer la más frecuente. (5,8,11)
La hiperplasia tímica se presentó en la totalidad de los pacientes con la enfermedad, demostrado mediante los estudio tomográficos, Jiménez (10) encontró en su trabajo que el 65% de los pacientes presentaban este diagnóstico, se plantea que el timoma, el cual estuvo ausente en los pacientes estudiados, se hace más frecuente cuando la Miastenia Gravis (MG) aparece a partir de los 60 años. (1,11,12)
Más de la mitad de los pacientes no se les realizó tratamiento quirúrgico consistente en timectomía. Pero aquellos en los que se llevó a cabo el proceder quirúrgico pudieron prescindir o disminuir la dosis de los medicamentos, según varios estudios revisados, se considera la timectomía extendida como una alternativa terapéutica que logra la remisión completa de la enfermedad hasta en 75% de los pacientes y la mejoría hasta del 99%;5,13,14 lo cual demuestra la eficacia de este proceder y sus ventajas para aquellos que padecen la enfermedad; capaz de mejorar de manera significativa la calidad de vida, el progreso clínico, físico, psicológico y el índice de depresión (15). Tapias-Vargas (16) por su parte, recomienda que debido al beneficio hasta ahora mostrado, se deba ofrecer el tratamiento quirúrgico a todos los pacientes con la forma clínica generalizada y a una buena proporción de los que padecen síntomas oculares.
Cuando se investigó la aplicación del tratamiento médico en los pacientes con Miastenia Gravis (MG), se encontró que aproximadamente la mitad de ellos usaban la forma combinada de medicamentos, seguidos por aquellos que tomaban un medicamento solamente y un paciente después de la timectomía no llevaba tratamiento en el momento de aplicada la encuesta. En la literatura revisada no se hace referencia a la aplicación específica de estos procederes, al parecer relacionado con que, como señala Jiménez, (10) en el tratamiento de esta enfermedad no se sigue un protocolo específico. El médico ha de elegir entre las modalidades basadas en los síntomas, en el estilo de vida del paciente y en la respuesta al tratamiento.
CONCLUSIONES:
El grupo de edades más afectado por miastenia grave fue el de 30-39 años y en los menores de 20 años, se observó mayor frecuencia en las féminas.
La distribución mayor del patrón de debilidad muscular al inicio de la enfermedad fue de los músculos proximales de miembros superiores y/o inferiores.
La forma clínica IIb generalizada moderada fue la de mayor representación.
La alteración del timo que predominó en la totalidad de los pacientes fue la hiperplasia
BIBLIOGRAFÍA
1. Ropper, A H; Brown, R H. Adams and Victor Principles of Neurology. Eight Edition. Myasthenia Gravis and Related Disorders of the Neuromuscular Junction. Cap53. 2005. p. 1250-62.
2. De Wikipedia, la enciclopedia libre. Miastenia Gravis. ISBN 970-10-5166-1 [consultado 5-1-2010] Disponible en:
«http://es.wikipedia.org/wiki/Miastenia_gravis»
3. Schmidt NS, Salinas ME, Erazo RT. Miastenia gravis en pediatría. Rev Chil Pediatr 2005; 76 (3):291-8.
4. Cisneros AD, Luis R S, León R, Carreras PL. Algunos aspectos epidemiológicos de la miastenia gravis en Cuba. La Habana; 5p; 1996
5. Herrera LO, Infante FJ, Casares AF, Varela HA. Miastenia Gravis: diagnóstico y tratamiento. Arch méd Camaguey 2009; 13(5).
6. Pérez M LM, Hernández O MO, González B C, González S JM. Miastenia grave en edad pediátrica. Acta méd centro. 2008;2 (1).
7. Vásquez K, Montesinos MJC, Chávez HE, Rojas P G, Peralta RLJ.Timectomía como tratamiento de miastenia gravis. Experiencia en el Hospital Nacional dos de Mayo. Rev. med. hered Lima, Perú, oct.-dic 2006; 17(4):250-3.
8. Álvarez ED, Ventura C E, Gómez HM, Mauris MM, Vega MN, Rodríguez A R. Factores inmunológicos asociados a la Miastenia Grave. Rev 16 de abril La Habana 2003; (213).
9. Harrison, T. R. et al. «Trastornos neurológicos». Principios de Medicina Interna. Chile: McGraw-Hill Interamericana. 2006 ISBN 970-10-5166-1
10. Jiménez L M, Cruz R J, Hidalgo M C. Miastenia grave en la adolescencia: a propósito de un caso. Rev. cuba. med. gen. integr abr.-jun. 2008; 24 (2).
11. Rodríguez A R, Dorta R E, Villalonga M Y, Herrera L O. Miastenia grave: a propósito de 50 pacientes. Arch méd Camagüey ene.-feb. 2004;8 (1).
12. Farreras R C. Medicina Interna. 14ª edición. España: Editorial Harcourt; 2000.
13. Roca Goderich R. Y otros. Temas de Medicina Interna. 4ta ed. T.2 La Habana: Ciencias Médicas, 2002: Cap 52. p.511-518.
14. Lucilli N, Rey R, Sica R, Astudillo M, Demarchi G, Lamy R. Tratamiento quirúrgico de la miastenia gravis. Rev. argent. cir mayo-jun. 2006; 90(5/6):223-234.
15. Carvalho, Nise de Brito. Influência da terapêutica sobre a qualidade de vida do paciente com mistenia grave. Tesis: Presentada en Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. Departamento de Neurología para obtención del grado de Doutor. São Paulo; s.n; 2006. [149].
16. Tapias-Vargas L, Tapias-Vargas LF, Tapias L. Miastenia gravis y el timo: pasado, presente y futuro. Rev. colomb. cir dic. 2009.24(4):269-82.