Carcinoma adrenocortical gigante no secretor. A propósito de un caso
Existen tres parámetros de fuerte correlación con una corta supervivencia: edad avanzada al momento del diagnóstico, hipersecreción de cortisol y estadio avanzado (III/IV) siendo este último el factor pronóstico más importante.
Non-functioning giant adrenocortical carcinoma. A case report.
Mauricio Burneo Esteves, Luis Bernardos García, Roció Franco Herrera, Marta Cuadrado Ayuso, Fernando Turégano Fuentes.
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo II. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España.
Carcinoma Adrenocortical Gigante no Secretor: a propósito de un caso.
El Carcinoma Adrenocortical es un tumor muy infrecuente, teniendo una incidencia de 1-2 casos por millón de habitantes al año, además que posee un mal pronóstico por su alta agresividad y alto índice de recurrencia, con una supervivencia a los 5 años entre el 16 y 45%. (1,2,3,4,5,6,7,8) Produce metástasis en hígado, pulmón y hueso. (5,7)
Existen tres parámetros de fuerte correlación con una corta supervivencia: edad avanzada al momento del diagnóstico, hipersecreción de cortisol y estadio avanzado (III/IV) siendo este último el factor pronóstico más importante. (2,7)
Tiene dos picos de presentación, antes de los 5 años y en la quinta década de la vida, (2,4,5,7) así como una mayor predisposición por el sexo femenino (1,5:1). (2,4) El 60% de estos tumores son secretores de hormonas y se relacionan con síndrome de Cushing, virilización o feminización, lo que da el diagnóstico; (4,5,7) en los no secretores el diagnóstico se da por la sintomatología abdominal producida por el efecto de masa del mismo tumor o se diagnostica de forma incidental. (2,5,6)
El tratamiento de elección para este tumor es la resección quirúrgica completa, a pesar de lo cual presenta un índice de recurrencia 70-80%. (1,2,4,5,7,8) En los casos de resección incompleta se debe dar quimioterapia adyuvante, siendo el mitotano el agente adrenocorticolítico más aceptado, aunque carece de estudios que demuestren su efectividad. (1,2,5,7,8)
Presentamos a un varón de 50 años, con antecedentes de hipertensión arterial (HTA), que presenta aumento progresivo del perímetro abdominal, astenia y pérdida de peso de 4 meses de evolución. La ecografía abdominal demuestra una masa retroperitoneal de 17 x 13cms no dependiente de ningún órgano abdominal y metástasis hepáticas, por lo que se realiza TC tóraco-abdomino-pélvico en la que se describe voluminosa masa sólida de aproximadamente 14 x 14cms que se extiende desde la glándula suprarrenal izquierda, desplazando el bazo sin plano de clivaje con sus estructuras vasculares, en intimo contacto con el fundus gástrico, aorta, cuerpo, cola pancreática y polo superior del riñón izquierdo, además de hepatomegalia a expensas de LOES de hasta 10cms. La PAAF de la lesión hepática fue de metástasis de origen suprarrenal.
En el estudio funcional los parámetros hormonales fueron normales.
Se decide laparotomía exploradora con criterios paliativos y de reducción de masa tumoral, realizándose exéresis completa de la tumoración con esplenectomía y nefrectomía izquierda.
La anatomía patológica describe un tumor que pesa 3350 gramos y mide 23 x 18 x 14cms y que incluye al riñón izquierdo.
La pieza está constituida por una tumoración de consistencia blanda, coloración rosada con áreas de necrosis coagulativa. Histológicamente no se encuentran adenopatías ni invasión vascular, la lesión rebasa en puntos la pseudocápsula periférica, creciendo por contigüidad en la grasa adyacente. El bazo y el riñón izquierdo se encuentran libres de infiltración, siendo el diagnóstico Carcinoma Adrenocortical.
El paciente es dado de alta al octavo día postoperatorio y se decide tratamiento sistémico con cisplatino – adriamicina. El TC a los 6 meses postoperatorios demuestra estabilidad tumoral.
El Carcinoma Adrenocortical no funcionante es de difícil diagnóstico debido a la poca sintomatología que produce, por lo que se diagnostica en etapas avanzadas, encontrando en la mayoría de los casos invasión de órganos vecinos o metástasis a distancia, además de un gran tamaño tumoral que nos dificulta saber la órgano dependencia a través de las pruebas de imagen. (2,4)
Debido a la baja incidencia del carcinoma adrenocortical, se conoce poco sobre su manejo. (5) En lo que si están de acuerdo la mayoría de los estudios es que la resección completa del tumor por vía abierta es lo fundamental en su tratamiento, llegando a ser curativo en algunos casos. (1,2,4,5,7,8)
Algunos autores contraindican el abordaje laparoscópico de estos tumores por haber encontrado mayor incidencia de carcinomatosis peritoneal postquirúrgica e índice de recurrencia. (2,3,7)
Se está utilizando marcadores moleculares para el diagnóstico y pronóstico de los carcinomas adrenocorticales (1) como son la sobreexpresión del IGF II siendo el marcador predominante de malignidad y por otro lado el incremento de DGL7 y la disminución de PINK1 que detalla su mayor agresividad. (2,5)
La supervivencia media en el estadio IV es menor de 12 meses.
En este caso es llamativo el tamaño y estadio avanzado del tumor, por diagnóstico tardío del mismo, debido a la poca sintomatología que produce al ser no funcionante.
Es evidente el mal pronóstico que este paciente presenta fundamentalmente por el estadio avanzado de su patología, momento en el que la cirugía solo ha cumplido un papel paliativo, teniendo como indicación la quimioterapia adyuvante, siendo esto un punto muy discutido en cuanto a su eficacia.
A pesar de que el mitotano es el fármaco más utilizado en este tipo de tumores, existen terapias emergentes con protocolos de etopósido, doxorrubicina y cisplatino y por otro lado streptozotocin y mitotano que están demostrando estabilización tumoral y disminución del estadio en un gran porcentaje de pacientes. (2,5,7)
En conclusión, a pesar de que la hipersecreción de cortisol constituye un factor de mal pronóstico, nos permite realizar un diagnóstico en estadios precoces, pudiendo de esta forma evitar el factor más íntimamente ligado con el tiempo de supervivencia (estadio), así como también realizar una resección tumoral completa, lo que constituye hasta la fecha el único tratamiento potencialmente curativo de esta patología.
Imágenes
Figura 1. TC del Carcinoma Adrenocortical Gigante y metástasis hepáticas.
Figura 2. Pieza quirúrgica que incluye: Carcinoma Adrenocortical, Riñón izquierdo y Bazo.
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