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Perforación ocular espontánea en un síndrome de Sjögren secundario a artritis reumatoide

Perforación ocular espontánea en un síndrome de Sjögren secundario a artritis reumatoide

La queratolisis es una lesión inflamatoria, inmunológica y destructiva de la córnea que puede complicarse con una perforación ocular. Un 50% de las queratolisis no infecciosas son secundarias a enfermedades del tejido conectivo. La asociación más frecuente es con la artritis reumatoide.

Spontaneous ocular perforation in a Sjögren syndrome secundary to reumathoid arthritis

Dra. Oana Roxana Apostu, Departamento de Oftalmología. Hospital Universitario Ludwig Maximilians (Munich)
Dra. Mercedes Yolanda González Ruiz. Departamento de Oftalmología. Hospital Universitario de Getafe (Madrid)

PALABRAS CLAVE: perforación ocular, síndrome de Sjögren, artritis reumatoide, queratólisis, queratitis ulcerativa periférica, melting corneal

KEY WORDS: ocular perforation, Sjögren syndrome, reumathoid arthritis, keratolysis, peripheral ulcerative keratitis, corneal melting

RESUMEN:

La queratolisis es una lesión inflamatoria, inmunológica y destructiva de la córnea que puede complicarse con una perforación ocular. Presentamos un caso clínico en el que fueron inexistentes los signos y síntomas de patología aguda como el dolor, la inflamación y la pérdida brusca de visión y por este motivo el diagnóstico fue casual. A pesar de posponer la queratoplastia penetrante por el estado general de la paciente, no se ha producido ninguna complicación añadida.

ABSTRACT:

The keratolysis is an inflammatory, immunological and destructive lesion of the cornea that can have very serious complications such as the ocular perforation. We present a clinical case in which the signs and symptoms of acute onset such as pain, inflammation or sudden visual loss were absent and the diagnosis was casual. Although the penetrating keratoplasty was postponed by the general condition of the patient, no complication occurred.

INTRODUCCIÓN

La queratolisis es una lesión inflamatoria, inmunológica y destructiva de la córnea que puede complicarse con una perforación ocular. Un 50% de las queratolisis no infecciosas son secundarias a enfermedades del tejido conectivo. La asociación más frecuente es con la artritis reumatoide.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso clínico de una paciente mujer de 68 años de edad, diagnosticada de degeneración macular asociada a la edad (DMAE) atrófica y síndrome de Sjögren secundario a artritis reumatoide, en tratamiento con suero autólogo y lágrimas artificiales sin conservantes. En la última exploración presentaba una agudeza visual mejor corregida (AVMC) de 0.2 en ambos ojos (AO), un adelgazamiento corneal paracentral inferior no infiltrativo e indoloro en ambos ojos y opacidad corneal leve bilateral.

Acudió a nuestra revisión programada, coincidiendo con un ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos por un empiema derecho programado para cirugía torácica, manteniéndose tratamiento endovenoso inicialmente con cefotaxima más claritromicina y posteriormente con amoxicilina-clavulánico y clindamicina.

En la exploración oftalmológica mostraba en el ojo derecho (OD) una perforación corneal paracentral de 4 mm taponada por el iris, con hipotalamia, sin hiperemia ni Tyndall (Figura 1, 2). La ecografía no evidenciaba ecos vítreos, ni signos de endoftalmitis.

perforacion_ocular_Sjogren/paracorneal_hipotalamia_ojo

Por el estado general, la paciente no pudo ser intervenida hasta 2 semanas después y se pautó tratamiento tópico con Ofloxacino al 0.3% administrado cada 4 horas y lubricación ocular. Se intentó colocar una lentilla terapéutica, pero la adaptación a la superficie ocular fue imposible (no se mantenía sobre la superficie ocular por la protrusión del iris).

Probablemente, debido al tratamiento antibiótico sistémico, no hubo ningún signo de infección ocular en ningún momento, aun existiendo una hernia de iris.

Dos semanas después se realizó queratoplastia penetrante (QPP) en el ojo derecho (OD), salvando la zona de la perforación (Figura 3). En la actualidad (1 mes post-QPP), la agudeza visual mejor corregida (AVMC) del ojo derecho (OD) es de 0.05, y el injerto está transparente, sin signos de infección ni de rechazo (Figura 4).

perforacion_ocular_Sjogren/queratoplastia_penetrante_ojo

DISCUSIÓN

La presentación clínica de la queratólisis (QL), llamada también en la bibliografía queratitis ulcerativa periférica no infecciosa o melting corneal, es variable y puede presentarse después de la cirugía intraocular o aparecer de novo. La inflamación generalmente implica la córnea periférica (como su nombre indica), pero también puede conducir a una afectación corneal más central si el adelgazamiento corneal avanza.

Los pacientes generalmente describen una sensación inespecífica de cuerpo extraño con dolor, lagrimeo y disminución de la agudeza visual [1]. La queratoconjuntivitis seca es una característica común asociada. La presencia de la queratólisis (QL) está clásicamente asociada con la artritis reumatoide, pero también se ha descrito en el síndrome de Sjögren primario, en la poliarteritis nodosa, en la granulomatosis de Wegener y en la policondritis recidivante [2].

La matriz extracelular de la córnea comprende una serie de lámelas de fibrillas de colágeno y glicosaminoglicanos. Los fibroblastos corneales (queratocitos) están situados entra las lámelas de colágeno y son responsables del mantenimiento de la matriz. Uno de los principales mecanismos que regulan el proceso de recambio de la matriz es el equilibrio local entre colagenasas y sus inhibidores tisulares [3]. La fuente celular de estas enzimas incluye tanto los fibroblastos locales, así como la infiltración por células mononucleares [4,5].

En las córneas afectadas por la queratólisis (QL), se ha descrito un desequilibrio local entre los niveles de una colagenasa específica (MMP-1) y su inhibidor tisular (TIMP-1) y se ha sugerido que este desequilibrio es responsable de la rápida queratólisis, que es el sello distintivo de esta afectación [4].

Los reumatólogos deben tener presente que la queratólisis (QL) pueden presentarse con síntomas oculares inespecíficos y la simple inspección de los signos clínicos puede ser insuficiente para hacer un diagnóstico de certeza.
Se recomienda referir urgentemente al oftalmólogo si el paciente describe dolor ocular, pérdida de la visión, marcada inyección conjuntival localizada (lo que sugiere escleroqueratitis) y lagrimeo de presentación brusca en un ojo previamente seco, ya que estas características son altamente sugestivos de esta enfermedad.

La queratólisis (QL) ha de considerarse como una patología que puede tener graves consecuencias oculares. Por este motivo se debe tratar a los pacientes con una rápida y vigorosa inmunosupresión y se debe mantener también una estrecha observación y colaboración entre oftalmólogos y reumatólogos para evitar el compromiso visual [6].

Lo inusual de este caso es la inexistencia de signos y síntomas de patología aguda como son el dolor, la inflamación y la pérdida brusca de visión (degeneración macular asociada a la edad (DMAE) previa), por lo que fue un diagnóstico casual.

A pesar de posponer la queratoplastia penetrante por el estado general de la paciente, no se ha producido ninguna complicación añadida.

Bibliografía

1. Jifi-Bahool H, Saadeh C, O’Connor J. Peripheral ulcerative keratitis in the setting of rheumatoid arthritis: treatment with immunosuppressive therapy. Semin Arthritis Rheum 1995;25:67–73.
2. Messmer EM, Foster S. Vasculitic peripheral ulcerative keratitis. Surv Ophthalmol 1999;43:379–96.
3. Bron AJ, Tripath R, Tripath B, eds. The cornea. Wolff’s anatomy of the eye and orbit. London: Chapman and Hall, 1997:247–51.
4. Riley GP, Harral RL, Watson PG, Cawston TE, Hazleman BL. Collagenase (MMP-1) and TIMP-1 in destructive corneal disease associated with rheumatoid arthritis. Eye 1995;9:703–18.
5. Kervick GN, Pflugfelder SC, Haimovici R, Brown H, Tozman E, Yee R. Paracentral rheumatoid corneal ulceration. Clinical features and cyclosporin therapy. Ophthalmology 1992;99:80–8.
6. Squirrell DM, Winfield J, Amos RS. Peripheral ulcerative keratitis ´corneal melt´ and reumathod arthritis: a case series. Rheumatology 1999; 38:1245-1248