Sarcoma sinovial gigante del cuello. Presentación de un caso clínico
Hospital provincial de Quelimane. Misión médica cubana en Mozambique.
Dr. Arnulfo Gallego Maríno. Especialista de Primer grado en Cirugía.
Dr. Isael Olazábal Armas. Especialista de segundo grado en Neurocirugía.
Dra. Katia Pereira Jiménez. Especialista de primer grado en MGI.
Resumen.
Entre un 3 y un 10% de los sarcomas sinoviales aparecen en cabeza y cuello. El cuello y la hipo faringe es la zona más frecuentemente afectada. Aunque virtualmente cualquier área puede afectarse.
Caso Clínico. Paciente femenina con historia caracterizada por aumento progresivo de una lesión en la región media lateral del cuello, acompañado existía disfonía y dificultad para tragar. Al examen físico se constato una lesión de consistencia firme, no dolorosa, poli lobulada de gran tamaño. Se efectuó abordaje quirúrgico al cuello encontrándose una gran masa de consistencia dura, con focos quísticos y hemorrágicos. El postoperatorio transcurrió sin complicaciones. El diagnóstico anatomopatológico arrojo un Carcinoma sinovial. Se ha seguido en la consulta externa por un periodo de siete meses sin elementos clínicos de recidiva tumoral.
Conclusiones. La cirugía puede constituir una esperanza para los pacientes que sufren este tipo de lesión, aun en ausencia de medios diagnósticos de última generación y posibilidades de oncoterapia.
Palabras clave: carcinoma sinovial, cáncer de cabeza y cuello, oncoterapia.
Introducción.
El sarcoma sinovial constituye de un 3-10% de todos los sarcomas. Generalmente afecta a adultos jóvenes, dos tercios de los cuales tienen menos de 40 años. A pesar de su nombre estos tumores no se originan a partir del tejido sinovial, sino que proceden de células mesenquimales pluripotenciales situadas tanto cerca como lejos de las superficies articulares. Debido a esto; éste tipo de tumor raramente aparece en membranas sinoviales, únicamente un 10% afecta espacios articulares. Más a menudo se encuentra en la vecindad de grandes articulaciones y bolsas, dentro o cerca de los tendones y de las vainas tendinosas y en fascias aponeuróticas (1).
En un 75% a un 95% de las ocasiones el sarcoma sinovial se localiza en las extremidades, siendo más frecuente la afectación en las inferiores. Los sitios más comunes de origen son alrededor de la articulación de la cadera, rodilla, tobillo, hombro y muñecas. Las localizaciones en la pelvis, en cabeza y cuello, y en áreas desprovistas de tejido sinovial, como la pared abdominal son menos frecuentes (2).
Objetivo .Presentar un caso clínico con diagnóstico histológico de sarcoma sinovial del cuello.
Caso Clínico.
Paciente femenina de 28 años de edad que acude a la consulta de cirugía del hospital provincial de Quelimane en el mes de Febrero de 2012 con una historia de tres años de evolución caracterizada por el aumento progresivo de una lesión en la región media lateral del cuello, acompañado a la misma existía disfonía y dificultad para tragar. Al examen físico se constato una lesión de consistencia firme, no dolorosa, poli lobulada de gran tamaño en dicha región (Figura 1).
Se realizó radiografía de columna cervical que evidenció su independencia de la columna cervical. Se efectuó abordaje antero lateral izquierdo al cuello encontrándose una gran masa de consistencia dura, con focos quísticos y hemorrágicos de color amarillo brillante, extendida entre el cartílago tiroides, músculo esternocleidomastoideo y glándula tiroides del lado izquierdo. Se resecó todo el tejido muscular involucrado, así como la lesión. El postoperatorio transcurrió sin complicaciones, se le dio de alta a la paciente 10 días después con mejoría de las manifestaciones clínicas .El diagnóstico anatomopatológico arrojó un Carcinoma sinovial. Se ha seguido en la consulta externa por un periodo de siete meses sin elementos clínicos de recidiva tumoral.
Figura 1. Vista de la localización, superficie y tamaño antes y después de la cirugía.
Discusión.
Entre un 3 y un 10% de los sarcomas sinoviales aparecen en cabeza y cuello. El primer caso en esta localización, fue descrito, en 1954, por Jernstrom, y se trataba de un tumor de hipo faringe. Los pacientes tienen una media de 25 a 30 años de edad con un rango de 7 a 63 años. Y la distribución por sexos es igual que en el resto de la economía.
El cuello y la hipofaringe es la zona más frecuentemente afectada. Otras localizaciones, en cabeza y cuello, descritas en la literatura son el espacio parafaríngeo, cavidad oral, lengua, parótida, articulación temporomandibular, región nasosinusal, nasofaringe, orofaringe, etc. Aunque virtualmente cualquier área puede afectarse (3).
El tamaño de estos tumores puede variar en el momento del diagnóstico entre 1 y 12 cm, con una media de 5 cm, aunque pueden ser de tamaño considerable como en nuestro caso. Generalmente se trata de tumores solitarios y firmes, con superficies de corte suaves y brillantes, bien circunscritos, esféricos o micro nodulares, con pseudocápsula y de color amarillo grisáceo reluciente. Frecuentemente existe calcificación focal y puede tener focos quísticos o hemorrágicos como se confirmo en el transoperatorio del caso presentado.
Clínicamente suelen aparecer como una masa de crecimiento lento y no dolorosa. Solo en un 20% de los casos aparece dolor. Generalmente suele producir disnea, disfagia y ronquera por la presión del tumor en la hipofaringe y la laringe (4). La mayoría de pacientes buscan la atención médica dentro del primer año, desde el inicio de sus síntomas.
El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con las masas cervicales y como se trata de un paciente joven habrá que pensar en el quiste tirogloso, quistes de las hendiduras branquiales, adenopatías específicas (tuberculosis, sarcoidosis, etc.), o bien tumores de origen mesenquimal, tumores de origen en glándulas salivales, metástasis ganglionares y linfomas (5).
Los sarcomas sinoviales histológicamente se caracterizan por la presencia de un patrón bifásico que consiste en un fondo estromal compuesto por células fusiformes con apariencia similar a fibroblastos, firmemente compactado, y con un aspecto relativamente monótono. Sobre este fondo se dispone el componente epitelial, habitualmente como formaciones glandulares, nidos compactos, o espacios con hendiduras. Las áreas fuso celulares recuerdan a la histología del fibrosarcoma. Estos tumores pueden ser muy vasculares pudiendo similar histológicamente a un hemangiopericitoma. La proporción relativa entre células fusiformes y células epiteliales varía entre caso y caso y dentro de la misma lesión.
El tratamiento para el sarcoma sinovial es quirúrgico. Se debe realizar una resección con márgenes de seguridad, a menudo incluyendo los tejidos adyacentes, como la musculatura peri tumoral. No se considera necesaria la realización rutinaria de una disección radical de cuello si no existen adenopatías. La tasa de recurrencia en cabeza y cuello, después de una escisión local, varía entre el 21% y el 56%, por lo que está indicada la radioterapia postoperatoria. La quimioterapia adyuvante puede reducir o retrasar la aparición de metástasis a distancia.
Generalmente los sarcomas tienen una evolución prolongada, pudiendo desarrollar metástasis en algunos pacientes hasta 20 años después de la terapia inicial. La media de supervivencia es aproximadamente de 5 a 6 años, siendo posibles largos periodos de supervivencia, incluso con la existencia de metástasis. La supervivencia del sarcoma sinovial de cabeza y cuello, a los 5 años es del 36% al 54%, y a los 10 años es del 20%, debida a la aparición de metástasis (6).
El pronóstico del sarcoma sinovial viene determinado por una serie de factores: histológicamente, los sarcomas sinoviales calcificantes tienen mejor pronóstico que el resto; según su diámetro mayor y la extensión, los tumores menores de 5 cm y que no invaden estructuras adyacentes tienen un mejor pronóstico; según la localización, en cabeza y cuello tienen mejor pronóstico que en extremidades, siendo la lengua la localización con mejor pronóstico; según el índice del Ki-67, cuando este es mayor al 10%, existe un peor pronóstico (7).
Conclusiones.
Independientemente del tamaño de la lesión, su origen histológico y pronóstico, la cirugía puede constituir una esperanza para los pacientes que sufren este tipo de lesión, aun en ausencia de medios diagnósticos de última generación y posibilidades de oncoterapia.
Bibliografía
1. Siriacos M, El-Mofty S. Pathology of selected soft-tissue tumors of the head and neck. En: Thawley SE, Panje WR, Batsakis JG, Lindberg RD. Comprehensive Management of Head and Neck Tumors. 2ª Ed. Philadelphia. W.B. Saunders Company 1999; Cap. 63. pp.1349-512. Malignant Soft Tissue Tumors of Mesenchimal Origin. En: Marx RE, Stern D. Oral and Maxillofacial Pathology. A Rationale for Diagnosis and Treatment. Illinois. Quintessence Publishing Co, Inc 2009; Cap. 10. pp.495-6
3. Park JK, Ham SY, Hwang JC, Jeong YK, Lee JH, Yang SO, Suh JH, Choi DH. Synovial sarcoma of the head and neck: A case of predominantly cystic mass. Am J Neuroradiol 2009; 25:1103-5
4. Rangheard AS, Vanel D, Viala J, Schwaab G, Casiraghi O, Sigal R. Synovial sarcomas of the head and neck: CT and MR imaging findings of eight patients. Am J Neuroradiol 2001; 22:851-7
5. Bilgic B, Mete O, Öztürk AS, Demiryont M, Keles N, Basaran M. Synovial sarcoma: a rare tumor of larynx. PatholOncol Res 2010; 9: 242-5
6. Cotton RT, Rothschild MA, Zwendling T, Ballard ET, Myer CM, Koch B. Tumors of the head and neck in children. En: Thawley SE, Panje WR, Batsakis JG, Lindberg RD. Comprehensiv emanagement of head and neckt umors. 2ª Ed. Philadelphia. W.B. Saunders Company 1999; Cap 81.pp.1857-8
7. Rosai J. Soft Tissues. En: Juan Rosai. Rosai and Ackerman´s Surgical Pathology.9ª Ed. China. Mosby 2009; Cap 25.pp. 2309-13