Schwannoma del nervio mediano. Caso clínico y revisión de la literatura.
Mario López Antón. Residente de Cirugía Ortopédica y Traumatología del Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca.
Francisco Martínez Martínez. FEA Cirugía Ortopédica y Traumatología del Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca.
José Molina González. FEA Cirugía Ortopédica y Traumatología del Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca.
Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia. España.
Resumen
El schwannoma es un tumor benigno de los nervios periféricos, con origen en las células de Schwann de la vaina neural. Presentamos el caso de un schwannoma del nervio mediano a nivel de cara anterointerna del brazo en una mujer de 48 años. En este caso la forma de presentación fue como una masa palpable, móvil a la palpación, indolora, y sin sintomatología neurológica. El diagnóstico definitivo lo dio el estudio histopatológico tras la resección de la lesión. La técnica quirúrgica de elección es la enucleación de la tumoración con preservación del nervio. Actualmente, 6 meses después de la cirugía, la paciente no presenta ninguna sintomatología.
Palabras Clave: Schwannoma, nervio mediano, nervio periférico
Summary:
Schwannoma is a benign neoplasm of the peripheral nerve, whose origin in Schwann cells of neural sheath. We describe a schwannoma of the median nerve on the arm of a 48 years old female. In this patient, the lesion appeared as a mobile, painless and asymptomatic soft-tissue mass, without neurological symptoms. The histological diagnosis reported Schwannoma prior excision. The adequate extirpation with preservation of nerve continuity is the purpose of the therapeutical strategy. Actually, 6 months alter the operation, the patient are symptom-free.
Keywords: schwannoma, median nerve, peripheral nerve
Introducción
El neurinoma, neurilemmoma o schwannoma es el tumor nervioso periférico más frecuente y tiene su origen en las células de Schwann. Constituye un 5% de las neoplasias benignas de los tejidos blandos (1, 2).
Es un tumor benigno de la vaina neural, al igual que el neurofibroma, del cual se diferencia por sus características histopatológicas.
Suelen ser tumores solitarios, aunque pueden ser también múltiples, generalmente menores de 5cm al diagnóstico, que raramente malignizan, con una edad de presentación entre los 20 y 40 años, sin predominio por sexo (2,3).
Clínicamente son móviles a la palpación en el plano transversal, de crecimiento lento y asintomáticos, excepto cuando son de gran tamaño que pueden presentarse con dolor (4).
Puede afectar raíces espinales y simpáticas en cabeza y cuello, mediastino y retroperitoneo. La localización más frecuente es en los planos de flexión de grandes articulaciones. En el miembro superior se dan en la cara anterior, siendo los nervios más afectados el cubital, mediano, radial y musculocutáneo, mientras que en el miembro inferior se dan en la cara posterior y afectan sobre todo a nervios ciático, poplíteo y ciático poplíteo externo (5).
Su morfología es fusiforme y suelen ser excéntricos en relación al eje del nervio. Histológicamente presentan áreas celulares (Antoni A) e hipocelulares (Antoni B), con alto contenido mixoide (5).
Caso clínico
Presentamos el caso de una mujer de 48 años con tumoración en cara anterior de brazo derecho de crecimiento lento e indolora.
A la exploración clínica presenta una masa redondeada, homogénea de consistencia elástica, no dolorosa a la palpación, con buena movilización en el plano transversal, pero no en el longitudinal. Signo de Tinel +/+++.
Como exploraciones complementarias se realizó una ecografía y una resonancia magnética (RM) que describió un tumor sólido en la continuidad del nervio mediano, de baja densidad y sin realce vascular (figuras 1a y 1b).
Figuras 1a y 1b: Imágenes de la resonancia magnética (RM) en las que observamos un corte en el plano parasagital y en el plano transversal de la tumoración a nivel del brazo.
Figura 2: Exposición quirúrgica de la lesión
Bajo bloqueo del plexo braquial e isquemia se realizó una incisión cutánea en “S” alargada sobre el eje mayor del tumor, disección subcutánea y exposición de la lesión envuelta en su cápsula. Con gafas lupa y material microquirúrgico se llevó a cabo la enucleación intracapsular del tumor, tras la disección cuidadosa del resto de fascículos nerviosos no afectos (figuras 2 y 3).
Figura 3: Imagen del schwannoma del nervio mediano disecado
Tras la resección del fascículo afecto se realizó un injerto con nervio sural de unos 5cm de longitud, con sutura termino-terminal de los cabos, con Ethilon® de 8/0 evitando la tensión en la sutura (Figura 4).
Figura 4: Detalle de la realización del injerto nervioso con nervio sural
Durante el postoperatorio no hubo complicaciones. Se mantuvo inmovilización con férula braquio-palmar durante 3 semanas para facilitar la incorporación del injerto nervioso. El estudio histológico de la pieza quirúrgica confirmó que se trataba de un schwannoma. Actualmente, 6 meses después de la cirugía, la paciente continúa asintomática, sin signos de recidiva tumoral y sin déficit funcional alguno.
Discusión
El neurinoma es el tumor nervioso periférico benigno más frecuente. Suelen ser tumores fusiformes, excéntricos en el nervio, de 1-3 cm de diámetro, con una cápsula verdadera formada por el epineuro y con un crecimiento lento por expansión. Las fibras nerviosas no penetran en su interior, sino que se deslizan por el tumor (6, 7).
El ultrasonido puede ser empleado para el diagnóstico, puesto que puede demostrar la continuidad de la lesión con el nervio, produciendo una imagen patognomónica caracterizada por una masa sólida fusiforme, hipoecogénica, vascularizada, bien definida y excéntrica al eje del nervio (5).
En caso que no podamos demostrar la continuidad de la masa con la estructura neural será útil la resonancia magnética (RM), en la que evidenciaremos una masa con las mismas características, el signo “target” que refleja la heterogeneidad de la lesión (centro hipointenso y periferia hiperintensa) en secuencias potenciadas en T2, y el signo “spit fat” o desplazamiento graso, que corresponde a la separación de la grasa vecina de la tumoración. Otro dato a favor del diagnóstico es la presencia de degeneración quística en la lesión (2, 5, 8, 9). Ninguna de estas características es patognomónica del schwannoma.
Debe hacerse el diagnóstico diferencial con otros tumores de partes blandas: fibroma de la vaina tendinosa, neurofibroma, neuroma, lipoma, etc (6). Es frecuente el error diagnóstico, pudiendo ser únicamente confirmado por el estudio anatomo-patológico, sobre todo en el diagnóstico diferencial con otro tumor de la vaina sinovial como el neurofibroma.
En tumores pequeños puede optarse por la abstención quirúrgica y control evolutivo, aunque suelen extirparse para diagnóstico histológico definitivo.
La técnica quirúrgica de elección es la enucleación conservando el nervio, aunque si no es posible puede realizarse la resección nerviosa englobando el tumor y sutura directa termino-terminal sin tensión en el nervio. En caso de que la resección sea amplia se deberá realizar injerto nervioso (6, 8, 10).
Conclusiones
El schwannoma es una neoplasia poco frecuente de la vaina de los nervios periféricos.
El diagnóstico de sospecha viene determinado por la historia clínica, la exploración física, y el estudio de imagen por medio de ecografía, resonancia magnética (RM) y tomografía computerizada (TC). La resonancia magnética (RM) puede sernos muy útil por la presencia de signos característicos, aunque no patognomónicos de esta neoplasia.
El diagnóstico diferencial es muchas veces difícil, sobre todo con el neurofibroma, ya que puede presentar las mismas características en el estudio de imagen, siendo necesario el estudio histológico para conocer la verdadera entidad tumoral.
El tratamiento de elección del schwannoma es la resección intracapsular o extracapsular con una disección microquirúrgica cuidadosa, con el fin de evitar la afectación de las fibras nerviosas adyacentes. En casos de tumores de mayor tamaño será necesaria la resección tumoral y reparación con injerto nervioso.
Puede verse afectada la función motora o sensitiva después de la cirugía debido a la disección y retracción de las fibras nerviosas, aunque suele recuperarse completamente en un periodo de meses a años. La malignización y la recurrencia tumoral son poco frecuentes,
Bibliografía
1. Ariyan. Tumores benignos y malignos de los tejidos blandos de la mano. En: Mc Carthy JG, May JW, Littler JW, ed. Cirugía Plástica – La Mano II. Buenos Aires: Panamericana, 1992. p 1239-65.
2. Murphey MD. Smith SW, Smith SE, Kransdorf MJ, Temple HT. Imaging of Musculoskeletal Neurogenic Tumors: Radiologic-pathologic correlation. Radiographics 1999; 19:1253-1280.
3. De Schepper A.M. Imaging of soft tissue tumors Springer. 2nd Ed. 2001; 301-330.
4. White NB. Neurilemomas of the extremities. J Bone Joint Surg Am 1967; 49: 1605-10.
5. Muñoz S. Tumores neurogénicos de nervios perifericos: Estudio por imágenes. Rev Chilena de Radiología 2003; 9 (3): 124-136.
6. Elena-Sorando E, González-Peirona S, Sola-Cordon A, Peleato-Gistau P, Agulló-Domingo A. Asymtomatic schwannoma of the median nerve, case report. Rev Esp Cir Osteoart 2003; 38 (215): 148-150.
7. Weiss SW, Goldblum JR. Malignant tumors of the peripheral nerves. En: Enzinger and Weiss´s soft tissue tumors. 4th Ed. St Louis, Mo: Mosby, 2001; 1209-1263.
8. Ozdemir O, Ozsoy MH, Kurt C, Coskunol E, Calli I. Schwannomas of the hand and wrist: long-term results and review of the literature. J Orthop Surg (Hong Kong). 2005 Dec;13(3):267-72. Review. Erratum in: J Orthop Surg (Hong Kong). 2006 Aug;14(2):following 229.
9. Beaman FD, Kransdorf MJ, Menke DM. Schwannoma: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2004 Sep-Oct;24(5):1477-81.
10. Lee SH, Jung HG, Park YC, Kim HS. Results of neurilemoma treatment: a review of 78 cases. Orthopedics 2001 Oct; 24 (10).