El linfoma primario cerebral es un subtipo de linfoma no Hodgkin (LNH) poco frecuente, perteneciendo sólo al 3% de los tumores primarios del sistema nervioso central (SNC). En las últimas tres décadas el diagnóstico de este tumor ha ido en aumento, realizando más estudios, con el resultado de la mejoría de su pronóstico. Un factor de riesgo importante para padecer este tipo de tumor es la inmunodeficiencia. Presentamos un caso clínico de un paciente inmunocompetente con esta patología y revisamos la literatura.