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Caso clínico. Hepatitis autoinmune como causa de fallo hepático fulminante

Caso clínico. Hepatitis autoinmune como causa de fallo hepático fulminante.

RESUMEN:

La ictericia es la Coloración amarillenta de la piel, mucosas y fluidos corporales por exceso de bilirrubina (cifras normales: 0,3-1 mg/dl). Es detectable clínicamente a niveles > 2-2,5 mg/dl. Hay que diferenciar de otras causas: uremia, ingesta abundante de carotenos (en ninguna de ellas se pigmenta la esclerótica). Ante un inicio brusco y progresivo se debe pensar en hepatitis aguda, y se tratará de conocer el origen de esta para poderla tratar.

Caso clínico. Hepatitis autoinmune como causa de fallo hepático fulminante.

Ana Belén García Garrido (1). Ana Isabel Ortiz Blanco (2).

  1. Médico de Familia de Atención Primaria. Centro de Salud Suances. Servicio cántabro de Salud. Cantabria. España.
  2. Médico de Familia de Atención Primaria. Servicio cántabro de Salud. Cantabria.

DIRECCIÓN DE LA CORRESPONDENCIA:

PALABRAS CLAVE: Hepatitis autoinmune; Fallo hepático fulminante; ictericia.

KEY WORDS: Autoimmune hepatitis, fulminant hepatic failure, jaundice.

ABSTRACT:

Jaundice is a yellowing of the skin, mucous membranes and body fluids by excess bilirubin (normal range :0,3-1 mg / dl).’s Clinically detectable levels > 2-2.5 mg / dl. Must be differentiated from other causes: uremia, liberal intake of carotenoids (none of them is pigmented sclera). Faced with an abrupt onset and progressive thinking should acute hepatitis, and seek to know the origin of this so it can be treated

CASO CLINICO: HEPATITIS AUTOINMUNE COMO CAUSA DE FALLO HEPÁTICO FULMINANTE.

ENFERMEDAD ACTUAL:

Paciente de 60 años que acude a consulta por: Astenia, anorexia y adelgazamiento de 10 días de evolución.

Ante empeoramiento del estado general y la presencia de: ICTERICIA, coluria y acolia, nauseas, edemas en extremidades inferiores (EEII), aumento del perímetro abdominal y ascitis, es remitida a urgencias.

Antecedentes patológicos (AP): no alergias medicamentosas conocidas (NAMC), no hábitos tóxicos, no diabetes mellitus (DM) ni dislipemias. Vértigo periférico en el 94 (estudiado por ORL). IQ: Legrado (en 1992), Histerectomía (1996).

Analítica (al inicio): Alter. PFH- GOT: 1569, GPT: 1623, GGT: 395, F. Alcalina: 305. Bilirrubina Total: 10. Colesterol: 169. HDL-C: 13. Resto de parámetros dentro de normalidad

EVOLUCIÓN:

Es ingresada en Medicina Interna, comenzando estudio de probable Hepatitis Aguda.

Analítica:

Bilirrubina:>17 mg/dl. Glucosa: 179 mg/dl.

VSG: 9. PCR: 1,9.

Hemoglobina (hb): 11,3. Hematocrito (hto): 32,5% (Previo 41,1) y 123000 plaquetas.

Actividad de Protrombina: 27%. TTPA: 75 segundos (testigo: 31).

Hipoalbuminemia (2,3). Hierro (Fe): 233, Capacidad total fijación hierro (Fe): disminuida.

Índice saturación: 107. Transferrina: disminuida. Ferritina: 870

Orina (sedimento): Densidad > 1030. ph 6 .Bilirrubina:+++, Hb ++. Glucosa 100 mg/dl.

Ceruloplasmina, cobre y alfa-1-antitripsina: en límites normales. Ac anti-músculo liso: 1 /160.

Serología Hepatitis: IgG anti VHA: positivo. Resto negativo.

Serología grupo herpes: IgG.+, IgM: negativo.

Toxoplasma y Legionella: negativos. Mantoux: anérgico. çGen hemocromatosis: Negativo para mutación C282Y y H63D.

Ante disminución de protrombina y empeoramiento clínico: se decide tratamiento con corticoides.

Ecografía abdominal: Hígado de contornos lobulados y parénquima heterogéneo. Ascitis perihepática, periesplénica entre asas. TAC: Hepatopatía crónica sin lesiones ocupantes de espacio (LOEs). Ascitis en importante cuantía, Vía biliar normal. Arteria hepática única de tronco celíaco.

Dado que no hay respuesta a los tratamientos y el cumplimiento de 3 criterios de Londres (King´s College Hospital): edad, bilirrubina e INR por lo que se decide inclusión en alarma 0 (9 días después de su ingreso) y se realiza Trasplante Ortotópico de Hígado (T.O.H) 10 días después de su ingreso.

Al alta presenta: GOT 50, GPT 178, GGT 226, Bilirrubina Total 3, Actividad de Protrombina: 100%.

2 meses después, en consulta: GOT 31, GPT 57, GGT 34, Bilirrubina Total 0,6.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

a) Aumento de la producción de bilirrubina:

  ▪ Ictericias hemolíticas.

b) Alteración de la captación y el transporte intrahepático de la bilirrubina:

  ▪ Síndrome de Gilbert.

c) Trastornos de la conjugación de la bilirrubina:

  ▪ Síndrome de Gilbert

  ▪ Enfermedad de Crigler-Najjar.

d) Alteraciones de la excreción biliar:

  ▪ A nivel celular: cirrosis. Hepatitis

  ▪ En el árbol biliar: Síndrome de Dubin-Johnson. Síndrome de Rotor. Colestasia.

JUICIO DIAGNÓSTICO:

Fallo hepático fulminante por probable hepatitis autoinmune lo que requiere Trasplante Ortotópico de Hígado (T.O.H).

Otros diagnósticos: Enfermedad injerto contra huésped a nivel eritrocitario (tras transfusión). Diabetes mellitus (DM) insulindependiente. Anemia multifactorial. Hipertensión arterial (HTA), resuelta. Hipomagnesemia corregida. Cuadro delirante, resuelto. Infección de orina.

CONCLUSIONES:

En nuestro caso se inicia el estudio ambulatorio pero dado que hay empeoramiento clínico y criterios de gravedad se ingresa.

Es muy importante realizar una buena anamnesis, conocer el inicio y curso de la ictericia, la existencia de otros síntomas acompañantes e interpretarlos adecuadamente.

Origen hepatocelular (citolisis): se ingresará siempre que haya datos de insuficiencia hepática

En un origen obstructivo (colestasis): ingresar siempre