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Fibrosarcoma Epitelioide Esclerosante; variante de fibrosarcoma donde contrasta bajo grado y mal pronóstico.

Fibrosarcoma Epitelioide Esclerosante; variante de fibrosarcoma donde contrasta bajo grado y mal pronóstico.

Resumen:

El Fibrosarcoma Epitelioide Esclerosante, (FEE) es variante peculiar de fibrosarcoma, para cualquier morfólogo con independencia de experiencia y trayectoria anatomopatológica, suscita un cuadro insólito, por su poca frecuencia y ambiente microscópico que indica al experimentado estar ante un escenario específico compuesto por células claras con aspecto epitelioide, dispuestas en nidos y cordones en una significativa matriz colágena esclerosada.

Fibrosarcoma Epitelioide Esclerosante; variante de fibrosarcoma donde contrasta bajo grado y mal pronóstico.

Autores:

Dr. Alfredo B. Quiñones Ceballos. Especialista de II Grado en Anatomía Patológica. Profesor consultante adjunto a la Universidad de Ciencias Médicas de Cienfuegos, Cuba. Hospital General Universitario “Dr. Gustavo Aldereguia Lima”  de Cienfuegos

Dra. Ileana Franco Zunda. Especialista de II Grado en Anatomía Patológica. Profesor auxiliar adjunto a la Universidad de Ciencias Médicas de Cienfuegos, Cuba. Hospital General Universitario “Dr. Gustavo Aldereguia Lima”  de Cienfuegos

Dra. Ania Alvarado Borges. Especialista de I Grado en Anatomía Patológica. Hospital General Universitario “Dr. Gustavo Aldereguia Lima”  de Cienfuegos

Dra. Dania Peñaranda Pordomingo. Especialista de I Grado en Anatomía Patológica. Hospital General Universitario “Dr. Gustavo Aldereguia Lima”  de Cienfuegos

Desconocer esta neoplasia, mueve el pensamiento diagnóstico del patólogo de los carcinomas de células claras a los linfomas de alto grado quedando insatisfecho, no solo por la llamativa matriz y el bajo índice mitótico que observa, sino también, porque puede encontrar diversos patrones en una lesión.

Se reporta el caso de paciente masculino que acude a consulta por tumoración débilmente dolorosa en dorso y cara externa del pie derecho que notó crecimiento de la misma. Se practicó tumorectomía y biopsia la se informó como Fibrosarcoma Epitelioide Esclerosante variante típica, se revisa la literatura médica sobre el tema con la finalidad de dar a conocer el primer caso entre nosotros y aportar al conocimiento de la misma.

Palabras clave: Fibrosarcoma Epitelioide, Variante de fibrosarcoma, tumor bajo grado.

Sumary:

Sclerosing epithelioid fibrosarcoma (SEF) is a variant of fibrosarcoma, for any morphologist regardless of experience and track pathologic, raises an unusual picture for its rarity and indicating the microscopic environment experienced being with a specific scenario consisting of clear cell arranged in nests and cords that are embedded within a sclerotic collagenous matrix.

Ignoring this neoplasm, thought moves pathologist’s diagnosis of clear cell carcinomas with high-grade lymphomas being dissatisfied, not only for the remarkable array and observing low mitotic index, but also, because you can find many patterns in lesion.

A case of male patient who comes in for weakly painful lump on the back and outer side of the right foot he noticed the same growth. Lumpectomy was performed and the biopsy was reported as sclerosing epithelioid fibrosarcoma typical variant, we review the literature on the subject in order to present the first case between us and contribute to the knowledge of the same.

Keywords: Fibrosarcoma Epithelioid variant of fibrosarcoma, low-grade tumor.

Introducción:

El Fibrosarcoma Epitelioide Esclerosante está considerado por la OMS como una variante de fibrosarcoma, (ICD-O code 8810/3) la cual es tan distintiva como singular y que posee una distribución etaria amplia con edad media de 45 años, de hecho se reportan casos en la infancia y en la adultez, tampoco tiene preferencia por sexos. Clínicamente, los enfermos presentan generalmente tumor visible y palpable acompañado de dolor. (1-4)

Estas neoplasias mesenquimales se localizan profundamente en el tegumento y raramente invaden el hueso subyacente. Se reportan en sitios diversos como por ejemplo en extremidades inferiores, tronco, extremidades superiores, cabeza y cuello. Recientemente Patricia Puerta reportó una lesión paraespinal. (5)

Inicialmente descrito en 25 casos, en el año 1995, por Meis-Kindblom y colaboradores, como una variante de sarcoma que presentaba un patrón esclerosante por lo que podía semejar un carcinoma desmoplástico. Como los especímenes tenían células fusiformes que recordaban a los fibrosarcoma convencional, los autores sugirieron que la lesión se trataba de una variante de fibrosarcoma, también Enzinger, coincidió al describirlo como una variante de fibrosarcoma bien diferenciado. Pero las controversias no son una excepción en este caso, algunos fijan su mirada en la presencia de determinados antígenos expresados por el tumor, ellos sugieren que la denominación de fibrosarcoma no es del todo correcta, pero hasta estos momentos se continúa aceptando la denominación de fibrosarcoma epitelioide esclerosante (FEE), entendiéndose como un fibrosarcoma de bajo grado con mal pronóstico, enfrentando un diagnóstico diferencial amplio, aun cuando esta lesión ofrece un cuadro morfológico preciso acompañado de algunas variantes. (2,6)

Morfología:

Al considerar el aspecto macroscópico de estos tumores encontraremos que su tamaño es variable, oscilando entre los 2 a22 centímetros de diámetro, considerándose como tamaño medio entre los 7 a10 cm. Esta neoplasia por lo general se le encuentra bien circunscrita, su superficie puede ser lobulada o multinodular, al tacto resulta firme, la superficie de corte es blanquecina, pudiendo ser sólida, mixoide o quística u observarse combinaciones de dos o más de estos aspectos, es poco común ver área de necrosis.

Desde el punto de vista microscópico, se exhibe una neoplasia de células claras sobre un estroma hialino denso muy eosinófilo, que se distribuye formando cordones y cintas en proporciones variadas delimitando nidos, acinos o cordones de células epitelioides claras, más bien pequeñas con citoplasma uniforme ovalado o redondo y con pocas mitosis, la resultante es un escenario microscópico a manera de encaje conformado por la matriz colágeno-hialina y las células claras que esta engloba. En el seno de estos tumores, pueden aparecer zonas fasciculares con células fusiformes de tal forma que el cuadro se aproxima más al de un fibrosarcoma convencional de bajo grado. Por otra parte, pueden aparecer zonas hipocelulares con aspecto mixoide, quístico o con la combinación de estos, como también pueden ser vistos focos de metaplasia ósea y calcificación. A menudo en medio de un fibrosarcoma epitelioide esclerosante (FEE) podemos encontrar focos de haemangiopericitoma. (2, 6, 7)

El estudio inmunohistoquímico, puede lograr identificar subtipos específicos entre las categorías histológicas principales, de aquí su valor y utilidad: