Desde 1937 en que se describió la Enfermedad de Kimura, como se conoce en la actualidad, se le ha prestado atención por parte de los investigadores adquiriendo varios nombres. También se ha mantenido la polémica sobre el punto de distinguir o igualar esta entidad a la Hiperplasia Angiolinfoide con Eosinofilia, enfermedad con la que el Kimura clásico guarda muchas semejanzas pero también algunas diferencias que han sido descritas en la bibliografía médica. En el presente artículo se presentan dos pacientes femeninas con nódulos subcutaneos faciales, que fueron diagnosticados como Hiperplasia Angiolinfoide con Eosinofília en el Servicio de Cirugía Maxilofacial del Hospital Universitario “Arnaldo Milián Castro” de Villa Clara, Cuba; y se exponen los elementos utilizados en su diagnóstico.
Resumen
Desde 1937 en que se describió la Enfermedad de Kimura, como se conoce en la actualidad, se le ha prestado atención por parte de los investigadores adquiriendo varios nombres. También se ha mantenido la polémica sobre el punto de distinguir o igualar esta entidad a la Hiperplasia Angiolinfoide con Eosinofilia, enfermedad con la que el Kimura clásico guarda muchas semejanzas pero también algunas diferencias que han sido descritas en la bibliografía médica. En el presente artículo se presentan dos pacientes femeninas con nódulos subcutaneos faciales, que fueron diagnósticados como Hiperplasia Angiolinfoide con Eosinofília en el Servicio de Cirugía Maxilofacial del Hospital Universitario “Arnaldo Milián Castro” de Villa Clara, Cuba; y se exponen los elementos utilizados en su diagnóstico.
Introducción
La enfermedad de Kimura (EK), es una condición inflamatoria crónica, que ocasionalmente produce nódulos subcutáneos con predilección por la región de la cabeza y el cuello. Es aparentemente de mayor prevalencia entre los llamados países orientales y frecuentemente se asocia con la participación de las glándulas salivales mayores y linfoadenopatías regionales. Esta lesión fue descrita por vez primera en China en 1937 como una neoplasia, después de 20 años los autores reconcideraron la naturaleza de la enfermedad y apuntan hacia una condición inflamatoria crónica que tiene buen pronóstico, a pesar de esto ha sido tratada y responde bien a las radiaciones locales, aunque se han utilizado además tratamientos con esteroides y otras sustancias como el tecnesio 99. Desde entonces, más de 200 casos han sido reportados en China bajo varios nombres que incluyen: linfogranuloma hiperplásico eosinófilo; granuloma eosinófilo de los linfonódulos y tejidos blandos; granuloma linfofolicular eosinófilo y otros. En la actualidad el término generalmente aceptado es linfogranuloma eosinófilo o Enfermedad de Kimura, después que Kimura y colaboradores reportaron casos similares en un artículo publicado en 1948 titulado ¨Una inusual granulación combinada con cambios hiperplásicos del tejido linfoide¨ 1-4.
El término hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (AlHE), fue el primer reporte de la literatura inglesa en 1969 de una lesión similar a la Enfermedad de Kimura 1,5. Desde entonces muchos autores han confundido estas condiciones como una misma entidad o como diferentes estadíos de una enfermedad, debido a que la ALHE recuerda superficialmente a la Enfermedad de Kimura, por su similar predilección por la región de la cabeza y el cuello, la frecuencia de recurrencia o aparición y los hallazgos patológicos 1,5,6.
Precisamente basándonos en el dilema diagnóstico que nos puede representar esta enfermedad, nos dimos a la tarea de revisar el estado actual del tema, a propósito de la presentación de dos pacientes con hallazgos clínicos e histológicos compatibles con estas entidades.
Presentación de los Pacientes
La primera paciente que presentamos tenía 33 años de edad, piel negra, con antecedentes de salud personales y familiares, que acude a consulta preocupada por un aumeto de volumen en la región glavelar, de aspecto redondeado y normocoloreado, normotérmico y de superficie bilobulada, de consistencia blanda, con bordes definidos y redondeados, de aproximadamente 2 cm de diámetro y 8 meses de evolución. El resto del examen físico fue negativo. Se interviene la paciente bajo anestesia local con el diagnóstico presuntivo de un lipoma. Macroscopicamente el aspecto durante la escisión fue de una lesión mas firme, no grasa y de una consistencia duroelástica por regiones.
La segunda paciente de 42 años, piel blanca y antecedentes de asma bronquial, sin otro antecedente familiar de importancia, fue atendida por consulta debido a una lesión que presentaba en región geniana derecha de aspecto nodular, superficie lisa, normocoloreada, normotérmica, de 1 cm de diámetro, de consistencia duroelástica, que era asintomática y con una evolución de 6 meses. El examen físico restante no derivó en ningún hallazgo importante. Se intervino con la impresión diagnóstica de un carcinoma basal globular.
Los resultados anatomopatológicos de la primera paciente fueron los siguientes: macroscopicamente se recibieron dos fragmentos de piel elípticos de 1 cm de diámetro el mayor, cada uno con pápula de 0.5cm en su centro.
En una de las lesiones existe un acúmulo de células linfoides con patrón nodular sin formar centros germinales compuestos por linfocitos pequeños, histiocitos y abundantes eosinófilos (Fig. 1). Se destaca la proliferación vascular con células endoteliales hinchadas, cuboides, paredes ligeramente engrosadas, en algunos de ellos existe tránsito de células inflamatorias a través de la pared. Los bordes de la lesión son netos aunque existen pequeños nódulos satélites casi siempre centrados por un vaso. Los anejos cutáneos se encuentran involucrados y la piel suprayacente está ligeramente atrófica con una zona subepidérmica estrecha libre. En la muestra de la otra paciente existe un infiltrado de células linfoides y eosinófilos menos intenso que forma pequeños nódulos no confluentes asociados a vasos sanguíneos, aspecto que da la impresión de una lesión más temprana (Fig. 2).
Se concluyen las dos pacientes como una Hiperplasia Angiolinfoide con Eosinofilia.
Las dos pacientes actualmente, después de 1 año de intervenidas, presentan buena evolución, sin la ocurrencia de signos ni síntomas sugestivos de otra enfermedad, ni recidivas de las lesiones tratadas quirúrgicamente.
Discusión
La EK usualmente presenta una tumefacción subcutánea con predilección por la cabeza y el cuello (86.5%) de los hombres jóvenes. La mayoría de los casos han sido reportados en China y Japón. Casos similares han sido reportados en Hong Kong, Taiwan, Malaysia y Singapore. Una revisión de 194 casos en la literatura japonesa revela una relación 7:1 masculino-femenina. Un poco más de 1/3 de los casos ocurre en la segunda década de vida. La lesión puede ser solitaria pero en ocasiones puede ser múltiple, se pueden afectar varias estructuras dentro de la cabeza y el cuello, como la arteria temporal, boca, farínge, órbitas y glándulas salivales 1,2,7-11. Existen reportes ocasionales de asociación con síndrome nefrótico sistémico 12-15.
Nuestros pacientes pertenecen al sexo femenino y no presentan predilección por alguna raza, se encontraban también en la tercera y cuarta década de vida. No pretendemos en esta presentación contrastar nuestros resultados en cuanto a estos aspectos epidemiológicos con las series revisadas, por tratarse solamente de dos pacientes. Sin embargo la presentación en ellos, reafirma la posibilidad diagnóstica de la enfermedad en los nodulos subcutáneos cervicofaciales de nuestros pacientes.
LA EK se ha propuesto como un desorden inmunológico y los depósitos de IgE en los centros germinales, eosinofilia y la presencia de mastocitos sugieren una naturaleza atópica de la enfermedad 1,16.
Se ha mantenido por tiempo la confusión entre la EK y la ALHE, sin embargo recientemente se ha sugerido que ambas pueden ser distinguidas por criterios clínicos, histológicos e inmunohistoquímicos 1,5,6.
Es cierto que clínicamente, los pacientes jóvenes son afectados en ambas con predilección por la cabeza y el cuello, largo curso y buen pronóstico, además existen hallazgos histopatológicos comunes como: hiperplasia linfoide, infiltrado eosinófilo y proliferación vascular 1,5.
Sin embargo la enfermedad de Kimura predomina en orientales varones; en la ALHE no existe predilección por sexos. En la EK las lesiones son de 2 cm a 5 cm de diámetro y profundas sin distinción de sus bordes; inicialmente se observan pequeños cambios en la piel que rodean las lesiones. En cambio las lesiones de la ALHE son más pequeñas (1 cm) y localizadas superficialmente, forman pequeñas pápulas o nódulos elevados que frecuentemente sangran cuando se irritan. Por último la afectación de las glándulas salivales es más frecuente en la EK 1.
Histológicamente la lesión de la EK se caracteriza por hiperplasia linfoide, marcada infiltración de esosinófilos y proliferación de capilares 1,5. En un trabajo revisado de 59 pacientes los hallazgos histopatológicos predominantes fueron: hiperplasia de tejido linfoide, folículos linfoides bien desarrollados, infiltración de eosinófilos, proliferación vascular (particularmente con incremento del número de capilares) y fibrosis extensa en casi todos los casos. El compromiso de las glándulas salivales, recordó a la lesión linfoepitelial benigna, pero las lesiones incipientes contenían islas mioepiteliales y ausencia de eosinofilia 1.
La diferencia histopatológica más importante, entre la EK y la ALHE, es el componente vascular. Los cambios vasculares de EK son fuerte proliferación capilar e incremento del grosor de los de vasos nunca en el grado de los cambios vasculares que se describen en la ALHE que hacen a esta última tomar el nombre de ¨hemangioma histiocítico" representativo de benignidad. La hiperplasia linfoide folicular está consistentemente presente en Kimura y es más variable en la ALHE 1,5. En esta última es poco común la frecuente disrupción de los linfocitos foliculares y vascularización de los centros germinales vista en Kimura. La fibrosis está presente en todos los estadios de EK y en la ALHE solo se observa en estadíos finales 1.
Conclusiones
Sobre la base de sustanciales diferencias entre las 2 condiciones, podemos concluir que la enfermedad de Kimura Oriental es diferente de la ALHE. A pesar de que la naturaleza exacta de ambas lesiones se desconoce, es posible que Kimura represente un desorden inmunológico y tal vez la ALHE una enfermedad vascular neoplásica 1,5.
En nuestros pacientes se reunen una serie de detalles, clínicos unos e histopatológicos otros, que nos inclinaron a concluirlos como una ALHE en ambos casos. Puesto que las dos lesiones se presentaron superficialmente, sin tendencia a la inserción profunda -como lo descrito en el Kimura clásico- y en ellas realmente no llegan a organizarse los linfocitos en verdaderos centros germinales o en folículos linfoides.
Figura 1. Acúmulo de células linfoides, compuestos por linfocitos pequeños, histiocitos y abundantes eosinófilos.
Figura 2. Infiltrado de células linfoides y eosinófilos menos intenso.
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Autores:
Dr. Reinaldo Alain Rivas de Armas.
Especialista de II Grado en Cirugía Maxilofacial. Profesor auxiliar de Medicina Bucal I y de los Cursos Internacionales de Cirugía Bucal de la Universidad Médica de Villa Clara, Cuba.
Dra. Maritza Canto Pérez.
Especialista de I Grado en Cirugía Maxilofacial. Profesora Asistente de Medicina Bucal , Patología General y de los Cursos Internacionales de Cirugía Oral de la Universidad Médica de Villa Clara, Cuba.
Dr.William Portal Fernández.
Especialista de I Grado en Cirugía Maxilofacial. Hospital Universitario “Arnaldo Milián Castro”, Villa Clara, Cuba.
Profesor de los Cursos Internacionales de Cirugía Bucal e Implantología Oral de la Universidad Médica de Villa Clara, Cuba.
Dr. Alejandro Ruiz Méndez.
Especialista de II Grado en Anatomía Patológica . Hospital Universitario “Arnaldo Milián Castro”, Villa Clara, Cuba.
Profesor Auxiliar de la Facultad de Medicina. Universidad Médica de Villa Clara, Cuba.