Transformación nodular de la angiomatosis esclerosante, Síndrome de SANT. A propósito de un caso
Presentación del caso clínico.
Paciente de 69 años de edad, que se presenta con dolor en hipocondrio izquierdo, donde se palpa una masa, pálido hipotenso y taquicárdico, el ultrasonido muestra una esplenomegalia irregular, y liquido libre en cavidad. Se realizó laparotomía exploradora, encontrándose ruptura esplénica espontanea.
Transformación nodular de la angiomatosis esclerosante, Síndrome de SANT. A propósito de un caso
Dr. Luis Fernández Hemelis *
Dra. Debbie Ávila Arostegui **
Dr. Alfredo Arredondo Bruce. MSc. ***
Dra. Zaida Olivera Bou. MSc. ****
* Especialista de primer grado en Higiene y Epidemiologia. Centro Provincial e Higiene Epidemiologia y microbiología. “Mártires de PinoTres”
** Especialista de segundo grado en Anatomía Patológica. Profesor Auxiliar. Hospital Provincial Clínico Quirúrgico. Amalia Simoni. Camagüey.
*** Especialista de segundo grado en Medicina Interna. Profesor Auxiliar. Hospital Provincial Clínico Quirúrgico. Amalia Simoni. Camagüey.
**** Licenciada en Enfermería. Instructor. Hospital Provincial Clínico Quirúrgico. Amalia Simoni. Camagüey.
Introducción. El bazo ha intrigado a médicos y filósofos desde tiempos remotos. Al bazo se le han asignado poderes misteriosos, pero su asociación con la destrucción de las células sanguíneas no fue dilucidada hasta mediados del siglo 20. Las exageradas e infundadas inquietudes relacionadas con las manifestaciones clínicas reflejadas por dolor en el bazo (el hipocondrio izquierdo) llevaron al término de hipocondríaco.
Discusión. La transformación nodular de la angiomatosis esclerosante (SANT) del bazo, es una lesión muy rara, primaria y recientemente definida. Aparece como un tumor benigno, dado por una proliferación vascular que afecta solamente al bazo. Existen pocos reportes detallando la imagenología del proceso. La comprensión de estos descubrimientos puede permitir el diagnóstico precoz de la transformación nodular del bazo en los estudios clínicos e imagenológicas, cuya ruptura espontánea es muy extraña.
Conclusiones. Se presenta un caso con ruptura esplénica espontánea secundaria a una transformación nodular esclerosante del bazo. El síndrome de SANT del bazo es una masa sólida, bien demarcada sin cambio quístico o necrosis. La actividad del factor de crecimiento aumentada y el crecimiento del tumor en las imágenes son comunes.
Palabras clave: síndrome de SANT, angiomatosis, y ruptura esplénica.
Summary.
Introduction. The spleen has intrigued doctors and philosophers from remote times. To the spleen they have been assigned mysterious powers, but their association with the destruction of the blood cells, was not elucidated until half-filled of the 20 century, the exaggerated and groundless restlessness related with the clinical manifestations reflected by pain in the spleen (the left hypochondrium) they took at the term of hypochondriac.
Case presentation: A 69 year old man with abdominal pain and left hypochodrial abdominal mass, pale hypotensive and taquicardic, Ultrasound with irregular enlargement of the spleen, and free liquid in the abdominal cavity. Laparotomy was performed and found spontaneous spleen rupture.
Results: Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT) is a benign, proliferative vascular lesion affecting the spleen. Exist few reports that detailing the imagenology of the process. The understanding of these discoveries can allow the precocious diagnosis of the nodular transformation of the spleen in the clinical studies and imagenológy whose spontaneous rupture is very strange.
Conclusion: A case is presented that it presented with spontaneous rupture to a transformation nodular esclerosante of the spleen. Syndrome of SANT of the spleen is a single, well-demarcated solid mass without cystic change or necrosis. Increased FDG activity and tumor growth on follow-up imaging are common.
Key word. Syndrome of SANT, angiomatoid, and spontaneous rupture of the spleen.
Introducción.
El bazo ha intrigado a médicos y filósofos desde tiempos remotos. Al bazo se le han asignado poderes misteriosos, pero su asociación con la destrucción de las células sanguíneas no fue dilucidada hasta mediados del siglo 20. (1) Las exageradas e infundadas inquietudes relacionadas con las manifestaciones clínicas reflejadas por dolor en el bazo (el hipocondrio izquierdo) llevaron al término de hipocondríaco. En 1899, Chauffard propuso que el aumento de la actividad del bazo causaba hemolisis. Esta propuesta mantuvo el ímpetu de la esplenectomía terapéutica, que se realizó primero en 1910 por Sutherland y Burghard en un paciente con la anemia y esplenomegalia (esferocitosis hereditaria) y posteriormente por Kaznelson en un paciente con trombocitopenia esencial (el purpura del trombocitopénica inmune) en 1916. (2)
En la actualidad se reconoce al bazo como un órgano friable y altamente vascularizado que en el adulto pesa 150-200 g. Contiene alrededor del 25 % del tejido linfoide corporal total. Se halla rodeado por una cápsula de tejido conjuntivo y en el seno de su parénquima se distinguen 2 regiones anatómicas fundamentales:
– La pulpa blanca, responsable de las funciones inmunológicas, y
– La pulpa roja, que consta de 2 estructuras básicas, los sinusoides esplénicos y los cordones de Billroth, en cuyo interior se desarrollan las funciones no inmunológicas. (1)
El crecimiento del bazo o esplenomegalia ocurre en diversos procesos, ya sean circulatorios (congestión, infarto), hiperplasias (reactivas a infecciones, enfermedades por depósito, hemólisis), neoplasias malignas (síndromes linfoproliferativos y mieloproliferativos), metaplasmas (hematopoyesis extramedular) y neoplasias benignas (quistes, hemangiomas etc). (3)
Se presenta un paciente de 69 años de edad que presentó ruptura espontanea del bazo, en el cual se demostró por estudios anatomopatológico la presencia de un tumor vascular esplénico (Transformación nodular de la angiomatosis esclerosante), por lo poco frecuente que resulta ver este tipo de malformación vascular como causa de ruptura esplénica espontánea, se presenta este paciente con el objetivo de demostrar la necesidad de incluir este diagnóstico ante un hemoperitoneo espontaneo.
Presentación del caso.
Paciente: J. A. H. S. masculino, raza blanca. Edad: 69 años.
Paciente con antecedentes de salud que comenzó con dolor súbito en hipocondrio izquierdo, con irradiación a epigastrio, acompañado de nauseas, vómitos, frialdad y sudoración.