Enfermedad de Still del Adulto. Revisión Bibliográfica
Resumen:
La Enfermedad de Still es una enfermedad inflamatoria sistémica, de etiología desconocida, caracterizado por fiebre en aguja, dolor faríngeo, compromiso articular, rash maculopapular evanescente, linfoadenopatías, hepatoesplenomegalia y leucocitosis, siendo la poliartritis febril la forma más frecuente de presentación de esta rara enfermedad.
Los valores de ferritina por encima de 3.000 ng/ml (normal < 365 ng/ml) son de especial valor para establecer el diagnóstico. El tratamiento incluye la administración de los fármacos antiinflamatorios no esteroideos y los corticoesteroides, los cuales son la base del tratamiento precisando en ocasiones dosis por encima de 15-20 mg/día, e incluso se pueden utilizar pulsos intravenosos de metilprednisolona.
Enfermedad de Still del Adulto. Revisión Bibliográfica
Dr. Jorge Serra Colina. Especialista de primer grado en Medicina General Integral. Diplomado en Endoscopia.
También se pueden realizar otros hallazgos en la enfermedad de Still del adulto, como son las úlceras en la garganta, linfadenopatías, esplenomegalia o disfunción hepática entre otras. Se realiza este trabajo por ser esta una entidad rara debido a su baja incidencia y para asi poder conocer más su evolución y tratamiento por los profesionales de la salud, ya que su cuadro clínico se presta a confusiones y diagnósticos errados por algunos médicos que no están acostumbrados a tratar a pacientes con este tipo de enfermedad.
Palabras Clave: Enfermedad de Still del adulto, hiperferritinemia, Diagnostico, Tratamiento.
Key words: Adult onset Still’s disease, hyperferritinemia, Diagnosis, Treatment.
Introducción:
La Enfermedad de Still es una enfermedad inflamatoria sistémica, de etiología desconocida, caracterizado por fiebre en aguja, dolor faríngeo, compromiso articular, rash maculopapular evanescente, linfoadenopatías, hepatoesplenomegalia y leucocitosis.
Fue descrita inicialmente en niños por George Still en 1897, y se conoce ahora como la Artritis Reumatoidea Juvenil de forma sistémica. Tiempo después en el año 1992, Yamaguchi et al., propusieron unos criterios diagnósticos para la enfermedad de Still del adulto, donde se incluyen fiebre alta, artralgias, rash cutáneo y leucocitosis. (8)
Se caracteriza por fiebre, rash cutáneo, artralgias, artritis, leucocitosis y neutrofilia. Las manifestaciones sistémicas incluyen, serositis (pleuritis, pericarditis), dolor faríngeo, alteraciones en la función hepática, esplenomegalia y adenopatías y la poliartritis febril es la forma más frecuente de presentación de esta rara enfermedad.
Como se planteo anteriormente la enfermedad de Still del adulto, es una variante de la forma juvenil de la artritis reumatoidea, la cual es una enfermedad sistémica inflamatoria de etiología desconocida, siendo su presentación rara (0,16 casos por 100.000 habitantes por año) y se caracteriza por fiebre alta, artritis, leucocitosis neutrofílica y exantema evanescente.
La etiología de la Enfermedad de Still del Adulto como se sabe es desconocida. Aunque a esta entidad se asocian una variedad de infecciones entre las que tenemos, infecciones virales como la rubéola, echovirus 7, mononucleosis (EBV), parotiditis, citomegalovirus (CMV), parainfluenza y bacterianas (Yersinia enterocolitica, Mycoplasma pneumoniae). También se han descrito algunos factores genéticos involucrados, como el sistema HLA, B17, B18, B35 y el DDR 2. (10)
Epidemiología:
La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad inflamatoria crónica de etiología desconocida cuya prevalencia es de 1 por 100.000 habitantes y la incidencia es 0.16-0.34 pacientes por 100.000 habitantes mayores de 16 años. Otros autores plantean sido dificultoso estimar la frecuencia de esta enfermedad; no hay reportes sobre la prevalencia en nuestro país. Un reciente estudio japonés calculó una prevalencia de 0,73 y 1,47 por 100.000 personas y una incidencia de 0,22 y 0,34 por 100.000 personas en hombres y mujeres, respectivamente. (9). Se plantea que en esta patología existe una distribución bimodal por edad y con un peak entre los 15 y 25 años y otro entre los 36 y 46 años de edad. (10)
Manifestaciones clínicas:
Existen diversos criterios de clasificación para establecer el diagnóstico, requiriendo la combinación de criterios mayores, menores y ausencia de ciertas exclusiones.
Criterios mayores. Fiebre hasta 39° C de una semana o más de duración Artralgias o artritis por dos semanas o más Rash característico, macular o maculopapular no pruriginoso de color rosado o salmón, usualmente en tronco y extremidades.
Criterios menores. Dolor faríngeo Linfoadenopatías Hepatomegalia o esplenomegalia, Anormalidades de la función hepática, Factor Reumatoideo (FR) y Anticuerpos Antinucleares (ANA) negativos.
La afectación articular, se manifiesta en forma de artralgias o artritis, aparece en casi todos los pacientes, aunque no necesariamente desde el principio de la enfermedad. Las articulaciones más afectadas, por orden de frecuencia son, las rodillas, las muñecas, las interfalángicas proximales, las metacarpofalángicas, los tobillos, los codos. Como resultado de la artritis es frecuente encontrar casos de anquilosis, sobre todo en las articulaciones del carpo. (5)
Criterios de exclusión. Infecciones: EBV o parvovirus B 19, Enfermedades malignas, otras colagenopatías como la poliarteritis nudos (PAN), el lupus eritematoso sistémico (LES) y las demás vasculitis. En conclusión para el diagnóstico diferencial, las lesiones cutáneas deben diferenciarse de una urticaria, por su carácter transitorio y su aspecto clínico. La enfermedad de Still del adulto debe diferenciarse del Síndrome de Schnitzler, que combina los hallazgos de urticaria crónica, fiebre intermitente, artralgias y gammapatía monoclonal. La fiebre Mediterránea Familiar, donde es posible presentar un exantema cutáneo, fiebre y artralgias debe entrar a formar parte también del diagnóstico diferencial. (4)
Diagnostico:
Para el diagnostico de esta entidad hay que guiarse primero por el cuadro clínico que presente el paciente, entre estas características clínicas, están la fiebre, que se encuentra en todos los pacientes, siendo el signo principal, la cual suele ser superior a 39 ºC y teniendo un patrón en picos característico, con aparición a última hora de la tarde y resolución a las pocas horas como se señalo anteriormente. Por lo tanto, esta entidad poco frecuente debería formar parte del diagnóstico diferencial de la fiebre de origen desconocido (FOD). El hallazgo distintivo de la enfermedad es la erupción cutánea evanescente que se observa en más del 80% de los pacientes.
El diagnóstico de la Enfermedad de Still del Adulto requiere de una alta sospecha clínica por los médicos, ya que no hay