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Sindrome nefritico. Glomerulonefritis. Apuntes de nefrologia. Apuntes de medicina
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Autor: Maria Sanz
Publicado: 13/08/2007
 


El síndrome nefrítico es un proceso inflamatorio que daña predominantemente el glomérulo renal, ocasionando proliferación celular y necrosis, que se acompaña de insuficiencia renal aguda (que se desarrolla en días o semanas), con disminución de la filtración glomerular, aumento del líquido extracelular (edemas, derrames), oliguria, y aumento de la reabsorción de sodio y agua.


Sindrome nefritico. Glomerulonefritis. Apuntes de nefrologia. Apuntes de medicina.

Definición de síndrome nefrítico: el síndrome nefrítico es un proceso inflamatorio que daña predominantemente el glomérulo renal, ocasionando proliferación celular y necrosis, que se acompaña de insuficiencia renal aguda (que se desarrolla en días o semanas), con disminución de la filtración glomerular, aumento del líquido extracelular (edemas, derrames), oliguria, y aumento de la reabsorción de sodio y agua.

 

El síndrome nefrítico se caracteriza por asociarse a hematuria, dimorfismo, acantosis, cilindros hemáticos, leve proteinuria (menor de 3.5g/dl), alteraciones del sedimento urinario, hipertensión arterial, edema facial y edema pulmonar.

 

Fisiopatología del síndrome nefrítico:

·         Anticuerpos contra la membrana celular.

·         Formación de complejos inmunes fuera del riñón y activación del complemento en el mesangio o espacio subendotelial.

·         Anticuerpos contra estructuras glomerulares (no se sabe cuáles).

 

Etiología del síndrome nefrítico:

§         Enfermedades infecciosas: glomerulonefritis post-estreptocócica, glomerulonefritis post-infecciosa: Bacterias: Endocarditis bacteriana, nefritis del shunt, sepsis, neumonía neumocócica, fiebre tifoidea, sífilis secundaria, meningitis / Virus: virus de la hepatitis B (VHB), mononucleosis infecciosa, citomegalovirus (CMV), varicela, sarampión / Parásitos: toxoplasma, malaria o paludismo, etc.

§         Enfermedades sistémicas: lupus eritematoso sistémico (LES), vasculitis (ejemplo: vasculitis de Wegener), Púrpura de Schönlein-Henoch, Síndrome de Goodpasture

§         Glomerulopatías primarias: glomerulonefritis mesangiocapilar, Wegener, glomerulonefritis mesangioproliferativa.

§         Otras causas

 

Inmunohistoquímica:


Glomerulonefritis por anticuerpos
antimembrana basal glomerular (antiMBG) (colágeno IV):

C3 normal y anticuerpos anti-citoplasma del neutrófilo  (ANCA) negativos. Inmunofluorescencia: depósitos lineales de inmunoglobulinas y C3. Corresponde al 1% del total de las glomerulonefritis. Síndrome de Goodpasture (con compromiso pulmonar) o glomerulonefritis por anticuerpos antimembrana basal glomerular (antiMBG). 

 

Glomerulonefritis por complejos inmunológicos:

Inmunofluorescencia: depósitos granulares. Corresponden al 70% de las glomerulonefritis. Complemento disminuido o normal y complejos inmunológicos positivos. C3 disminuido (se consume)

 

Enfermedad renal primaria: Post infecciosa (anticuerpos antiestreptolisina O, ADNasa), glomerulonefritis proliferativa idiopática, glomerulonefritis con semilunas (semilunar), glomerulonefritis mesangiocapilar tipo I y II. Ejemplos: enfermedad de Berger (IgA), glomerulonefritis rápidamente progresiva idiopática, glomerulonefritis fibrilar.

 

Enfermedad renal secundaria: lupus eritematoso sistémico - LES (anticuerpos antinucleares o ANA, anticuerpos anti-DNA), endocarditis bacteriana (ecocardiografía, hemocultivo), nefritis del shunt (hemograma, hemocultivos), crioglobulinemia (criocito, virus de la hepatitis C - VHC). C3 normal. Otros ejemplos: síndrome de Schönlein-Henoch, enfermedad de Wegener, Poliangeitis, síndrome de Churg-Strauss, abscesos viscerales.

 

Glomerulonefritis pauci-inmune:

Corresponde a aproximadamente un 30% de las glomerulonefritis. Anticuerpos antimembrana basal glomerular (antiMBG) y C3 normal. Inmunofluorescencia: Ig/C3 dispersos o ausentes.


Anticuerpos anti-citoplasma del neutrófilo
inducidos por la proteinasa 3 (c-ANCA): positivos, con compromiso alto: enfermedad de Wegener, poliangeitis microscópica. Asociada a asma y eosinofilia: síndrome de Churg-Strauss.


Anticuerpos anti-citoplasma del neutrófilo
inducidos por la mieloperoxidasa (p-ANCA): glomerulonefritis rápidamente progresiva idiopática, enfermedad de Berger.

 

Procesos Imitadores: C3, anticuerpos antimembrana basal glomerular (antiMBG), Anticuerpos anti-citoplasma del neutrófilo (ANCA) negativos. Inmunofluorescencia: Ig/C3 dispersos o ausentes. Causas: síndrome urémico-hemolítico, nefritis intersticial, crisis esclerodérmica, toxemia, ateroembolias.

 

Glomerulonefritis Específicas:

Glomerulonefritis post-estreptocócica.

Germen causal: estreptococo beta-hemolítico grupo A, cepa M49 es la más nefrotoxigénica. 

Patogénesis: Mediada por complejos inmunes (IgG+C3).

Grupo que afecta: niños de 2 a 6 años, predominantemente en invierno.


Curso clínico: agudo, ocurre después de faringitis o impétigo (periodo de latencia de 1 a 3 y de 3 a 6 semanas respectivamente). Se presenta como un síndrome nefrítico con insuficiencia renal oligúrica, hematuria macroscópica, cefalea, náuseas, vómitos, astenia y dolor lumbar. Aumento de creatinina (1-2mg/dl). Factores de Complemento: disminución de C3 con C4 normal.


Laboratorio: faringitis, se elevan anticuerpos antiestreptolisina O (ASLO). Cultivo faríngeo: 10%falsos negativos y 30-50% falsos positivos.

94% de los casos se recuperan en 2 meses.


Tratamiento: antimicrobianos y medidas de soporte. Diuréticos y antihipertensivos, con control de la volemia y de la hipertensión arterial.

 

Glomerulonefritis mesangiocapilar o Membrano-proliferativa: 

Clínica: Síndrome Nefrótico impuro, Síndrome Nefrítico (10-20%) o insuficiencia renal (30%).


Anatomía Patológica: Interposición mesangial circunferencial, Asa de alambre: depósito de complejos inmunes en las asas capilares. 80% presentan disminución del factor C3 del complemento.


Patogénesis: Tipo I: depósitos de complejos inmunes subendoteliales y mesangiales.

            Tipo II: deposito de complejos inmunes grueso y homogéneo de la membrana basal (denso). Todos los pacientes con este tipo de glomerulonefritis necesitan trasplante renal. Pueden ser causadas por virus de la hepatitis B, endocarditis bacterianas, absceso visceral, síndrome del Shunt, deficiencia del Complemento, Crioglobulinemia, leucemia linfoide crónica, lipodistrofia parcial.


Pronóstico: conlleva destrucción renal completa en 10-15 años. No tiene tratamiento especifico o eficaz.

 

Glomerulonefritis por anticuerpos anti-membrana basal glomerular: anticuerpos contra cadena alfa-3 de colágeno IV. Si se asocia a hemorragia pulmonar se llama síndrome de Goodpasture y suele darse en hombres jóvenes (de 4 a 40 años, con una proporción de 6 hombres por cada mujer). La glomerulonefritis por anticuerpos anti-membrana basal sin compromiso pulmonar, en cambio, suele observarse en pacientes mayores de 60 años sin predominio por sexo.


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Fisiopatología: se activa el complemento, aparece reclutamiento de leucocitos, disrupción de la pared capilar glomerular y paso de fibrina al espacio urinario con formación de excrecencias.

 

Clínica: síndrome nefrítico, hipertensión arterial (poco frecuente), insuficiencia renal progresiva (menos frecuente).

 

Laboratorio: anticuerpos anti-membrana basal glomerular. Inmunofluorescencia: complemento C3 normal, 20% presentan anticuerpos anti-citoplasma del neutrófilo inducidos por la mieloperoxidasa (p-ANCA) y, a veces, anticuerpos anti-citoplasma del neutrófilo inducidos por la proteinasa 3 (c-ANCA).  

 

Tratamiento: plasmaféresis durante 2 semanas + prednisona 60mg/dl durante 8 semanas, ciclofosfamida 2mg/kg/día durante 8 semanas.

 

Nefropatía por inmunoglobulina A (IgA) o enfermedad de Berger

Patogénesis: depósitos de IgA (Inmunofluorescencia), expansión de la matriz y celularidad mesangial.

 

Curso clínico: es la glomerulopatía más frecuente del mundo, con presentación polimórfica (proteinuria, hematuria, insuficiencia renal, síndrome nefrótico, síndrome nefrítico). Es frecuente la presentación o exacerbación con infección respiratoria, con periodo de latencia de 1 a 5 días.


Laboratorio: en este tipo de glomerulonefritis destaca la presencia de inmunoglobulina A (IgA) sérica aumentada en un 50%, niveles de complemento normales.

 

Evolución: La enfermedad de Berger desaparece en menos del 5% de los pacientes. Se observa un curso benigno con IgA persistente en el riñón en un 50% de los casos. Un 20% evolucionan a insuficiencia renal terminal (curso maligno). La evolución de la enfermedad de Berger es lentamente progresiva en el 30-40% de los pacientes.

 

Indices de mal pronóstico: hipertensión arterial, síndrome nefrótico, deterioro inicial de función renal.

 

Tratamiento de la nefropatía por inmunoglobulina A (IgA) o enfermedad de Berger: Actualmente se ensaya el uso de ácidos poliinsaturados omega 3 (no lo producen los mamíferos), que disminuyen los mediadores inflamatorios del ácido araquidónico.

 

Glomerulonefritis rápidamente progresiva (glomerulonefritis RP) o crescéntica:

Diagnóstico: insuficiencia renal subaguda que se desarrolla en semanas o meses, hematuria glomerular y medias lunas en la mayor parte de los glomérulos.

 

Tratamiento de la glomerulonefritis rápidamente progresiva o glomerulonefritis crescéntica: metilprednisolona 30mg/kg cada 48 horas (hasta 3 gramos) 3 veces. Luego, prednisona 2mg/kg/día en días alternos durante 2 meses. En caso de lesiones extra-renales y vasculitis: ciclofosfamida 2mg/kg/día.

 

Glomerulonefritis en el Lupus Eritematoso Sistémico

Patogénesis: anticuerpos contra antígenos nucleares anti-transducción y transcripción (nucleosomas, ribonucleoproteínas), proteínas plasmáticas, membranas celulares, etc. Se depositan como complejos inmunes. La inflamación se produce con alta activación de linfocitos B, disfunción de linfocitos T y complejos inmunes. La biopsia y los anticuerpos no se relacionan con la clínica.

 

Anatomía Patológica. Tipos de glomerulonefritis en el lupus eritematoso sistémico:

I: Normal

II: Glomerulonefritis Mesangial: depósitos densos en la matriz mesangial

III: Glomerulonefritis Focal y Segmentaria: c/ IV son las más frecuentes.

IV: Glomerulonefritis difusa mesangiocapilar, la peor. Frec

V: Glomerulopatía extramembranosa

VI: Glomerulonefritis esclerosante

 

Clínica. Formas de presentación de la glomerulonefritis en el lupus eritematoso sistémico: síndrome nefrótico impuro (37% de los casos), síndrome urinario inespecífico (37% de los pacientes), falla renal progresiva (25%), síndrome nefrótico agudo (5%).

 

Laboratorio: anticuerpos anti DNA positivos, anticuerpos antinucleares positivos, factor C3 del complemento disminuido.

 

Tratamiento: si hay enfermedad renal grave: metilprednisolona 500mg vía intravenosa cada 12 horas durante 3 días. Luego, prednisona 0.5-1mg/kg/día vía oral. Después, se debe ir disminuyendo progresivamente las dosis. Además, se emplea ciclofosfamida vía intravenosa durante 6 meses, seguido de dosis trimestrales de la misma.

 

Granulomatosis de Wegener: Se suele observar en pacientes de aproximadamente 40 años. Vasculitis granulomatosa necrotizante de vasos pequeños y medianos que afecta tracto respiratorio y riñón. Ejemplos: capilares, vénulas, arteriolas y arterias.

 

Fisiopatología: Hipótesis de hipersensibilidad  a agentes de la vía aérea

Patología: glomerulonefritis necrotizante focal y segmentaria (50% glomerular, 50% circunferencial).

 

Laboratorio: aumento de anticuerpos anti-citoplasma del neutrófilo inducidos por la proteinasa 3 (c-ANCA). Inmunofluorescencia: se marca la media luna. No tiene depósito en el glomérulo.

 

Tratamiento: ciclofosfamida 2mg/kg/día durante 1 año. Luego, disminución progresiva de dosis + prednisona 1mg/kg/día durante 4 semanas. Después, disminuir la dosis. Cotrimoxazol 160-800mg 2 veces al día.

 

Poliangeitis Microscópica: Vasculitis necrotizante con depósitos escasos o ausentes, que afecta a vasos pequeños. Ejemplos: capilares, vénulas o arteriolas.

Se puede observar arteritis necrotizante que compromete arterias de tamaño pequeño y mediano. Glomerulonefritis necrotizante es muy común. Se puede observar con frecuencia capilaritis pulmonar.

 

Púrpura de Schönlein-Henoch: Vasculitis que afecta a vasos pequeños, con depósito inmune de IgA. Ejemplos: capilares, vénulas o arteriolas.

Compromete típicamente piel, intestino y glomérulos y se asocia a artralgias o artritis.

 

Crioglobulinemia Mixta Esencial: Vasculitis con depósitos inmune de crioglobulinas que compromete vasos pequeños. Ejemplos: capilares, vénulas o arteriolas y está asociado a crioglobulinas en el suero. La piel y el glomérulo son los principales órganos comprometidos.

 

Síndrome de Churg-Strauss: Inflamación del tracto respiratorio granulomatosa y rica en eosinófilos y vasculitis necrotizante de vasos pequeños y medianos. Se asocia con asma y eosinofilia.

 

Poliarteritis Nodosa: Inflamación necrotizante de arterias pequeñas y medianas sin glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas.