Fisiopatología: se activa el complemento, aparece reclutamiento de leucocitos, disrupción de la pared capilar glomerular y paso de fibrina al espacio urinario con formación de excrecencias.

Clínica: síndrome nefrítico, hipertensión arterial (poco frecuente), insuficiencia renal progresiva (menos frecuente).

Laboratorio: anticuerpos anti-membrana basal glomerular. Inmunofluorescencia: complemento C3 normal, 20% presentan anticuerpos anti-citoplasma del neutrófilo inducidos por la mieloperoxidasa (p-ANCA) y, a veces, anticuerpos anti-citoplasma del neutrófilo inducidos por la proteinasa 3 (c-ANCA).  

Tratamiento: plasmaféresis durante 2 semanas + prednisona 60mg/dl durante 8 semanas, ciclofosfamida 2mg/kg/día durante 8 semanas.

Nefropatía por inmunoglobulina A (IgA) o enfermedad de Berger

Patogénesis: depósitos de IgA (Inmunofluorescencia), expansión de la matriz y celularidad mesangial.

Curso clínico: es la glomerulopatía más frecuente del mundo, con presentación polimórfica (proteinuria, hematuria, insuficiencia renal, síndrome nefrótico, síndrome nefrítico). Es frecuente la presentación o exacerbación con infección respiratoria, con periodo de latencia de 1 a 5 días.

Laboratorio: en este tipo de glomerulonefritis destaca la presencia de inmunoglobulina A (IgA) sérica aumentada en un 50%, niveles de complemento normales.

Evolución: La enfermedad de Berger desaparece en menos del 5% de los pacientes. Se observa un curso benigno con IgA persistente en el riñón en un 50% de los casos. Un 20% evolucionan a insuficiencia renal terminal (curso maligno). La evolución de la enfermedad de Berger es lentamente progresiva en el 30-40% de los pacientes.

Indices de mal pronóstico: hipertensión arterial, síndrome nefrótico, deterioro inicial de función renal.

Tratamiento de la nefropatía por inmunoglobulina A (IgA) o enfermedad de Berger: Actualmente se ensaya el uso de ácidos poliinsaturados omega 3 (no lo producen los mamíferos), que disminuyen los mediadores inflamatorios del ácido araquidónico.

Glomerulonefritis rápidamente progresiva (glomerulonefritis RP) o crescéntica:

Diagnóstico: insuficiencia renal subaguda que se desarrolla en semanas o meses, hematuria glomerular y medias lunas en la mayor parte de los glomérulos.

Tratamiento de la glomerulonefritis rápidamente progresiva o glomerulonefritis crescéntica: metilprednisolona 30mg/kg cada 48 horas (hasta 3 gramos) 3 veces. Luego, prednisona 2mg/kg/día en días alternos durante 2 meses. En caso de lesiones extra-renales y vasculitis: ciclofosfamida 2mg/kg/día.

Glomerulonefritis en el Lupus Eritematoso Sistémico

Patogénesis: anticuerpos contra antígenos nucleares anti-transducción y transcripción (nucleosomas, ribonucleoproteínas), proteínas plasmáticas, membranas celulares, etc. Se depositan como complejos inmunes. La inflamación se produce con alta activación de linfocitos B, disfunción de linfocitos T y complejos inmunes. La biopsia y los anticuerpos no se relacionan con la clínica.

Anatomía Patológica. Tipos de glomerulonefritis en el lupus eritematoso sistémico:

I: Normal

II: Glomerulonefritis Mesangial: depósitos densos en la matriz mesangial

III: Glomerulonefritis Focal y Segmentaria: c/ IV son las más frecuentes.

IV: Glomerulonefritis difusa mesangiocapilar, la peor. Frec

V: Glomerulopatía extramembranosa

VI: Glomerulonefritis esclerosante

Clínica. Formas de presentación de la glomerulonefritis en el lupus eritematoso sistémico: síndrome nefrótico impuro (37% de los casos), síndrome urinario inespecífico (37% de los pacientes), falla renal progresiva (25%), síndrome nefrótico agudo (5%).

Laboratorio: anticuerpos anti DNA positivos, anticuerpos antinucleares positivos, factor C3 del complemento disminuido.

Tratamiento: si hay enfermedad renal grave: metilprednisolona 500mg vía intravenosa cada 12 horas durante 3 días. Luego, prednisona 0.5-1mg/kg/día vía oral. Después, se debe ir disminuyendo progresivamente las dosis. Además, se emplea ciclofosfamida vía intravenosa durante 6 meses, seguido de dosis trimestrales de la misma.

Granulomatosis de Wegener: Se suele observar en pacientes de aproximadamente 40 años. Vasculitis granulomatosa necrotizante de vasos pequeños y medianos que afecta tracto respiratorio y riñón. Ejemplos: capilares, vénulas, arteriolas y arterias.

Fisiopatología: Hipótesis de hipersensibilidad  a agentes de la vía aérea

Patología: glomerulonefritis necrotizante focal y segmentaria (50% glomerular, 50% circunferencial).

Laboratorio: aumento de anticuerpos anti-citoplasma del neutrófilo inducidos por la proteinasa 3 (c-ANCA). Inmunofluorescencia: se marca la media luna. No tiene depósito en el glomérulo.

Tratamiento: ciclofosfamida 2mg/kg/día durante 1 año. Luego, disminución progresiva de dosis + prednisona 1mg/kg/día durante 4 semanas. Después, disminuir la dosis. Cotrimoxazol 160-800mg 2 veces al día.

Poliangeitis Microscópica: Vasculitis necrotizante con depósitos escasos o ausentes, que afecta a vasos pequeños. Ejemplos: capilares, vénulas o arteriolas.

Se puede observar arteritis necrotizante que compromete arterias de tamaño pequeño y mediano. Glomerulonefritis necrotizante es muy común. Se puede observar con frecuencia capilaritis pulmonar.

Púrpura de Schönlein-Henoch: Vasculitis que afecta a vasos pequeños, con depósito inmune de IgA. Ejemplos: capilares, vénulas o arteriolas.

Compromete típicamente piel, intestino y glomérulos y se asocia a artralgias o artritis.

Crioglobulinemia Mixta Esencial: Vasculitis con depósitos inmune de crioglobulinas que compromete vasos pequeños. Ejemplos: capilares, vénulas o arteriolas y está asociado a crioglobulinas en el suero. La piel y el glomérulo son los principales órganos comprometidos.

Síndrome de Churg-Strauss: Inflamación del tracto respiratorio granulomatosa y rica en eosinófilos y vasculitis necrotizante de vasos pequeños y medianos. Se asocia con asma y eosinofilia.

Poliarteritis Nodosa: Inflamación necrotizante de arterias pequeñas y medianas sin glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas.