Craneofaringioma infantil. Reporte de un caso
RESUMEN
Los craneofaringiomas representan aproximadamente 6-10% de los tumores cerebrales en la población pediátrica. Su manifestación clínica puede variar desde un estado asintomático hasta un amplio espectro de síntomas neurológicos, psicológicos, visuales y endocrinos. Presentamos el caso de una escolar femenina de 9 años de edad con craneofaringioma diagnosticado por tomografía simple de cerebro y resonancia magnética nuclear (RMN). Fue referido y hospitalizado por presentar deshidratación moderada.
Craneofaringioma infantil. Reporte de un caso
**** Oswaldo Ramos, *** Alirio Ángel, ** Lilian Camacaro, ** Luís Moreno, * Dra. Ligia García
Tutor especialista y Coordinador del Postgrado de Radiología y Diagnóstico por Imágenes CENTRO CLÍNICO Maria Edelmira Araujo. Convenio ULA-CCMEA***
Médico especialista en Radiología y Diagnóstico por Imágenes, Coordinador docente del postgrado **.
Médicos Residentes de Radiología y Diagnóstico por imágenes*.
Médico pediatra, Profesora de la universidad de los Andes del departamento de Microbiología e Infecciosas.
Universidad de Los Andes Unidad de Postgrado en Radiología y diagnóstico por imágenes. Convenio ULA-CCMEA.
CRANEOFARINGIOMA INFANTIL REPORTE DE UN CASO.
PALABRAS CLAVE: tumores cerebrales pediátricos, craneofaringioma.
ABSTRACT
Craniopharyngioma represents approximately 6-10% of pediatric brain tumors. The clinical presentation of pediatric patients with craniopharyngioma consists of a broad spectrum of symptoms that range from asymptomatic to endocrine, visual, or psychological disorders. We describe a case of craniopharyngioma diagnosed by CT and RMN scan in a 9 years old girl. She was referred and admitted to the hospital due to severe deshydration.
KEY WORDS
Pediatric brain tumors, craniopharyngioma.
INTRODUCCIÓN
Los Craneofaringiomas son tumores cerebrales benignos de tipo epitelial, que se originan en los restos de la bolsa de Rathke, la estructura mesodérmica de la cual deriva la hipófisis anterior. Representan aproximadamente 6-10% de los tumores cerebrales en la población pediátrica. Estos tumores se localizan principalmente en la región supraselar, pueden quedar confinados en la silla turca o bien extenderse a través de su diafragma, comprimiendo el sistema del nervio óptico, el puente, o el tercer ventrículo (1,2,3,8). La importancia de su estudio radica en la variedad de las manifestaciones clínicas, las cuales pueden ir desde un estado asintomático hasta un amplio espectro de síntomas; dependiendo de las estructuras anatómicas afectadas, pudiendo existir trastornos endocrinos (retraso del crecimiento, diabetes insípida), alteración del campo visual, hemianopsia bitemporal, y parálisis del VI par. La invasión del tercer ventrículo puede producir hidrocefalia acompañado de síntomas de hipertensión endocraneal (2,3,8).
El propósito de su investigación consistió en enfatizar los modos de presentación clínica a fin de realizar un diagnostico temprano; dado que son tumores de crecimiento lento con tendencia a ser invasores, mientras más pronto se haga su diagnóstico menor será su extensión, lo cual facilitará su tratamiento quirúrgico con menor riesgo de lesionar estructuras adyacentes y menor posibilidad de recidiva. Su tratamiento es quirúrgico, si no se consigue una resección quirúrgica completa después de la cirugía se asocia a radioterapia externa o radiocirugía estereotáxica (4,7).
PRESENTACIÓN DEL CASO
Escolar femenina de 9 años de edad natural y procedente de Pampán estado Trujillo, quien fue traída por la madre por presentar cefalea pulsátil, generalizada, persistente durante todo el dia, de aproximadamente 4 meses de evolución, la cual aumentó progresivamente haciéndose intensa, sin acalmia con analgésicos comunes, acompañada al momento de su hospitalización de vómitos persistentes, leve somnolencia y decaimiento generalizado. Al examen físico se encontraba en regulares condiciones clínicas, afebril, con moderada palidez cutaneomucosa y signos de deshidratación moderada, somnolienta, ojos simétricos, móviles, pupilas isocóricas reactivas al estímulo luminoso, disminución de la agudeza visual, signos vitales dentro de parámetros normales. El resto de la exploración física no mostro hallazgos patológicos.
Los exámenes de laboratorio; electrolitos: sodio 132 mEq/lt, potasio 3,6 mEq/lt, cloro 98 mEq/lt calcio 9,7 mEq/lt. Resto de exámenes (biometría hemática, proteínas y glicemia) se encontraban en parámetros normales.
Se realizo TAC Cerebral simple que mostró imagen hiperdensa con coeficiente de atenuación dentro del rango de sangre extravasada, de localización supratentorial, comprometiendo el área hipotalámica y talámica izquierda con diámetros de 2,3 x 1,5 cm en su eje anteroposterior y transversal, respectivamente, que se acompaña de hipodensidad por edema perilesional, que comprime extrínsecamente el tercer ventrículo en relación con lesión hemorrágica aguda: (hematoma intraparenquimatoso).
