Los craneofaringiomas representan aproximadamente 6-10% de los tumores cerebrales en la población pediátrica. Su manifestación clínica puede variar desde un estado asintomático hasta un amplio espectro de síntomas neurológicos, psicológicos, visuales y endocrinos. Presentamos el caso de una escolar femenina de 9 años de edad con craneofaringioma diagnosticado por tomografía simple de cerebro y resonancia magnética nuclear (RMN). Fue referido y hospitalizado por presentar deshidratación moderada.