Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son muy raros a pesar de que son los tumores mesenquimales más frecuentes del tracto gastrointestinal. Tienen una estructura histológica e inmunohistoquímica a similar a las células intersticiales de Cajal. Surgen sobre todo en el estómago (60%), seguido por el intestino delgado (35%) y el recto, esófago, epiplón, y el mesenterio (< 5%). El GIST duodenal < 5%, pero representan el 30% de tumores duodenales primarios, por lo que su historia natural es poco conocida.